肢體的肌強(qiáng)直為最常見的癥狀，受累肢體常同時(shí)伴有肌張力障礙和失用。震顫可以表現(xiàn)為靜止性、姿勢性及動(dòng)作性震顫的混合，與帕金森病患者表現(xiàn)的4~6 Hz的靜止性震顫不同。 受累肢體的失用是其核心癥狀之一。觀念運(yùn)動(dòng)性失用為最常見的類型（患者失去依靠語義記憶完成動(dòng)作的能力，表現(xiàn)為不能按照指令完成復(fù)雜動(dòng)作或模仿動(dòng)作，但患者知道如何做，并可說出，可自發(fā)完成相關(guān)動(dòng)作。如在令患者拿起手機(jī)時(shí)無法完成，但手機(jī)響鈴時(shí)可自然拿起），也可表現(xiàn)為部分肢體運(yùn)動(dòng)性失用、口部失用、睜眼失用等。 異己肢表現(xiàn)為復(fù)雜無意識(shí)的肢體運(yùn)動(dòng)，或感覺肢體不是自己的一部分且有其自己的意志，也可僅僅表現(xiàn)為簡單的肢體不受控制的抬高。 約有37%的CBD患者早期有水平掃視困難，63%的患者病程中出現(xiàn)核上性眼肌麻痹，但常出現(xiàn)在疾病晚期。約有50%的CBD患者伴有腱反射活躍或亢進(jìn)。 CBD通?？煞?種表型，其中皮質(zhì)基底節(jié)綜合征（CBS）是最常見的表型，其他還包括額葉行為空間綜合征（FBS）、非流利型或語法缺失型原發(fā)性進(jìn)行性失語（naPPA）、進(jìn)行性核上性麻痹綜合征（PSPS），亦可表現(xiàn)為多種表型的混合。 CBD臨床表型具體特征見表1。根據(jù)4種臨床表型將CBD診斷標(biāo)準(zhǔn)分為很可能CBD及可能CBD（表2）。 表1 CBD臨床表型及特征  1. 帕金森病 帕金森病患者的震顫多表現(xiàn)為4~6 Hz的靜止性震顫，若隱襲起病，病程長，對左旋多巴有持續(xù)反應(yīng)性，應(yīng)考慮帕金森病。CBD的震顫多為姿勢性和動(dòng)作性，可進(jìn)展為肌陣攣，震顫及強(qiáng)直多見于上肢，且對左旋多巴治療反應(yīng)差，常伴有皮質(zhì)感覺缺失、失用和異己肢等。中晚期CBD患者的MRI可見不對稱性額頂葉皮質(zhì)萎縮。 路易體癡呆患者主要表現(xiàn)為帕金森綜合征、波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙和視幻覺，常伴有快速眼動(dòng)睡眠期。 目前尚無針對CBD患者的疾病修飾藥物。癥狀性治療一般是針對患者的運(yùn)動(dòng)癥狀及認(rèn)知和精神癥狀。同時(shí)，綜合治療的非藥物性治療及姑息治療同樣是治療中重要的一部分（圖2）。  圖2 CBD治療策略 1. 帕金森綜合征：56%病理確診CBD的患者服用左旋多巴后有輕度療效，對左旋多巴反應(yīng)欠佳的患者，可適量加量復(fù)方左旋多巴，劑量為1.0 g/d，但此劑量持續(xù)2個(gè)月無明顯改善需考慮患者對左旋多巴無效，可考慮停用。不推薦使用抗膽堿能藥物。 2. 肌張力障礙：肉毒毒素注射可能有效，可緩解異常姿勢、疼痛。 3. 肌陣攣：常用左乙拉西坦或苯二氮?類藥物治療。有研究表明丙戊酸鈉、吡拉西坦及加巴噴丁可能有效。應(yīng)注意苯二氮?類可能引起不良反應(yīng)。 4. 認(rèn)知障礙及精神癥狀：乙酰膽堿酯酶抑制劑和Ｎ-甲基-Ｄ-天冬氨酸受體拮抗劑可能有效，尤其是對于潛在的病理機(jī)制為AD的患者。精神癥狀如易激惹及攻擊等癥狀需進(jìn)行抗精神病藥物治療，常用藥物為利培酮、奧氮平、喹硫平、氯氮平，或使用卡馬西平、丙戊酸。抑郁癥狀可應(yīng)用5-羥色胺再攝取抑制劑。對于焦慮癥狀，苯二氮?類藥物可能有效。 |
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