根據(jù)病變部位和臨床癥狀，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病可分為三種類型：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（包括進(jìn)行性脊髓萎縮和進(jìn)行性延髓麻痹）、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（原發(fā)性側(cè)索硬化）和混合性（肌萎縮性側(cè)索硬化）?，F(xiàn)在我將向您介紹什么是運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病。

根據(jù)病變部位和臨床癥狀，可分為三種類型：下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（包括進(jìn)行性脊髓萎縮和進(jìn)行性延髓麻痹）、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元（原發(fā)性側(cè)索硬化）和混合性側(cè)索硬化（肌萎縮）。關(guān)于他們之間的關(guān)系還不完全清楚，有些患者是該單位疾病在不同發(fā)展階段的表現(xiàn)，如早期肌肉萎縮和典型的肌肉萎縮側(cè)索硬化，但有些患者只有肌肉萎縮，少數(shù)患者只表現(xiàn)為錐體束損傷癥狀的緩慢進(jìn)展。

一、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

30歲以上發(fā)病。通常，手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮會(huì)影響一側(cè)或兩側(cè)，或從一側(cè)開始后再影響另一側(cè)。由于大小魚際肌萎縮，手掌平坦，骨間肌萎縮，呈爪狀手。肌萎縮向上延伸，逐漸侵犯前臂、上臂和肩帶。肌力減弱，肌張力減少，肌腱反射減弱或消失。常見的肌束顫動(dòng)，可局限于某些肌群或廣泛存在，用手拍打，更容易誘發(fā)。少數(shù)肌肉萎縮從下肢脛前肌、腓骨肌或頸部伸展肌開始，也可從上下肢近端肌開始。

顱神經(jīng)損傷往往是舌肌神經(jīng)次受到侵襲，導(dǎo)致舌肌萎縮，伴有顫動(dòng)。后來腭、咽、喉、咀嚼肌逐漸萎縮無力，導(dǎo)致患者構(gòu)音不清、吞咽困難、咀嚼無力等。球麻痹可發(fā)生在肢體萎縮后的體萎縮后。

晚期全身肌肉會(huì)萎縮，導(dǎo)致臥床不起，呼吸功能不全是由呼吸肌麻痹引起的。

如果病變主要涉及脊髓前角，稱為進(jìn)行性脊髓萎縮，又稱成人脊髓萎縮，不同于嬰兒或青少年嬰兒和青少年脊髓萎縮，后兩者有家族遺傳因素，臨床表現(xiàn)和病程不同，不詳細(xì)。如果病變主要涉及延髓肌，則稱為進(jìn)行性延髓麻痹或進(jìn)行性球麻痹。

二、上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元型

表現(xiàn)為肢體無力、緊繃、動(dòng)作不靈。由于病變常先侵入下胸髓的皮質(zhì)脊髓束，癥狀從雙下肢開始，然后影響雙上肢，以下肢為重。肢體力量弱，肌肉張力增加，行走困難，痙攣性剪刀步態(tài)，肌腱反射亢進(jìn)，病理反射陽性。若病變累及雙側(cè)皮質(zhì)腦干，則出現(xiàn)假性球麻痹癥狀，表現(xiàn)為發(fā)音清晰、吞咽障礙、下頜反射亢進(jìn)等。本病稱為原發(fā)性側(cè)索硬化癥，臨床上較為罕見，多發(fā)生在成年后，一般進(jìn)展緩慢。

三、上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合型

一般以手肌無力、萎縮為臨床癥狀，一般從一側(cè)開始后影響另一側(cè)，隨著上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損傷癥狀的發(fā)展，稱為肌萎縮側(cè)索硬化。一般來說，上肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷嚴(yán)重，但肌肉張力可增加，肌腱反射可活躍，有病理反射。當(dāng)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元嚴(yán)重受損時(shí)，可以掩蓋上肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷的癥狀。下肢以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥狀為突出。球麻痹時(shí)，舌肌萎縮，震顫明顯，下頜反射亢進(jìn)，吮吸反射陽性，表明上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元合并損傷。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，無法抬頭，呼吸困難，臥床不起。本病多發(fā)生在40~60歲之間，約5~10%有家族遺傳史，病程進(jìn)展緩慢。

根據(jù)發(fā)病緩慢的隱襲，進(jìn)展逐漸加重，具有上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元混合損傷的基本對(duì)稱癥狀，無客觀感覺障礙等臨床特征，排除相關(guān)疾病后一般診斷并不困難。

腦脊液的壓力、成分和動(dòng)力學(xué)檢查均為正常，少數(shù)患者的蛋白質(zhì)量可略有增加。血清酶學(xué)檢查(磷酸肌酸激酶、乳酸脫氫酶等)雖有肌萎縮，但多為正常。肌肉針電極肌電圖顯示自發(fā)電位，如顫抖。運(yùn)動(dòng)單位電位時(shí)限寬、波幅高、電位大。重收縮時(shí)，運(yùn)動(dòng)單位電位電位的募集顯著減少。在制作肌電圖時(shí)，應(yīng)選擇幾塊肌肉，包括肌肉萎縮不明顯的肌肉進(jìn)行檢測(cè)，這有助于發(fā)現(xiàn)臨床肌肉損傷，少數(shù)患者周圍神經(jīng)運(yùn)動(dòng)的傳導(dǎo)速度可以減慢。脊髓磁共振象檢查可在條件允許的情況下進(jìn)行，可顯示脊髓萎縮。