第七節(jié) 呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD）

一、病名釋解

呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺疾?。≧B-ILD）又稱為吸煙者細(xì)支氣管炎，屬于特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的一種亞型。本病主要是以損害呼吸性細(xì)支氣管為主要病理靶位，并以慢性細(xì)支氣管炎伴累及鄰近肺泡壁的纖維瘢痕形成為主要表現(xiàn)的間質(zhì)性肺炎。本病和脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP）、肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（PLCH）均與吸煙密切相關(guān)。

二、病因

吸煙是 RB-ILD 發(fā)病的主要因素?，F(xiàn)代研究發(fā)現(xiàn)其發(fā)病存在個體差異，對香煙煙霧刺激反應(yīng)強烈的個體發(fā)病幾率較大，而一般的吸煙人群通常表現(xiàn)為單純性呼吸性細(xì)支氣管炎。

三、病理·影像學(xué)特點

病理學(xué)特點：

1. 色素（黃褐色細(xì)顆粒狀物質(zhì)）沉著的巨噬細(xì)胞（淀粉酶預(yù)消化的 PAS 染色時成強陽性）呈斑片狀聚集于呼吸性細(xì)支氣管管腔及其周圍的肺泡管和肺泡腔內(nèi)為最特征表現(xiàn)。

2. 氣道可見輕度纖維化、輕度慢性細(xì)支氣管周圍炎、細(xì)支氣管上皮杯狀細(xì)胞增生。

3. 細(xì)支氣管周圍肺泡間隔因被覆細(xì)支氣管上皮可見輕度增厚。

4. 細(xì)支氣管由于黏液阻滯而擴(kuò)張，管壁輕度增厚。

5. 肺實質(zhì)通常正常。

HRCT 影像學(xué)表現(xiàn)特點：

1. 最常見的表現(xiàn)為中央支氣管和周圍支氣管的管壁增厚，中上肺野隨機(jī)分布的斑片狀磨玻璃影。

2. 基本表現(xiàn)可見密度稍高、邊界模糊的小葉中心微結(jié)節(jié)（直徑3-5mm），其范圍與巨噬細(xì)胞和呼吸性細(xì)支氣管慢性炎癥的程度呈正相關(guān)。

3. 亦可見由于氣體潴留出現(xiàn)的肺泡中央型肺氣腫，少見小葉內(nèi)網(wǎng)織狀改變，無蜂窩肺。

4. 肺容積正常。

四、臨床癥狀

RB-ILD 發(fā)病年齡常見于 30-50 歲，但在其他年齡也有發(fā)病，男性易患，男女比例 2∶1。并有吸煙史（>30 包 / 年）。本病主要臨床癥狀為氣促和干咳。50% 患者查體雙側(cè)肺底可聞及呼吸末水泡音（濕啰音）。杵狀指少見。

五、診斷

此病發(fā)病較為罕見，常有吸煙史（尤其在最近 6 個月之內(nèi)有吸煙史者）。臨床主要癥狀為輕度氣促和干咳?；颊卟轶w雙側(cè)肺底可聞及呼吸末水泡音（濕啰音）。胸片或 HRCT 主要表現(xiàn)為支氣管的管壁增厚及中上肺野隨機(jī)分布斑片狀磨玻璃影，也可見小葉中心結(jié)節(jié)、中央型肺氣腫，小葉內(nèi)網(wǎng)織狀改變少見。肺功能檢查可正常，也可有限制及阻塞性混合通氣功能障礙 DLCO 輕度減低及殘氣量增加。經(jīng)支氣管肺活檢可用于鑒別過敏性肺炎或結(jié)節(jié)病。診斷金標(biāo)準(zhǔn)為胸腔肺活檢病理診斷符合 RB-ILD，且排除其他更為嚴(yán)重的 ILD。

六、西醫(yī)治療

戒煙是 RB-ILD 的主要治療手段。多數(shù)患者對激素治療較敏感，但因同時戒煙，其治療效果尚有爭議。因此戒煙和密切觀察應(yīng)當(dāng)是起始治療的基礎(chǔ)。當(dāng)其臨床癥狀、肺功能和影像學(xué)表現(xiàn)非常嚴(yán)重或成功戒煙后病情仍進(jìn)展的 RB-ILD 患者，可考慮使用激素治療。

七、康益“十位一體”中醫(yī)特色綜合療法

中醫(yī)認(rèn)為本病屬于“肺痿病”的范疇，其病因是與 DIP 的病因類似， 為外邪 （外源性致病因子、 煙草） 侵襲人體致正氣不足、 邪氣 （痰、瘀、毒）壅盛損傷肺絡(luò)所致。故本病的中醫(yī)辨證施治以扶正祛邪為治則。本病治療從扶正祛邪、益肺通絡(luò)為出發(fā)點。

1. 扶正（提高免疫力）：①長期服用康益“十位一體”綜合療法之“養(yǎng)陰益肺通絡(luò)丸”、“仙芪扶陽固本丸”兩種藥物以健脾益腎扶正；②選用康益“十位一體”綜合療法之“冬病夏治”療法，選用康益玉屏風(fēng)液在任脈、督脈、足太陽膀胱經(jīng)選用十六組穴位進(jìn)行穴位拔罐，同時加用康益咳喘貼進(jìn)行貼敷以達(dá)提高衛(wèi)陽、激發(fā)元精、生化元陰元陽之效，使人體陰平陽秘，達(dá)到陰陽平衡的目的。時間選取每年伏天 6 月 1 日至 9 月 1 日之間，此法一般需連續(xù)三年以上。

2. 預(yù)防感染。

3. 改善缺氧。

4. 中醫(yī)辨證施治：在本病亦根據(jù)病情可選用養(yǎng)陰益肺通絡(luò)療法、仙芪扶陽固本療法相互配合，治療療程 4 個月為宜。

八、預(yù)后

RB-ILD 的預(yù)后較好，平均生存時間為 12 年，病死率為 27%。多數(shù)患者戒煙同時使用激素治療癥狀改善及病程穩(wěn)定，但是因二者同時使用，因此無法評定激素的確切療效，并且少數(shù)患者應(yīng)用激素治療后仍然進(jìn)展為肺纖維化。

（董瑞、董瑩）