【診療方案】非特異性間質(zhì)性肺炎病理診斷中國專家共識（草案）

runxinxu2018 2018-12-03

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文章來源：中華結(jié)核和呼吸雜志, 2018,41(11) : 833-839

作者：中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會病理工作委員會

通信作者：易祥華, Email:yixhxf @f @163.com

一、背景

1994年Katzenstein和Fiorelli^[1]首次提出非特異性間質(zhì)性肺炎（nonspecific interstitial pneumonia, NSIP）這一概念，用于描述難以分類的間質(zhì)性肺炎^[2]，隨后越來越多的研究結(jié)果表明NSIP并非一個垃圾筒式的組合，鑒于患者的臨床和病理學(xué)表現(xiàn)相似，應(yīng)將其作為一種獨立的病理類型。1998年Katzenstein和Myers^[3]在既往研究結(jié)果的基礎(chǔ)上正式將NSIP納入特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia, IIP）分類。2002年美國胸科協(xié)會（American thoracic society, ATS）和歐洲呼吸協(xié)會（European respiratory society, ERS）發(fā)表了IIPs分類和診斷標準的國際多學(xué)科專家共識^[4,5]，將NSIP作為'臨時用名'納入IIPs新分類之中。2008年ATS報道了有關(guān)特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎（idiopatic nonspecific interstitial pneumonia，INSIP）的綜合研究^[6]，就INSIP的地位和診斷相關(guān)問題進行描述，確認INSIP是一種獨立的疾病類型^[7,8]。

人們對NSIP的認識僅20余年的歷史，與普通型間質(zhì)性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）相比，相關(guān)研究較少。與IIPs的其他亞型一樣，NSIP的病理表現(xiàn)缺乏特異性，與UIP、過敏性肺泡炎等在病理組織學(xué)上不易鑒別，是病理診斷的難點，其確診依賴于臨床-影像-病理診斷（clinico-radiologic-pathologic diagnosis, CRP），即多學(xué)科綜合診療模式（multi-disciplinary team, MDT）^[7,8,9,10]。目前我國病理醫(yī)師普遍缺乏CRP診斷NSIP的經(jīng)驗，診斷缺少可操作的規(guī)范^[5,8,10,11]，為提高NSIP的診斷水平，中國醫(yī)師協(xié)會呼吸醫(yī)師分會病理工作委員會研究制定了本共識。

二、定義和規(guī)范用語

1．NSIP^[4,5,6,7,8]：

NSIP是間質(zhì)性肺炎的一種類型，臨床主要表現(xiàn)為漸進性呼吸困難和咳嗽，高分辨率CT(high resolution CT, HRCT）顯示雙下肺及胸膜下分布為主的對稱性磨玻璃影，網(wǎng)狀陰影和牽拉性支氣管或細支氣管擴張，很少或無蜂窩形成；病理學(xué)特點表現(xiàn)為肺間質(zhì)不同程度的炎癥和纖維化，病變時相一致?？衫^發(fā)于感染（如人免疫缺陷病毒）、自身免疫性疾病、藥物性肺損傷和有機粉塵的吸入等，稱為繼發(fā)性NSIP。原因不明者稱之為INSIP，為獨立的疾病類型，屬于IIPs家族的成員。與特發(fā)性肺纖維化（idiopathic pulmonary fibrosis, IPF）相比，大部分NSIP患者對糖皮質(zhì)激素的反應(yīng)較好，預(yù)后也相對較好，5~10年的生存率分別是82.3%和73.2%。

2．機化性肺炎（organizing pneumonia, OP）^[4,5,6]：

見于感染和某些間質(zhì)性肺疾?。╥nterstitial lung disease, ILD）等，病理表現(xiàn)為呼吸性細支氣管和肺泡腔內(nèi)有纖維母細胞組成的疏松的纖維息肉樣組織（Masson小體），伴有Ⅱ型肺泡上皮細胞的增生和肺泡間隔的慢性炎癥；病變呈斑片狀和支氣管周分布，肺結(jié)構(gòu)沒有破壞，曾稱為閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（bronchiolitis obliterans organizing pneumonia，BOOP)。OP可以是繼發(fā)于肺內(nèi)各種炎癥性病變后未能完全吸收而發(fā)生機化，也可以是自身免疫性疾病等所致肺損傷的一種病理表現(xiàn)。未發(fā)現(xiàn)原因的OP稱之為隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia, COP）。

3．脫屑性間質(zhì)性肺炎（desquamative interstitial pneumonia, DIP）樣灶（DIP-like foci)^[4,5,6]：

在呼吸性細支氣管或者肺泡腔內(nèi)出現(xiàn)成團的巨噬細胞聚積，類似DIP的病變，故名DIP樣灶。見于某些ILD和感染等。

4．蜂窩影（honeycombing）與鏡下蜂窩變（honeycomb change）^[4,5,11]：

蜂窩影是影像學(xué)術(shù)語，指位于雙肺胸膜下區(qū)的多發(fā)環(huán)狀含氣囊腔，壁厚約1~3 mm，直徑多為3~10 mm，偶爾可達2.5 cm，病理學(xué)表現(xiàn)為間質(zhì)和肺泡纖維化所導(dǎo)致的肺泡破壞和細支氣管擴張，在光學(xué)顯微鏡下由大小不等的囊性纖維氣腔構(gòu)成，被覆細支氣管上皮，即鏡下蜂窩變（肺），是肺泡結(jié)構(gòu)重塑的一種形式，多發(fā)生于ILD晚期（圖1）。

圖1 UIP患者高分辨率CT示雙肺彌漫分布的網(wǎng)格影，以胸膜下和兩下肺為主，有牽拉性支氣管擴張；雙肺胸膜下區(qū)有多發(fā)蜂窩樣改變

圖2~4 NSIP（纖維化型）患者胸部CT示雙肺對稱性，以雙肺下葉和胸膜下為主的網(wǎng)格陰影、磨玻璃密度影，有牽拉性支氣管擴張，胸膜下無蜂窩肺（圖2，3）；圖4為該患者兩年后肺移植右側(cè)全肺切除標本，切面示全肺體積縮小，質(zhì)地較硬，呈彌漫性灰白色實變，灰白和灰紅色交雜，以雙肺下葉周邊部和肺膜下為重，未見蜂窩肺（首次發(fā)表于Fang X, Luo B, Yi X, et al. Usual interstitial pneumonia coexisted with nonspecific interstitial pneumonia, What′s the diagnosis?[J]. Diagn Pathol, 2012,7:167. DOI: 10.1186/1746-1596-7-167）

圖5，6 NSIP（富于細胞型）改變：光鏡下可見肺泡間隔輕至中度的慢性炎癥細胞浸潤，肺泡間隔均勻增厚，無纖維化，伴有Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡結(jié)構(gòu)無破壞（圖5）；NSIP（纖維化型）表現(xiàn)：光鏡下可見病變呈彌漫性分布，肺泡間隔呈均勻增寬，肺間質(zhì)有致密的纖維化，炎癥輕微，病變時相一致，肺泡結(jié)構(gòu)存在（圖6）HE低倍放大

圖7~9 圖4患者右肺上葉大體標本取材3處，其中一塊組織呈NSIP（富于細胞型）改變（圖7），一塊呈NSIP（纖維化型）表現(xiàn)（圖8），另一塊組織有囊性氣腔形成，氣腔壁有一小灶的纖維母細胞灶，呈UIP樣改變（圖9）HE低倍放大

圖10 UIP患者光鏡下觀察，可見病變呈斑片狀分布，輕重不一，右下角可見纖維母細胞灶形成（箭頭所示）HE 低倍放大

圖11 COP患者光鏡下觀察可見病變呈OP樣改變 HE 低倍放大

圖12 慢性過敏性肺泡炎患者，光鏡下可見病變呈彌漫分布，肺泡間隔有上皮樣肉芽腫結(jié)節(jié)形成（箭頭）HE 低倍放大

三、病理診斷NSIP對病理標本取材及處理的基本要求^{[4,5,6,7,8,11,12,13]}

1．病理取材的方法及價值：

NSIP的病理組織表現(xiàn)缺乏特征性，病理診斷需要提供一定大小的組織塊和多點取材才能滿足診斷的需要，取材時應(yīng)注意：（1）支氣管鏡肺活檢和粗針穿刺肺活檢（簡稱小活檢）不能提供足夠診斷NSIP的材料，不適用于診斷。小活檢對排除肺腫瘤、明確結(jié)核和真菌等少數(shù)ILD的診斷有幫助，可用于排除NSIP的診斷。（2）電視胸腔鏡（VATS）/小切口開胸肺活檢能夠提供足夠大的材料進行NSIP的病理診斷^[14]。（3）冷凍肺活檢能夠獲得診斷NSIP滿意的材料，并且創(chuàng)傷小，是值得推廣的取材方法^[15,16]。（4）臨床擬診NSIP或其他ILD均不建議做冰凍快速診斷。（5）支氣管肺泡灌洗液細胞學(xué)檢查：細胞計數(shù)和分類有助于協(xié)助診斷。如嗜酸粒細胞計數(shù)超過20%時，需考慮嗜酸粒細胞性肺疾病的可能性；淋巴細胞計數(shù)超過15%時，應(yīng)考慮NSIP、過敏性肺炎或者其他ILD。

2．病理標本取材的部位、數(shù)量和大?。?/p>

（1）纖維化終末期病變對IIP無診斷價值，取材時應(yīng)注意選取具有炎癥而纖維化輕的部位，甚至選擇肉眼觀察接近正常的肺組織取材；影像學(xué)顯示磨玻璃影處適宜取材。（2）爭取在一側(cè)肺的不同肺葉取材，一般在病變程度不等的部位取材2~3塊，每塊組織切面面積不應(yīng)小于3 cm×2 cm。（3）冷凍肺活檢：取材的塊數(shù)和部位要根據(jù)不同的病情和病變來確定。推薦上、下葉分別取材，需要3~5塊為宜，每塊組織大小不應(yīng)<0.5 cm×0.5 cm。沿組織長軸包埋，全部取材。

3．病理標本的固定和對取材的要求：

（1）受到擠壓的肺標本不利于固定和鏡下觀察，手術(shù)時應(yīng)盡量避免鉗夾所致的標本損傷。（2）臨床醫(yī)師需要將活檢材料全部送檢，病理醫(yī)師需要對送檢的材料全部取材，以獲得盡可能多的病變信息。如果組織標本周圍有縫合的鋼絲，取材時應(yīng)將其仔細剪斷抽出，將吻合器剪出，盡量減少組織的損傷，保留更多的組織。（3）標本必須及時和充分的固定：活檢標本離體后需要馬上放入4%中性甲醛溶液中固定，固定液的體積不少于活檢組織體積的10倍，要保證標本浸泡在固定液中（可用紗布包裹浸泡）。尤其是對肺不張的標本，可通過注射器注射固定液的方法保證組織充分固定后再取材，固定時間一般常溫下不少于8~24 h為宜。肺葉切除標本要切開固定。取材要垂直胸膜、平行長徑、間隔2~3 mm切片，全部包埋。

四、NSIP的臨床和影像學(xué)特點^{[4,5,6,7,8,17]}

1．臨床特點：

（1）發(fā)病年齡范圍為26~73歲（平均52歲）；（2）女性多于男性（約2∶1）；（3）69%無吸煙史；（4）起病隱匿或呈亞急性經(jīng)過，主要癥狀為漸進性呼吸困難和咳嗽；（5）79%存在限制性通氣功能障礙；（6）對糖皮質(zhì)激素有不同程度的反應(yīng)，纖維化型反應(yīng)與UIP相近，預(yù)后差。

2．影像學(xué)特點：

HRCT顯示^[18]：（1）雙肺彌漫對稱性、以雙肺下葉和胸膜下為主的陰影；（2）網(wǎng)格陰影或磨玻璃密度影；（3）牽拉性支氣管擴張/細支氣管擴張（traction bronchiectasis/bronchiolectasis）和（或）下葉容積減少；（4）通常不伴有蜂窩肺（圖2）。

五、NSIP的病理學(xué)表現(xiàn)^{[4,5,6,7,8,19,20]}

1．大體檢查：

肉眼觀察可見NSIP患者肺組織體積縮小，重量增加，質(zhì)地較硬，胸膜增厚。全肺切面呈彌漫性灰白色實變，病變輕者灰白和灰紅色交雜；以雙肺下葉周邊部和肺膜下為重，一般不見'蜂窩肺'改變^[21]（圖3）。

2．組織學(xué)特點：

在病理組織學(xué)上，NSIP是時相較為一致的間質(zhì)性肺炎，以肺泡間隔淋巴細胞和漿細胞浸潤為特征，有膠原纖維組成不同程度的纖維化與慢性炎癥相混合，因此NSIP的主要病理學(xué)特征可概括為肺間質(zhì)不同程度的炎癥和纖維化。根據(jù)肺間質(zhì)炎細胞的數(shù)量和纖維化的程度，將NSIP分成以下兩型：（1）富于細胞型：是NSIP早期的組織學(xué)表現(xiàn)，主要表現(xiàn)為間質(zhì)的炎癥，很少或幾乎無纖維化；浸潤的炎性細胞主要是淋巴細胞和漿細胞，程度較UIP和DIP等其他類型的ILD更為突出；肺泡結(jié)構(gòu)沒有破壞，常常伴有Ⅱ型肺泡上皮細胞的增生；（2）纖維化型：肺間質(zhì)以致密的膠原纖維沉積為主，伴有輕微的炎癥或者缺乏炎癥反應(yīng)；很少出現(xiàn)纖維母細胞灶，病變時相一致。纖維化的程度與預(yù)后密切相關(guān)^[17,22]，約有半數(shù)的NSIP患者有OP樣表現(xiàn)，但病灶小且不明顯，總是被更廣泛的肺間質(zhì)纖維化所掩蓋，OP樣病變不應(yīng)超過總體病變的20%。約30%的患者可見肺泡腔內(nèi)斑片狀的巨噬細胞聚集，即DIP樣灶，聚集的巨噬細胞中混以數(shù)量不等的淋巴細胞；約25%的患者可見淋巴細胞增生形成具有生發(fā)中心的淋巴濾泡結(jié)構(gòu)（圖4）。

六、NSIP病理診斷的標準^{[4,5,6,7,8,9,10,11]}

與IIPs的其他亞型相比, NSIP的病理表現(xiàn)缺乏特異性,并且纖維化型的NSIP與UIP在病理組織學(xué)上不易鑒別，其診斷需密切結(jié)合臨床和影像學(xué)。其病理診斷一般在排除其他類型ILD（包括IIP的其他亞型）之后獲得。結(jié)合文獻和臨床實踐^[4,5,6,7,8]，現(xiàn)提出NSIP病理診斷的建議標準如下。

1．NSIP病理診斷的標準：

（1）組織學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)輕至中度的慢性炎癥，以淋巴細胞和漿細胞浸潤為主，無或者輕微纖維化；病變呈彌漫性分布，病變時相一致；伴有Ⅱ型肺泡上皮增生，肺泡間隔均勻增厚，肺泡結(jié)構(gòu)無破壞；無致密的間質(zhì)纖維化和重度的肺泡間隔炎癥?？稍\斷為NSIP富于細胞型（圖5）。（2）組織學(xué)表現(xiàn)為肺間質(zhì)有致密或者疏松的纖維化，輕至中度的慢性炎癥；病變呈彌漫性分布，肺泡間隔大致呈均勻增寬，病變時相一致；可有囊性氣腔形成，肺泡結(jié)構(gòu)常常存在?？稍\斷為NSIP纖維化型（圖6）。（3）診斷上述兩型還應(yīng)具備：OP區(qū)域≤總體病變的20%；伴有致密纖維化的纖維母細胞灶不明顯或者缺乏；胸膜下蜂窩變不明顯或者缺乏。（4）出現(xiàn)下列病變不診斷NSIP：病變呈斑片狀實變不對稱分布或者顯著的氣道中心性分布（如廣泛支氣管周圍細支氣管上皮化生）；急性肺損傷，如透明膜形成（已經(jīng)診斷的NSIP出現(xiàn)急性加重例外）；肉芽腫結(jié)節(jié)形成；出現(xiàn)病毒包涵體或者其他特殊的病原體；在近端和（或）遠端氣腔內(nèi)出現(xiàn)彌漫的DIP樣灶；支持其他診斷的特征，如大量的嗜酸性粒細胞浸潤、石棉小體等。

2．INSIP的診斷：

INSIP的診斷需要CRP診斷，診斷標準：（1）組織學(xué)表現(xiàn)為NSIP；（2）排除了其他ILD（家庭或職業(yè)環(huán)境暴露相關(guān)ILD、結(jié)締組織疾病相關(guān)ILD和藥物毒性相關(guān)ILD等）。

3．繼發(fā)性NSIP的診斷：

某些感染性疾病如HIV、自身免疫性疾病肺損傷、藥物性肺損傷、外源性過敏性肺泡炎和有機粉塵的吸入等在病理學(xué)上可以表現(xiàn)為NSIP,此時稱為繼發(fā)性NSIP，其診斷參見后文的鑒別診斷。

七、疑難NSIP的病理診斷

1．NSIP的急性加重（acute exacerbation of NSIP，AENSIP）：

NSIP患者在沒有明確誘因下出現(xiàn)急性呼吸功能惡化被稱為'AENSIP',其診斷標準為^{[7,8,9,23,24,25]}：1個月內(nèi)發(fā)生無法解釋的呼吸困難加重；低氧血癥加重或氣體交換功能嚴重受損；新出現(xiàn)的肺泡浸潤影；無法用感染、肺栓塞、氣胸或心力衰竭解釋；在原來NSIP病變的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)DAD或者在遠離纖維化最重的區(qū)域表現(xiàn)為OP。

2．混合亞型的診斷^{[7,8,21,26,27]}：

（1）混合亞型是指NSIP伴有IIPs的其他亞型在同一患者中共存，例如組織學(xué)上NSIP伴有UIP，單一肺葉表現(xiàn)為NSIP，而另一肺葉表現(xiàn)為UIP（圖7, 圖8, 圖9）。（2）多種組織學(xué)形態(tài)共存,如來自同一肺葉的活檢標本可能表現(xiàn)為NSIP形態(tài)，而其他部位可能具有嗜酸細胞性肺炎、機化性肺炎、急性肺損傷伴纖維化和（或）透明膜的特征。

上述兩種情況的處理方法：對可能存在的亞型分別進行描述性診斷，有條件的單位可以通過MDT經(jīng)過隨訪明確。

3．在病理診斷的過程中，有時會出現(xiàn)下面的情況：

缺乏必要的臨床、影像和病理診斷資料；病理學(xué)的表現(xiàn)與臨床、影像不一致；形態(tài)類似NSIP，有可能是目前還沒有被認識到的IIP新類型^[28,29,30]；NSIP同時伴有IIP其他亞型或者其他肺損傷存在，不容易準確分型。當出現(xiàn)上面的任一情況時，病理醫(yī)生可以使用'間質(zhì)性肺炎，不能分類'這一術(shù)語，通過隨訪和MDT逐步完善診斷。

八、NSIP的鑒別診斷

1．普通型間質(zhì)性肺炎（usual interstitial pneumonia, UIP）：

UIP是IPF的病理和影像學(xué)表現(xiàn)形式，主要是與纖維化型NSIP不易區(qū)分^[31,32,33]。UIP的主要鑒別點是：（1）發(fā)病年齡較NSIP高（2/3為60歲以上的男性）；（2）對糖皮質(zhì)激素無反應(yīng)，預(yù)后差；（3）胸部CT顯示病灶以雙肺胸膜下和基底部為主的網(wǎng)狀影和蜂窩影，磨玻璃影不明顯，伴或不伴牽張性支氣管擴張；（4）病變呈斑片狀分布，主要累及雙肺胸膜下及肺實質(zhì)，以雙下肺為重；新舊病變交雜分布，病變時相不一致，病變間可見正常肺組織；間質(zhì)不同程度的慢性炎癥和纖維化；有纖維母細胞灶和鏡下蜂窩肺（圖10）。

2．隱源性機化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）：

指原因不明的機化性肺炎，病理形態(tài)學(xué)表現(xiàn)為OP。約有半數(shù)的NSIP患者有OP的表現(xiàn)，主要鑒別點^[4,5,7,8,34]：（1）OP的HRCT表現(xiàn)為胸膜下或支氣管周圍分布的多發(fā)氣腔實變，可呈游走性，與NSIP的雙下肺為主對稱的網(wǎng)格影或磨玻璃影不同；（2）與纖維化型NSIP相比，OP肺間質(zhì)的纖維化相對較輕，OP樣的改變在NSIP不超過總體病變的20%（圖11）。

3．脫屑性間質(zhì)性肺炎（desquamative interstitial pneumonia, DIP）：

是一種吸煙相關(guān)的ILD，約30%的NSIP患者可見肺泡腔內(nèi)斑片狀的巨噬細胞聚集（DIP樣灶），DIP的主要特點^[4,5,7,8,35]：（1）多有吸煙史；（2）約1/4患者的HRCT顯示肺基底部和胸膜下分布為主的磨玻璃樣影，其內(nèi)可見小囊或蜂窩改變，后期可呈線狀、網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀影，與NSIP的雙下肺為主對稱的網(wǎng)格影或磨玻璃影不同；（3）聚集的含色素的巨噬細胞團彌漫的分布在呼吸性細支氣管及其鄰近和遠端的氣腔，而NSIP的DIP樣灶散在分布，巨噬細胞胞質(zhì)中的色素不明顯。

4．慢性過敏性肺泡炎（chronic hypersensitivity pneumonitis，CHP)：

主要是與CHP的NSIP樣型區(qū)別。CHP的主要鑒別點是^[36,37]:（1）寵物或過敏原接觸史；（2）胸部CT典型的表現(xiàn)以雙肺上葉分布為主的小葉中心結(jié)節(jié)及斑片狀浸潤影，馬賽克征及空氣潴留，早期無蜂窩肺；（3）組織學(xué)上，盡管有類似NSIP樣的表現(xiàn)，不同點在于病變有沿氣道分布的趨勢，遠離氣道的肺組織病變相對較輕，有明顯的細支氣管炎表現(xiàn)；肺泡間隔毛細血管常常有不同程度的擴張充血，部分出現(xiàn)松散的肉芽腫結(jié)節(jié)（圖12）。

5．藥物繼發(fā)的NSIP與INSIP的鑒別^{[4,6,7,8,38,39]}：

藥物可以引起急性、亞急性和慢性間質(zhì)性肺炎等肺損傷。病理表現(xiàn)除了NSIP外，也可以表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷（DAD）、OP、嗜酸性粒細胞性肺炎、肺水腫和肺出血、肉芽腫性病變、肺血管病變和胸膜病變等，往往有多種病理表現(xiàn)形式。NSIP是藥物性慢性間質(zhì)性肺炎的主要表現(xiàn)形式，引起慢性間質(zhì)性肺炎藥物主要有：胺碘酮、雙氯乙基亞硝基脲、白消安、洛莫司汀、可卡因、環(huán)磷酰胺、吉非替尼、異環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤、紫杉烷（紫杉醇及多西他賽）等。藥物繼發(fā)的NSIP與INSIP的鑒別點是后者原因不明，前者有用藥史，發(fā)病與用藥有密切的關(guān)系，病理表現(xiàn)除了NSIP外，往往伴有OP和DIP樣灶等病理改變。

6．自身免疫性疾病相關(guān)的間質(zhì)性肺病（interstitial lung disease associated with autoimmune diseases，ILD-AAD）：

主要包括類風濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、混合性結(jié)締組織?。∕CTD）、干燥綜合征（SS）、多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）、肉芽腫性血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）等，這些疾病肺部損傷都可以表現(xiàn)為NSIP的形態(tài)（即NSIP-AAD），尤其在系統(tǒng)性硬化病、皮肌炎/多發(fā)性肌炎和類風濕關(guān)節(jié)炎時。NSIP-AAD與INSIP的主要鑒別點^{[40,41,42,43]}：（1）有肺外多系統(tǒng)累及的癥狀和體征，如關(guān)節(jié)和肌肉不適、腎臟損害等；（2）實驗室檢查有相應(yīng)的自身免疫抗體異常；（3）組織學(xué)根據(jù)疾病病程不同，可表現(xiàn)為DAD、OP、NSIP、LIP、UIP等，常為多種形態(tài)混合存在。

九、NSIP病理診斷的流程及應(yīng)注意的問題

1．診斷前要充分熟悉相關(guān)的病史、臨床和影像資料，繼發(fā)性和特發(fā)性NSIP的明確診斷依賴多學(xué)科的信息，即CRP診斷。

2．NSIP的病理特點缺乏特異性，一般在排除其他的ILD后考慮該診斷。因此，要仔細閱片,注意從臨床、影像和病理多方面排除其他疾??；胸部CT對病理診斷有重要的輔助價值。

3．對完成診斷的病例進行隨訪，以印證和完善病理診斷^[44]。

4．在CRP診斷的過程中，病理醫(yī)師和臨床醫(yī)師的不斷溝通對完成診斷至關(guān)重要。

5．未來NSIP的準確診斷和分型有賴于尋找到其靶向基因和標志物，這對于IIPs的診治都是非常有用的^{[45,46,47,48]}。

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