人體神經(jīng)系統(tǒng)是由神經(jīng)元組成的，其中，負(fù)責(zé)運(yùn)動(dòng)功能的為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。人體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損而逐漸進(jìn)展的一組疾病，被稱為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾?。∕ND）,主要包括為肌萎縮側(cè)索硬化（ALS,又被稱為漸凍癥），進(jìn)行性延髓麻痹，原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性肌萎縮。

其最明顯的癥狀為：早期癥狀輕微，易與其他疾病混淆?；颊呖赡苤皇歉械接幸恍o力、肉跳、容易疲勞等一些癥狀，漸漸進(jìn)展為全身肌肉萎縮和吞咽困難。最后產(chǎn)生呼吸衰竭。

肌萎縮側(cè)索硬化：
    由于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元均損害，表現(xiàn)為肌萎縮和肌無力的逐漸發(fā)展，肌肉好像被凍住，又被稱為“漸凍癥”。該病是最多見的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，也稱為經(jīng)典型運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病，發(fā)病年齡在30~60歲，多數(shù)在45歲以上發(fā)病，預(yù)后不良，多在3~5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹，肺部感染。

進(jìn)行性肌萎縮：
由于下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，導(dǎo)致單手或雙手的小肌肉萎縮，并逐漸向兩臂發(fā)展，發(fā)病年齡為20~50歲，多在30歲左右發(fā)病。男性居多，病程較慢，病程可達(dá)10年以上或者更長。晚期發(fā)展至肌萎縮，無力，生活不能自理，最終因?yàn)楹粑o力，肺部感染而死。

進(jìn)行性延髓麻痹：
由于延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害，導(dǎo)致說話不清，聲音嘶啞，吞咽困難等癥狀。發(fā)病年齡晚，多在40~50歲以后發(fā)病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性延髓肌肉麻痹。部分患者病程進(jìn)展較快，多在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

原發(fā)性側(cè)索硬化：
由于病變及錐體束，導(dǎo)致患者出現(xiàn)雙下肢肌肉張力增加，僵硬感，行走呈現(xiàn)特殊的剪刀步態(tài)。；臨床罕見上，多在中年以后發(fā)病，起病隱匿，病情進(jìn)展慢，可生存時(shí)間較長。




肌萎縮側(cè)索硬化和進(jìn)行性肌萎縮，這兩個(gè)病的早期癥狀都表現(xiàn)為一側(cè)或者是雙側(cè)的手指活動(dòng)笨拙，無力，隨后出現(xiàn)手部的小肌肉萎縮，雙手逐漸發(fā)展到前臂，然后隨著病情的延長，慢慢的發(fā)展到軀干。


進(jìn)行性延髓麻痹，這個(gè)型比較少，它的首發(fā)癥狀一般是說話不清楚，聲音嘶啞，有的時(shí)候喝水或吃飯有嗆咳。


原發(fā)性側(cè)索硬化，這個(gè)型在臨床上比較罕見，起病非常的隱秘，他的最開始的首發(fā)癥狀是，兩個(gè)下肢對(duì)稱性的僵硬，沒有力量，走路像剪刀一樣，這樣的步態(tài)行走。