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帕金森病是一種常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病理上黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性，紋狀體神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺含量明顯降低，臨床上表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)平衡障礙等運(yùn)動(dòng)癥狀以及一系列的非運(yùn)動(dòng)癥狀。臨床上，帕金森病尤須注意與其他原因所致的帕金森綜合征相鑒別，包括原發(fā)性帕金森病、帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征等。這是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)師在臨床上常易忽視、易誤診、易漏診的疾病類型，本文總結(jié)常見的帕金森疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征的鑒別點(diǎn)，以供同行參考。MSA包括橄欖腦橋小腦萎縮（MSA-C）和紋狀體黑質(zhì)變性（MSA-P）兩大類。臨床表現(xiàn)為錐體外系、錐體系、小腦和自主神經(jīng)等多系統(tǒng)損害，各種癥狀在不同亞型中可以存在重疊。（1）MSA-C：小腦綜合征為最常見的起始癥狀，臨床多表現(xiàn)為步態(tài)蹣跚、四肢不靈活、精細(xì)動(dòng)作困難、肌張力低下、意向性震顫、共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙等。構(gòu)音障礙多表現(xiàn)為斷續(xù)性、吟詩樣、爆音性言語。MRI可明顯顯示腦橋、小腦半球和（或）蚓部萎縮等。腦橋“十字面包征”對(duì)于診斷和鑒別很有幫助。注意，如果患者有家族史，需要考慮遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)。（2）MSA-P：起病隱襲，具有帕金森病的某些臨床特點(diǎn)，但是發(fā)展速度較帕金森病快，對(duì)左旋多巴治療敏感性差。特點(diǎn)為肌強(qiáng)直和運(yùn)動(dòng)遲緩為早期表現(xiàn)，但震顫少見。吞咽和語言障礙并不少見，可出現(xiàn)錐體束征。MRI的T2像顯示殼核后外側(cè)部的信號(hào)降低。圖1：多系統(tǒng)萎縮C型（MSA-C）頭顱MRIMSA-C型患者頭顱MRI T2相上提示腦十字面包征”（白色箭頭），同時(shí)伴有小腦半球及小腦蚓部萎縮。需要注意的是，MSA中的每一個(gè)類型均可以出現(xiàn)自主神經(jīng)功能癥狀，包括直立性低血壓導(dǎo)致的暈厥、性功能障礙、括約肌功能障礙、全身發(fā)汗異常等癥狀。臥立位血壓測(cè)定：直立位收縮壓較臥位下降30mmHg以上，脈壓下降20mmHg，而無代償性心率。肛門括約肌肌電圖可呈神經(jīng)源性改變。（2）主要表現(xiàn)為對(duì)稱性眼球垂直運(yùn)動(dòng)障礙，最早為向下注視障礙，逐漸發(fā)生上視運(yùn)動(dòng)困難，后期水平運(yùn)動(dòng)亦受限；（3）2/3患者的首發(fā)癥狀為步態(tài)不穩(wěn)和平衡障礙，容易向后跌倒，有別于帕金森病向前跌倒；（5）吞咽困難，構(gòu)音障礙等假性延髓性麻痹癥狀常見；（8）頭顱MRI可見中腦及腦橋萎縮，尤其在中腦被蓋部的萎縮，形成細(xì)長、尖銳的“鳥嘴狀”的形態(tài)。第三腦室和腳間池變寬，側(cè)腦室擴(kuò)大，50%的患者可見中腦導(dǎo)水管和第三腦室周圍區(qū)域的信號(hào)異常；（9）是Tau蛋白疾病譜的一種疾病，癥狀和Tau蛋白其他疾病可有重疊，包括額顳葉癡呆，皮質(zhì)基底節(jié)變性。頭顱MRI提示患者中腦被蓋部萎縮，矢狀位上形成細(xì)長、尖銳的“鳥嘴狀”的形態(tài)，稱“蜂鳥征”（白色箭頭）。（1）是Tau蛋白疾病譜的一種疾病，癥狀可與FTD、PSP有重疊；（3）不對(duì)稱性局限性肌強(qiáng)直、肌張力障礙，肌陣攣；（6）體用：表現(xiàn)為隨意動(dòng)作和模仿動(dòng)作困難，或不能完成原來能熟練完成的動(dòng)作；（8）頭顱MRI顯示非對(duì)稱性額頂葉皮質(zhì)萎縮。該病是以波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、早期反復(fù)發(fā)作的視幻覺和帕金森綜合征為臨床表現(xiàn)，以神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)路易小體為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。（3）帕金森綜合征：典型的運(yùn)動(dòng)遲緩，肌張力增高，姿勢(shì)異常，少見靜止性震顫；（4）一些提示DLB的癥狀：快動(dòng)眼期睡眠行為異常；對(duì)神經(jīng)安定劑敏感，錐體外系癥狀可因使用鎮(zhèn)靜藥而加重，視空間障礙，反復(fù)出現(xiàn)的跌倒發(fā)作頭顱MRI和暈厥；（6）“one year rule”鑒別DLB和帕金森病癡呆：前者運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)1年內(nèi)出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，后者肢體癥狀的不對(duì)運(yùn)動(dòng)癥狀出現(xiàn)1年后出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，有一定的參考價(jià)值。圖3：皮質(zhì)基底節(jié)變性（CBD）頭顱MRI頭顱MRI提示該患者存在左側(cè)額頂葉皮層的萎縮，右側(cè)皮層相較于左側(cè)萎縮不明顯。皮層的不對(duì)稱行萎縮也決定了肢體癥狀的不對(duì)稱起病和進(jìn)展。除了帕金森疊加綜合征，還有一些由其他繼發(fā)性因素所致的帕金森綜合征，如因藥物、外傷、疾病導(dǎo)致帕金森病大概率屬于繼發(fā)性帕金森綜合征，相關(guān)特點(diǎn)如下：（1）已知的腦血管病危險(xiǎn)因素，或有卒中發(fā)病史。（2）臨床主要表現(xiàn)為步態(tài)異常、肌強(qiáng)直，缺乏靜止性震顫，下肢癥狀重于上肢，半數(shù)以上患者有假性延髓性麻痹及錐體束征；括約肌功能障礙，對(duì)左旋多巴治療無效。（3）頭顱影像學(xué)顯示責(zé)任病灶，多累及基底節(jié)區(qū)，顯示基底節(jié)區(qū)多發(fā)性缺血性病灶。（1）有服用抗精神病藥、多巴胺耗竭劑、某些類型的胃腸動(dòng)力藥物，尤其是吩噻嗪類和丁酰苯類藥物史。（2）癥狀多出現(xiàn)于用藥后1-2個(gè)月內(nèi)。（3）表現(xiàn)為服用相關(guān)藥物后出現(xiàn)動(dòng)作遲緩、肌強(qiáng)直、震顫、姿勢(shì)異常等帕金森綜合征；同時(shí)可出現(xiàn)靜坐不能，口、面、頸及肢體的不自主運(yùn)動(dòng)。可借助以下口訣記憶抗精神病藥物不良反應(yīng)發(fā)生時(shí)限：用藥后3-4小時(shí)：急性肌張力障礙；3-4天：靜坐不能；3-4周：帕金森綜合征；3-4月：遲發(fā)性肌張力障礙。主要由腫瘤、外傷后、腦炎后、毒素（MPTP、一氧化碳中毒后、錳等）繼發(fā)。如患者運(yùn)動(dòng)障礙以肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少為主，易被誤認(rèn)為PD，根據(jù)家族史或伴癡呆可資鑒別，遺傳學(xué)檢查可以確診。
主要有遺傳性脊髓小腦共濟(jì)失調(diào)、多巴反應(yīng)性肌張力障礙、泛酸鹽激酶相關(guān)神經(jīng)變性、Fahr病。總之，原發(fā)性帕金森綜合征除了帕金森綜合征外，帕金森病疊加綜合征、繼發(fā)性帕金森綜合征、遺傳變性帕金森綜合征所具備的臨床特點(diǎn)和影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)其明確診斷、治療和預(yù)后至關(guān)重要，且采集病史的過程很復(fù)雜又耗費(fèi)時(shí)間，但一定要仔細(xì)詢問，防止漏診和錯(cuò)診。參考文獻(xiàn)： [1]賈建平.神經(jīng)病學(xué)(第8版)[M].人民衛(wèi)生出版社,2018. [2]Jose-Alberto P,Lucy N,Horacio K.Diagnosis of multiple system atrophy[J].Auton Neurosci,2018,211(5):15-25. [3]Angela MS.Lewy Body Dementia[J].Clin Geriatr Med,2018,34(4):603-615 本文來源：醫(yī)學(xué)界神經(jīng)病學(xué)頻道
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