首先講一下間質(zhì)性肺病的分類，從涵蓋的疾病譜范圍來分類間質(zhì)性肺病隸屬于彌漫性肺疾病之下，顧名思義是指兩肺多發(fā)病灶，彌漫性分布的疾病，作為彌漫性肺病的一部分，間質(zhì)性肺病也具有同樣的特征，只是它主要發(fā)生于雙肺的間質(zhì)，同時(shí)也會(huì)侵犯肺的實(shí)質(zhì)，這里有牽涉到一個(gè)概念，什么是肺間質(zhì)，這個(gè)概念是相對(duì)于肺實(shí)質(zhì)來說的，眾所周知肺是有2億多個(gè)肺泡構(gòu)成的，但大部分人并不知道肺泡憑空懸浮的，周圍還有很多起到黏連固定作用的框架結(jié)構(gòu)，這些結(jié)構(gòu)中還含有很多血管淋巴管等等組織，這些都是肺間質(zhì)，形象的打個(gè)比方，如果實(shí)質(zhì)是一棟大樓里每一間房子的六面墻壁表面及其粉刷物（相當(dāng)于肺泡表面的細(xì)胞），那么墻壁周圍的鋼筋混凝土及水電煤管道就是間質(zhì)。

間質(zhì)性肺病的病因

間質(zhì)性肺病有200多種，不同的病種病因不同。

間質(zhì)性肺病按照是否能夠查到病因分：1.已知原因的間質(zhì)性肺疾病，2.病因未明的間質(zhì)性肺疾病，下面是具體的分類和包括的疾病。

1.已知原因的間質(zhì)性肺疾病有：

（1）職業(yè)、環(huán)境因素相關(guān)的間質(zhì)性肺病，這一類大部分和工作中未做好防護(hù)有關(guān)，最長(zhǎng)見于早期的采石工人，從事農(nóng)業(yè)和化工生產(chǎn)的相關(guān)人員:吸入無機(jī)粉塵：矽肺、石棉肺、爆塵肺及鍍肺；吸入有機(jī)粉塵：外源性過敏性肺泡炎；動(dòng)物蛋白質(zhì)：飼鴿或嗜鳥者肺；嗜熱放線菌：農(nóng)民肺、甘蔗渣肺、蘑菇肺籌；氣體/煙霧：氮氧化物、二氧化硫、金屬氧化物等。

（2）肺部感染相關(guān)的間質(zhì)性肺病，相對(duì)來說，病毒等病原體較細(xì)菌更容易引起間質(zhì)性肺?。貉圆ド⑿苑谓Y(jié)核、卡氏肺囊蟲肺炎、各類細(xì)菌和病毒(CMV、SARS、HIV等)。

（3）藥物/治療相關(guān)的間質(zhì)性肺病，抗腫瘤藥物包括靶向藥物可能引起間質(zhì)性肺?。嚎鼓[瘤藥物：博來霉索、絲裂霉素、甲氨蝶呤等；抗生素及化學(xué)制劑：呋喃、磺胺、胺碘酮、降糖藥，避孕藥、非甾體抗炎制劑、抗痙攣藥(苯妥英鈉、卡馬西平)、青霉胺、秋水仙堿、三環(huán)類抗抑郁藥、美沙酮、放射線照射、高濃度吸氧、誤服百草枯等。

（4）其他：ARDS恢復(fù)期、慢性左心功能不全、慢性腎功能不全、癌性淋巴管炎、移植物排斥反應(yīng)。

2.病因未明的間質(zhì)性肺疾?。?/p>

(1)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎：特發(fā)性間質(zhì)纖維化/普通型間質(zhì)性肺炎(IPF／UIP)、脫屑型間質(zhì)性肺炎(DIP)、急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、呼吸性細(xì)支氣管炎伴間質(zhì)性肺病(RBILD)、隱源性機(jī)化性肺炎(COP)、淋巴細(xì)胞性間質(zhì)性肺炎(LIP)。

下面三種雖然病因未明，但繼發(fā)于其他全身性疾?。?/p>

(2)肉芽腫、血管炎相關(guān)的ILD:結(jié)節(jié)病、Wegener肉芽腫等。

(3)膠原血管病相關(guān)的ILD:類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、進(jìn)行性全身性硬化癥(PSS)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、多發(fā)性肌炎和皮肌炎(PM/DM)、干燥綜合征、混合性結(jié)締組織病(MCTD)等。

(4)其他：肝病相關(guān)的ILD、腸道病相關(guān)的ILD。

特發(fā)性肺纖維化與吸煙

另外必須特殊強(qiáng)調(diào)的是，間質(zhì)性肺病中原因未明的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中，最常見的疾病叫做特發(fā)性肺纖維化，該病發(fā)病隱匿，很多在發(fā)病的開始階段并不會(huì)引起注意，以輕度的干咳為主，出現(xiàn)劇烈咳嗽和氣喘是已經(jīng)發(fā)展到中度，肺部以破壞性的蜂窩肺為主要改變，病情大部分不能逆轉(zhuǎn)，主要治療目標(biāo)以維持病情穩(wěn)定及減少急性加重為主，既往認(rèn)為該病預(yù)后較差，診斷后的生存期在2-3年，但新的觀點(diǎn)認(rèn)為其中大部分人可以長(zhǎng)期生存，小部分人發(fā)展較快。由于該病大部分見于吸煙男性，所以吸煙與該病可能存在較大的關(guān)系，但目前仍未有明確的試驗(yàn)證實(shí)。

肺纖維化是一種囊括病種較多的疾病，統(tǒng)計(jì)起來有200多種，多種疾病甚至各種惡性腫瘤包括肺癌都有可能導(dǎo)致間質(zhì)性肺病，其中一些原因未明的間質(zhì)性肺病預(yù)后相對(duì)較差，病因和吸煙可能相關(guān)，盡量戒煙，少接觸化學(xué)氣味和物品，保持健康的生活習(xí)慣，定期做肺部體檢有利于預(yù)防間質(zhì)性肺病。

謝謝邀請(qǐng)！間質(zhì)性肺病英文縮寫ILD，是以彌漫性肺實(shí)質(zhì)、肺泡炎癥和間質(zhì)纖維化為病理基本病變，以活動(dòng)性呼吸困難、X線胸片彌漫性浸潤(rùn)陰影、限制性通氣障礙、彌散功能降低和低氧血癥為臨床表現(xiàn)的不同種類疾病群構(gòu)成的臨床~病理實(shí)體的總稱。

間質(zhì)性肺病典型的臨床表現(xiàn)包括漸進(jìn)性勞力性氣促、干咳、雙下肺吸氣末捻發(fā)音或濕羅音，杵狀指，胸片示雙肺彌漫性網(wǎng)格狀影。

間質(zhì)性肺病最終可導(dǎo)致嚴(yán)重的雙肺纖維化（蜂窩肺），引起肺心病和呼吸衰竭。

所以，間質(zhì)性肺病也是呼吸系統(tǒng)一種治療效果差，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量得肺部疾病。

由于現(xiàn)在生活習(xí)慣、接觸環(huán)境、環(huán)境空氣污染等因素的影響，患間質(zhì)性肺病的患者越來越多，所以個(gè)人和社會(huì)對(duì)間質(zhì)性肺病也就越來越重視。

間質(zhì)性肺病對(duì)患者生活質(zhì)量影響巨大，個(gè)人和社會(huì)現(xiàn)在又如此重視關(guān)注間質(zhì)性肺病，那那些原因可以引起間質(zhì)性肺病呢？

引起間質(zhì)性肺病的病因現(xiàn)在大多數(shù)都還不是很清楚，但是能夠啟動(dòng)間質(zhì)性肺病致病因子的原因都可以引起間質(zhì)性肺病。

能夠啟動(dòng)間質(zhì)性肺病的致病因子通常又以毒素和（或）抗原為主。

已知的抗原多以吸入如無機(jī)粉塵與石棉、塵肺相關(guān)，有機(jī)粉塵與外源性過敏性肺泡炎相關(guān)等。

而特發(fā)性肺纖維化喝結(jié)節(jié)病等特異性抗原尚不清楚。

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