復(fù)雜的局部疼痛綜合征

將臣gfl0l09u7e 2022-06-20 發(fā)布于陜西

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【概述】

復(fù)雜的局部疼痛綜合征( complex regional painsyndrome，CRPS)指繼發(fā)于局部損傷或全身性疾病之后出現(xiàn)的以嚴(yán)重頑固性、多變性疼痛為特征的臨床綜合征，常伴發(fā)自主神經(jīng)功能障礙和營養(yǎng)不良，其嚴(yán)重程度與病程遠(yuǎn)遠(yuǎn)超過當(dāng)初致病因素引起的損傷。以前曾存在反射性交感神經(jīng)萎縮癥( reflex sympa-thetic dystrophy，RSD)，灼性神經(jīng)痛（causalgia），痛性營養(yǎng)不良(algodys-t rophy)．外傷后骨質(zhì)疏松(Sudcck's atrophy)及其他許多診斷名稱。1995年，世界疼痛學(xué)會(huì)(IASP)提出了CRPS的概念，并將反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良命名為復(fù)雜的局部疼痛綜合征I型(CRPS Type I)．將灼性神經(jīng)痛命名為復(fù)雜的局部疼痛綜合征Ⅱ型( CRPS TypeⅡ)。

復(fù)雜的局部疼痛綜合征中，某些對(duì)交感神經(jīng)阻滯效果良好，稱為“交感神經(jīng)維持性疼痛(sympathetically mairltained pain，SMP)”；某些對(duì)交感神經(jīng)阻滯無反應(yīng)，稱為“交感神經(jīng)無關(guān)性疼痛( sympathetically independent pain，SIP)”；另外一些交感神經(jīng)阻滯后疼痛反而加重，稱為“ABC綜合征(AngryBackfiringC—nociceptor syndrome)”。

【臨床表現(xiàn)】

l型與Ⅱ型臨床表現(xiàn)相似，但I(xiàn)型有神經(jīng)損傷的可能性，可是不能確定是什么神經(jīng)受損；而Ⅱ型一般有較明顯且明確的神經(jīng)損傷。具體表現(xiàn)如下：

（一）疼痛

疼痛是CRPS最重要的癥狀，大多數(shù)患者表現(xiàn)為自發(fā)痛(spontancouspain)與誘發(fā)痛(evoked pain)并存．誘發(fā)痛包括痛覺倒錯(cuò)與痛覺過敏。誘發(fā)因素通常包括機(jī)械性，溫?zé)嵝裕裥源碳さ?。疼痛部位超越?dāng)初損傷的區(qū)域，嚴(yán)重程度及病程與最初損傷不相符，性質(zhì)多種多樣。一般患者描述為燒灼樣，持續(xù)固定或搏動(dòng)性疼痛，Ⅱ型患者經(jīng)常伴有發(fā)作性疼痛。一些患者僅存在疼痛而無其他癥狀，也有少數(shù)患者在病程的某些階段不發(fā)生疼痛。

（二）自主神經(jīng)功能改變

一些患者在一定時(shí)期出現(xiàn)自主神經(jīng)功能改變。常見皮膚溫度與顏色改變及發(fā)汗增多、皮膚濕潤潮紅、溫度升高或降低不定。早期常因血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)功能障礙出現(xiàn)水腫，或水腫體征不明顯，但患者主訴腫脹感。

（三）運(yùn)動(dòng)功能改變

患者運(yùn)動(dòng)功能改變的客觀征象多種多樣，主要表現(xiàn)為受累區(qū)域功能不全。因?yàn)閯×姨弁闯３Ａ罨颊弑Ｗo(hù)性地減少肢體活動(dòng)，久而久之因肌肉無力、廢用、攣縮及關(guān)節(jié)僵直導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)受限。少數(shù)患者可觀察到肌肉震顫與肌張力障礙。

（四）營養(yǎng)障礙

皮膚改變包括變薄，外觀發(fā)亮，也可出現(xiàn)變厚及脫屑。毛發(fā)脫落或異常粗糙，指甲變厚。常常發(fā)生失用性骨質(zhì)疏松，但偶爾發(fā)現(xiàn)不明原因的骨礦物質(zhì)成分丟失( Sudeck's atrophy)。

（五）心理因素

長期的劇烈疼痛、功能喪失及缺乏明確的診斷，常導(dǎo)致許多患者出現(xiàn)焦慮、恐懼、抑郁等情緒。應(yīng)該與原發(fā)性精神疾病出現(xiàn)疼痛癥狀相鑒別。

（六）其他

CRPS可具有游走性，復(fù)發(fā)性，或四肢中兩個(gè)或以上肢體同時(shí)發(fā)生，但這種情況極少見。有時(shí)出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的難治性皮膚感染（與慢性水腫有關(guān)），自發(fā)性血腫，色素沉著，手掌或腳掌皮膚結(jié)節(jié)性筋膜炎與杵狀指（趾）。

【診斷要點(diǎn)】

目前還沒有用于確診CRPS的診斷性試驗(yàn)，診斷需依賴臨床表現(xiàn)。

（一）病史

1．通常在一傷害性事件或受傷制動(dòng)之后發(fā)生；

2．單側(cè)肢體起病（很少累及對(duì)側(cè)）；

3．通常1個(gè)月之內(nèi)起病。

（二）癥狀

1．疼痛是CRPS確診必需的癥狀。疼痛的特點(diǎn)各不相同，為自發(fā)痛或誘發(fā)痛，或二者共存。自發(fā)痛可表現(xiàn)為SMP或SIP或二者共存。呈燒灼樣，持續(xù)固定或具有搏動(dòng)性。

2．其他癥狀

(l)腫脹感；

(2)皮膚溫度或顏色改變：具有不對(duì)稱性與不穩(wěn)定性；

(3)發(fā)汗：具有不對(duì)稱性與不穩(wěn)定性；

(4)營養(yǎng)改變：毛發(fā)、指甲及皮膚出現(xiàn)營養(yǎng)改變。

（三）體征

1．痛覺過敏或痛覺倒錯(cuò)（輕微碰觸，深壓，關(guān)節(jié)運(yùn)動(dòng)及寒冷等均可產(chǎn)生疼痛）；

2．水腫（單側(cè)發(fā)生，除外其他原因所致）；

3．血管自主神經(jīng)功能改變：不對(duì)稱或不穩(wěn)定的溫度或顏色改變；

4．發(fā)汗增加；

5．毛發(fā)、指甲及皮膚營養(yǎng)改變；

6．運(yùn)動(dòng)功能障礙（可能存在肌張力障礙與震顴）。

（四）I型的診斷標(biāo)準(zhǔn)

疼痛史：①加上痛覺倒錯(cuò)，痛覺過敏或感覺過敏；②加上上述體征中的其他兩項(xiàng)。CRPS診斷及治療時(shí)應(yīng)對(duì)患者進(jìn)行自主神經(jīng)功能狀態(tài)評(píng)估。方法包括：

1．血管舒縮功能皮膚血管舒縮反應(yīng)受交感神經(jīng)和副交感神經(jīng)支配，臨床可用劃痕試驗(yàn)檢查。白色劃紋癥：以鈍器輕劃皮膚，半分鐘出現(xiàn)白色劃紋；紅色劃紋癥：以尖物重而慢劃過皮膚，半分鐘后出現(xiàn)紅色劃紋。輕劃重劃分別出現(xiàn)白色和紅色劃紋，或輕劃先白色后紅色劃紋，均為正常。輕劃與重劃后若劃紋顏色相同為不正常，均為白色是交感神經(jīng)亢進(jìn)，均為紅色是副交感神經(jīng)亢進(jìn)。血管舒縮神經(jīng)走行與感覺神經(jīng)一致，可用以協(xié)助定位診斷。

2．診斷性交感神經(jīng)阻滯阻斷支配病變部位的交感神經(jīng)后，如疼痛緩解，溫暖發(fā)熱，則證實(shí)疼痛為SMP。CRPS同一患者在病程的一定時(shí)期可能表現(xiàn)為SMP．另一時(shí)期則可能表現(xiàn)為SIP．二者可能交替出現(xiàn)。

3．立毛反射用寒冷物或針刺、搔擦或揉捏方法刺激頸部皮膚（頭部立毛肌反射）或足底皮膚（脊髓立毛肌反射），正常情況下立毛肌收縮出現(xiàn)“肌皮疙瘩”，如果刺激后，同側(cè)頸部和胸部皮膚立毛反射特別明顯，表明交感神經(jīng)亢進(jìn)。

4．自主神經(jīng)反射包括眼心反射，頸動(dòng)脈竇反射及臥立和立臥反射。眼心反射：緩慢加重壓迫雙眼球側(cè)面30秒，前后脈搏之差少于10次／分為正常，如大于10次／分為迷走神經(jīng)占優(yōu)勢，如壓迫后脈搏反而增多為交感神經(jīng)占優(yōu)勢。頸動(dòng)脈竇反射：緩慢壓迫下頜角處頸動(dòng)脈，感到其搏動(dòng)即停止壓迫，計(jì)數(shù)壓迫前后脈搏差。正常差值為6～12次/分，大于此為迷走神經(jīng)功能增高。注意不可雙側(cè)同時(shí)壓迫，且不可久壓。對(duì)頸動(dòng)脈竇過敏者嚴(yán)禁壓迫。臥立和立臥反射：從立位變換成臥位，正常脈搏差小于1 2次／分，從臥位變?yōu)榱⑽唬Ｃ}搏差小于24次／分，如超過以上數(shù)值為陽性，表示交感神經(jīng)興奮性增高。

5．其他方法微小神經(jīng)電極法，微量發(fā)汗測定法等。

【治療方案及原則】

CRPS的發(fā)病機(jī)制及其病理生理學(xué)基礎(chǔ)尚未完全闡明，因此治療方法主要依據(jù)目前的研究結(jié)果及以往的經(jīng)驗(yàn)。

（一）損傷后早期預(yù)防

局部受到損傷后，盡快處理與治療，充分鎮(zhèn)痛，在一定程度上可以防止CRPS發(fā)生，即使發(fā)生也可以改善預(yù)后。鎮(zhèn)痛能夠令患者早期恢復(fù)活動(dòng)與康復(fù)，減少使用性功能喪失。對(duì)限制活動(dòng)的患者應(yīng)在損傷急性期進(jìn)行物理療法。

一般認(rèn)為多種療法聯(lián)合使用效果較好。

（二）抗交感神經(jīng)療法

對(duì)SMP患者效果較好，常用方法如下：

1．耗竭交感神經(jīng)末梢的去甲腎上腺素。局部靜脈注射呱乙啶，間斷注射，以期可以實(shí)現(xiàn)累積效應(yīng)；酚妥拉明5mg．1～2次／天。

2．交感神經(jīng)節(jié)阻滯，用局部麻醉藥物阻斷支配病變部位的交感神經(jīng)節(jié)，包括星狀神經(jīng)節(jié)，胸交感神經(jīng)節(jié)，腰交感神經(jīng)節(jié)等。

3．交感神經(jīng)切斷術(shù)，采用手術(shù)、化學(xué)或射頻方法破壞交感神經(jīng)的傳導(dǎo)，近期效果好，但遠(yuǎn)期效果較差。

4．其他局部阻滯藥物，可以使用溴芐銨、可樂定及酮咯酸等。

（三）硬膜外腔與鞘內(nèi)注射藥物

注射局部麻醉藥物或阿片類藥物或二者聯(lián)合用藥，但副作用是易引起膀胱與直腸括約肌功能障礙?？蓸范ㄓ材ね馇蛔⑸淇赡芫徑馍现c下肢疼痛，口服則無此作用。

（四）經(jīng)皮電刺激與脊髓刺激

據(jù)報(bào)道，經(jīng)皮電刺激對(duì)CRPS的兒童效果較好，對(duì)成人則無效。成人可以采用脊髓刺激療法。

(五)膜穩(wěn)定藥物

周圍神經(jīng)受損后可增加其自發(fā)興奮性，可使用膜穩(wěn)定藥物。如利多卡因、卡馬西平、苯妥英鈉、丙戊酸鈉、加巴噴丁( gabapentin)及慢心律（美西律）等。

（六）抗抑郁藥

常用的有阿米替林、多慮平（多塞平）、馬普替林及丙咪嗪等。宜先從小劑量開始服用，逐漸增加劑量。

（七）心理支持療法

像其他慢性疼痛綜合征一樣，恐懼、焦慮、抑郁、功能喪失及失業(yè)壓力等可能在CRPS的發(fā)展中起重要作用。心理支持療法如認(rèn)知療法、生物反饋療法及催眠療法等對(duì)治療有很大幫助。

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