認(rèn)識及定義

•  復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征過去被認(rèn)為是自主功能紊亂綜合征，名詞有反射性交感神經(jīng)失調(diào)、灼痛、創(chuàng)傷后疼痛綜合征、營養(yǎng)失調(diào)、神經(jīng)血管反射失調(diào)、創(chuàng)傷后遺神經(jīng)痛、交感神經(jīng)痛、肩－手綜合征等。

• 1994年國際疼痛學(xué)會采用 “復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征”來描述與泌汗分泌和血管收縮改變相關(guān)的慢性區(qū)域性疼痛不適。

• 目前定義：一種繼發(fā)于創(chuàng)傷等傷害性事件后疼痛綜合征，包括區(qū)域性疼痛，感覺改變（如痛覺超敏），溫度異常，泌汗分泌異常，皮膚顏色改變和水腫。

• 復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征是難治性神經(jīng)病理性疼痛疾病之一，其發(fā)生機(jī)制仍不清楚。目前認(rèn)為，復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征的產(chǎn)生和維持是多種因素共同作用的結(jié)果。

（一）1994年國際疼痛學(xué)會制定了復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)，復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征有兩種類型（診斷標(biāo)準(zhǔn)特異性低，常導(dǎo)致誤診）：

• Ⅰ型復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征 (反射性交感神經(jīng)營養(yǎng)不良）：

   1.具有初始的傷害性時間或引起活動受限的原因。

   2.持續(xù)性疼痛、感覺異常或痛覺過敏，與任何刺激不成比例。

   3.疼痛區(qū)域出現(xiàn)水腫、皮膚血流改變，或泌汗分泌異常。

   4.排除引起同等程度疼痛和功能障礙的其他情況。

   診斷必須符合2～4條標(biāo)準(zhǔn)。

• Ⅱ型復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征（灼痛）：

 1.神經(jīng)損傷后出現(xiàn)持續(xù)性疼痛、感覺異?；蛲从X過敏，但不一定局限于受損神經(jīng)的分布區(qū)。

 2.疼痛區(qū)域出現(xiàn)水腫、皮膚血流改變，或泌汗分泌異常。

 3.排除引起同等程度疼痛和功能障礙的其他情況。診斷必須符合所有標(biāo)準(zhǔn)。

（二）“Budapest Criteria”

2003年，制定了一套新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，現(xiàn)稱為“Budapest Criteria”---布達(dá)佩斯標(biāo)準(zhǔn)，這是CRPS診斷的現(xiàn)行標(biāo)準(zhǔn)。這些標(biāo)準(zhǔn)仍然對CRPS保持較高的敏感性，他們大大提高了診斷標(biāo)準(zhǔn)的特異性。

• 具有以下4項(xiàng)每1項(xiàng)中至少1個癥狀：

  1.感覺：觸覺過敏。

  2.血管運(yùn)動：溫度不對稱，和/或皮膚顏色改變，和/或皮膚顏色不對稱。

  3.泌汗分泌/水腫：水腫，和/或發(fā)汗改變，和/或發(fā)汗不對稱。

  4.運(yùn)動/營養(yǎng)：運(yùn)動幅度降低，和/或運(yùn)動動能障礙（肌無力、顫抖、肌張力異常），和/或營養(yǎng)改變（毛發(fā)、指甲、皮膚）。

• 具有以下2項(xiàng)或2項(xiàng)以上中至少1個體征：

  1.感覺：痛覺過敏（針刺），和/或觸覺過敏（輕觸）。

  2.血管運(yùn)動：溫度不對稱，和/或皮膚顏色改變，和/或皮膚顏色不對稱。

  3.泌汗分泌/水腫：水腫，和/或發(fā)汗改變，和/或發(fā)汗不對稱。

  4.運(yùn)動/營養(yǎng)：運(yùn)動幅度降低，和/或運(yùn)動動能障礙（肌無力、顫抖、肌張力異常），和/或營養(yǎng)改變（毛發(fā)、指甲、皮膚）。

（三）為了進(jìn)一步量化疾病的嚴(yán)重程度，2010年，Harden和同事制定了CRPS嚴(yán)重程度評分（CSS）。它包括17種不同的CRPS癥狀，每種癥狀各得1分。更高的分?jǐn)?shù)不僅顯示出與疼痛增加和功能受限正相關(guān)，而且還被用作跟蹤C(jī)RPS患者對治療的反應(yīng)的指標(biāo)。

    由于復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征的疼痛機(jī)制還不清楚，治療十分困難。多科醫(yī)師（如心理醫(yī)師、內(nèi)科醫(yī)師、腫瘤科醫(yī)師、神經(jīng)科醫(yī)師和疼痛藥物顧問）之間的密切合作有助于提高療效；

· CRPS的治療主要通過物理/康復(fù)治療、心理治療、神經(jīng)性疼痛藥物治療的組合進(jìn)行，抗炎藥和介入治療；

· 許多用于治療CRP的藥物都是基于它們在治療神經(jīng)病理性疼痛方面的療效。

（一）康復(fù)/理療   康復(fù)是復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征治療的基石。理療、疼痛治療和心理治療將有利于康復(fù)的進(jìn)程。

1.充分鎮(zhèn)痛、鼓勵和教育患者對疾病過程的認(rèn)識。

2.增加患者柔韌性：先從輕微的主動運(yùn)動范圍開始，需要拉伸、加強(qiáng)和姿勢校正，必要時需扳機(jī)點(diǎn)注射、電刺激和肌松劑?？刂聘∧[需要抬高患處、逆行按摩和使用Jobst加壓泵。

3.功能鍛煉：包括負(fù)重、摩擦技能、等長加強(qiáng)、有氧鍛煉和體位正?；?。

（二）疼痛治療

1、藥物治療  

· 使用神經(jīng)性疼痛藥物治療CRPS的基礎(chǔ)是它們在治療其他神經(jīng)性疾病方面的有效性。有證據(jù)表明加巴噴丁對緩解CRPS患者疼痛有效；

· 2016年發(fā)表了阿米替林與加巴噴丁治療兒童CRPS I的隨機(jī)對照試驗(yàn)，這兩種藥物在減輕疼痛強(qiáng)度和改善睡眠方面都是有效的；

· 其他三環(huán)類抗抑郁藥。

· 非甾體抗炎藥是一類通過抑制環(huán)氧化酶-1和-2發(fā)揮作用，導(dǎo)致促進(jìn)炎癥的前列腺素總體減少。這可以導(dǎo)致整體的抗炎作用和減輕疼痛；

· 數(shù)據(jù)支持短期的皮質(zhì)類固醇治療可能是有益的對于CRPS早期有明顯炎癥反應(yīng)的患者；

· 雙膦酸鹽能降低住院病人的疼痛但也還需要進(jìn)一步的研究。

2、交感神經(jīng)阻滯

    CRPS的病理生理學(xué)被認(rèn)為與患肢的自主神經(jīng)失調(diào)和兒茶酚胺的過度反應(yīng)有關(guān)，兒茶酚胺會導(dǎo)致疼痛。

    介入性疼痛醫(yī)師通常會使用交感神經(jīng)阻滯（SNB）作為緩解CRPS患者疼痛的手段。下肢CRPS患者將進(jìn)行腰交感神經(jīng)阻滯，上肢CRPS患者將進(jìn)行星狀神經(jīng)節(jié)阻滯。神經(jīng)阻滯通常隨著患肢溫度的升高。

3、脊髓刺激  

    脊髓刺激（SCS）可以掩蓋疼痛的感覺，從而減輕疼痛感。SCS治療混合性神經(jīng)病/傷害性和神經(jīng)病的證據(jù)/神經(jīng)根性疼痛狀況，如腰椎手術(shù)失敗綜合征和CRPS。

4.背根神經(jīng)節(jié)刺激

· 背根神經(jīng)節(jié)（DRG）電刺激是一種新興的電刺激技術(shù)。DRG刺激可能被證明是CRPS更優(yōu)越的神經(jīng)調(diào)節(jié)選擇，因?yàn)镈RG可以針對四肢的特定疼痛區(qū)域。安全性和有效性似乎與SCS相似，甚至優(yōu)于SCS。

· 交感神經(jīng)切除術(shù)：常規(guī)復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征治療方法無效的復(fù)雜區(qū)域疼痛綜合征患者可考慮手術(shù)或?qū)嶒?yàn)性治療。對交感維持性疼痛患者應(yīng)先考慮射頻和神經(jīng)毀損手術(shù)。