大綱要求：彌漫性間質(zhì)性肺疾病的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、診斷和治療。

病因大多不明，啟動(dòng)ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如無(wú)機(jī)粉塵與石棉肺、塵肺（肺塵埃沉著?。┫嚓P(guān)，有機(jī)粉塵與外源性過(guò)敏性肺泡炎相關(guān)等，而特發(fā)性肺纖維化（IPF）和結(jié)節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。

ILD確切的發(fā)病機(jī)制尚未完全闡明。假設(shè)ILD的演變過(guò)程可區(qū)分為三個(gè)階段，即啟動(dòng)階段、進(jìn)展階段和結(jié)局階段。

啟動(dòng)ILD的致病因子通常是毒素和（或）抗原，已知的抗原吸入如無(wú)機(jī)粉塵與石棉肺、塵肺相關(guān)，有機(jī)粉塵與外源性過(guò)敏性肺泡炎相關(guān)等，而特發(fā)性肺纖維化（IPF）和結(jié)節(jié)病等的特異性抗原尚不清楚。

一旦暴露和接觸了最初的致病因子，則產(chǎn)生一個(gè)復(fù)雜的炎癥過(guò)程——肺泡炎，這是ILD發(fā)病的中心環(huán)節(jié)，肺泡炎的性質(zhì)決定著肺損傷的類型、修復(fù)程度及纖維化形成等。炎性及免疫細(xì)胞的活化，不僅釋放氧自由基等毒性物質(zhì)，直接損傷I型肺泡上皮細(xì)胞和毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，還釋放蛋白酶等直接損傷間質(zhì)、膠原組織和基底膜等。同時(shí)釋放各種炎性介質(zhì)，已發(fā)現(xiàn)的包括單核因子（monokines）、白介素-1（IL-1）、白介素-8（IL-8）、白介素-2（IL-2）、血小板衍化生長(zhǎng)因子（platelet-derivedgrowth factor，PDGF）、纖維連接蛋白（fibronectin，FN）、胰島素樣生長(zhǎng)因子-1（insulin-likegrowthfactor，IGF-1）、間葉生長(zhǎng)因子（mesenchymalgrowthfactor，MGF）、轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子-β（transforminggrowth factor，TGF-β）及γ-干擾素（INF-γ）等，如研究發(fā)現(xiàn)，礦工塵肺（pneumoconiosis）支氣管肺泡灌洗中抗氧化酶、IL-1、IL-6、腫瘤壞死因子（tumor necrosis factor，TNF）、TGF及FN等明顯增加，其脂質(zhì)過(guò)氧化水平增加，表明塵肺的發(fā)生和發(fā)展與氧化應(yīng)激和細(xì)胞因子、生長(zhǎng)介質(zhì)的上調(diào)有關(guān)。這些細(xì)胞因子在ILD發(fā)病中的生物活性及作用尚未完全闡明，但其繼發(fā)性和（或）反饋性作用于炎性、免疫細(xì)胞，對(duì)肺泡炎癥反應(yīng)的放大和減弱起調(diào)節(jié)作用。若肺泡炎屬自限性，或病變輕微且在肺實(shí)質(zhì)嚴(yán)重破壞前得到有效治療，則肺泡炎能得到控制，肺泡及小氣道的結(jié)構(gòu)可得以重建和恢復(fù)正常，肺功能免遭進(jìn)一步損害和恢復(fù)。

ILD的典型臨床表現(xiàn)包括：漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕啰音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化（蜂窩肺），引起呼吸衰竭和肺心病。通常沒(méi)有肺外表現(xiàn)，但可有一些伴隨癥狀，如食欲減退、體重減輕、消瘦、無(wú)力等。

氣促是最常見(jiàn)的首診癥狀，多為隱匿性，在較劇烈活動(dòng)時(shí)開(kāi)始，漸進(jìn)性加重，常伴淺快呼吸。很多患者伴有明顯的易疲勞感。多數(shù)ILD患者有咳嗽癥狀，多以干咳為主。個(gè)別病例有少量白痰或白泡沫痰。胸痛較少見(jiàn)，個(gè)別結(jié)節(jié)病患者訴胸骨后隱痛，亦可見(jiàn)于ILD合并胸膜病變的患者。喘鳴較少見(jiàn)，主要見(jiàn)于外源性過(guò)敏性肺泡炎或嗜酸細(xì)胞性肺炎患者?？┭草^少見(jiàn)，主要見(jiàn)于彌漫性肺泡出血綜合征，肺血管病變及肺部惡性病變。

呼吸頻率增快常是ILD的最早表現(xiàn)。不少患者稍事活動(dòng)后即出現(xiàn)明顯的呼吸頻率增快（＞24次/分鐘）。雙下肺捻發(fā)音或濕啰音，多于吸氣末增強(qiáng)或出現(xiàn)，在特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化病例中尤為明顯。然而，某些疾病（如結(jié)節(jié)?。┒鄶?shù)無(wú)濕啰音或捻發(fā)音。杵狀指（趾）主要見(jiàn)于特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化和肺癌引起的ILD患者。其他原因引起的ILD，杵狀指（趾）者并不常見(jiàn)。

1.胸部X線檢查

絕大多數(shù)ILD患者，胸部X線可見(jiàn)彌漫性陰影，或（較少見(jiàn)的）結(jié)節(jié)樣間質(zhì)性陰影，通常肺容積正常。其他特點(diǎn)包括支氣管壁增厚，支氣管血管周圍間隙突出，小的規(guī)則或不規(guī)則陰影以及小的外周性環(huán)狀陰影。

2.肺CT檢查

HRCT有利于發(fā)現(xiàn)早期病變，如肺內(nèi)呈現(xiàn)不規(guī)則線條網(wǎng)格樣改變，伴有囊性小氣腔形成，最早在胸膜下出現(xiàn)，小氣道互相連接可形成胸膜下線等。

3.肺功能檢查

常為限制性通氣功能障礙和彌散量減少。

4.支氣管肺泡灌洗

對(duì)支氣管肺泡灌洗液（BALF）進(jìn)行細(xì)胞學(xué)、病原學(xué)、生化和炎癥介質(zhì)等的檢測(cè)，根據(jù)BALF中炎癥免疫效應(yīng)細(xì)胞的比例，可將ILD分類為淋巴細(xì)胞增多型和中性粒細(xì)胞增多型。

5.肺活檢

通過(guò)支氣管肺活檢或外科肺活檢獲取肺組織進(jìn)行病理學(xué)檢查，是診斷ILD的重要手段。

6.其他

實(shí)驗(yàn)室檢查為非特異性變化，如：動(dòng)脈血?dú)馐镜脱跹Y，血沉加快，血乳酸脫氫酶增高和免疫球蛋白增高，有少部分患者的類風(fēng)濕因子和抗核抗體陽(yáng)性。

根據(jù)臨床表現(xiàn)，胸部影像學(xué)表現(xiàn)、肺通氣及彌散功能、病理活檢及排除其他已知原因?qū)е碌?/span>ILD。必要時(shí)可行外科肺活檢。

抗生素和糖皮質(zhì)激素治療。