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01

      帕金森病的診斷是非常困難的，難就難在至今都沒有一個特異性的診斷標(biāo)志物。因此，即便到了科技日益發(fā)達的今天，帕金森病的診斷仍然是需要專家經(jīng)驗的。

      但是，專家的培養(yǎng)需要的周期很長，不利于這樣一個常見病、高發(fā)病的普及。為此，在英國腦庫標(biāo)準推出了23年后，國際運動障礙病協(xié)會更新了診斷標(biāo)準，目的就是為了讓更多還不是專家的醫(yī)生，能夠循著專家的思路去診斷帕金森病。

02

      我們首先來回顧一下英國腦庫的標(biāo)準?？傮w來說是三步法：納入——排除——支持。

      納入就是我們前面說的，符合帕金森綜合征的入門標(biāo)準。排除項中有14條，每一條都是一票否決的重量級。支持標(biāo)準8條，需要符合3條以上。

      本來這個標(biāo)準也是挺好用的，但是隨著我們對疾病認識的提高，有些內(nèi)容逐漸不太準確了。例如，排除標(biāo)準中有一條是“一個以上親屬發(fā)病”，以現(xiàn)在的觀點，這個是早發(fā)型帕金森病常見的，不應(yīng)該排除在外。又比如，“病理征”也是排除標(biāo)準。假如病理征是其他疾病可以解釋的，臨床可見這種二元論的情況，也會導(dǎo)致帕金森病的漏診。

03

      在2015年，第一次做了診斷標(biāo)準的更新。中國的帕金森病學(xué)術(shù)組織在半年后推出了中國的診斷標(biāo)準更新。

      新的標(biāo)準將診斷分成了兩個層級：臨床確診的和臨床可能的。

      “臨床確診”期望達到診斷特異性最大化，但有可能會漏診?！芭R床可能”則平衡了診斷的靈敏度和特異度，為了給患者盡可能提供治療機會。

      新的診斷標(biāo)準仍然遵循三步法則，但是內(nèi)容方面進行了調(diào)整。

      首先，納入標(biāo)準的核心癥狀去掉了姿勢平衡障礙，由四主征變?yōu)槿髡?。其次，排除?biāo)準分化為絕對排除和警示兩部分，絕對排除仍然是一票否決的，但是警示標(biāo)準有商討余地。最后，支持標(biāo)準簡化為4項，臨床確診需要符合至少2項。

04

      在排除標(biāo)準中，原有的14項僅保留了4項。2項是臨床查體的體征——小腦體征和核上性凝視麻痹，這句我們總結(jié)為“小腦體征下視差”；1項是用藥史——是否用過抗精神病藥物（其實也包括了其他的受體阻滯劑或耗竭劑），還有一項是左旋多巴療效——大劑量藥物治療無效，這兩項我們總結(jié)為“左旋多巴不見效，藥物因素要問到”。

      新的排除標(biāo)準增加了5項：病程3年以上癥狀仍局限于下肢，這項我們總結(jié)為“下肢癥狀三年了”；皮層感覺喪失、肢體失用、失語都是皮層癥狀，行為變異型額顳葉癡呆和原發(fā)性進行性失語，都是額顳葉變性的表型，這兩項與認知相關(guān)的內(nèi)容我們總結(jié)為“皮層癥狀需留意，額顳葉問題要警惕”；如果患者做了突觸前多巴胺能顯像結(jié)果正常，肯定可以排除帕金森??；同樣，如果有專家意見認為患者癥狀可以用其他疾病解釋，也是絕對可以排除的標(biāo)準。這兩句放在一起總結(jié)為“多巴顯像沒問題，專家最后拿主意”。

      警示標(biāo)準是新增的，非常復(fù)雜，包括了時間和嚴重程度的兩個維度標(biāo)準，很難記全，用了口訣就好記得多。

      警示標(biāo)準在時間軸上關(guān)注了三個時間點，分別是發(fā)病后3年、5年和10年。3年時我們重點在意平衡功能，如果頻發(fā)跌倒每年一次以上就需要警示了，這句我們總結(jié)為“三年之內(nèi)看平衡，頻繁跌倒警示征”。5年的時候是一個重要的時間節(jié)點，通常不典型帕金森綜合癥會分化出明顯的癥狀，例如嚴重的自主神經(jīng)功能障礙（體位性低血壓、尿失禁／尿潴留），嚴重的球部功能障礙，嚴重的吸氣性呼吸障礙，有的患者重到需要依賴輪椅；但也有一些患者發(fā)展非常緩慢，5年幾乎沒有病情進展；還有的5年都沒有任何常見的非運動癥狀，這些都是警示項。我們總結(jié)為“五年表現(xiàn)很關(guān)鍵，過快、過慢不常見；呼吸、球部加植物，嚴重程度需評估；五年沒有非運動，值得注意敲警鐘”。

      此外，如果患者癥狀表現(xiàn)非常對稱、有明確的錐體束損害體征、以及10年以內(nèi)出現(xiàn)異常的外觀姿態(tài)（例如垂頭、不對稱的手足攣縮），也都是警示項，這些我們總結(jié)為“對稱分布加外觀，還有明確錐體束”。所有的加在一起共計10項，2項以內(nèi)還可以接受，超過兩項就不能診斷帕金森病了。

      支持標(biāo)準大大較以前簡化了，從8條銳減到4條。支持標(biāo)準，換言之就是更傾向于做出帕金森病診斷的加分項，特別是當(dāng)前面出現(xiàn)了警示項的時候，可以用支持項做平衡。第一條是靜止性震顫，可見典型的震顫是特別傾向于帕金森病的診斷的。這一點總結(jié)為“靜止震顫很可靠，支持證據(jù)加一條”。

      此外，左旋多巴反應(yīng)仍然是試金石，如果藥效明顯，甚至出現(xiàn)異動，都是傾向于帕金森病診斷的?？隙ǖ乃幮Э梢杂苫颊呋蚣覍僦饔^判斷提供，以用藥后是否能夠達到接近正常為標(biāo)準，可不是似是而非的“好一點兒”。必要的時候也可以借助左旋多巴藥物試驗，以運動量表評分減分超過30%為有效標(biāo)準。這兩條藥物反應(yīng)的內(nèi)容我們總結(jié)為“左旋多巴效果好，出現(xiàn)異動跑不了”。

      最后，有幾項檢查是可以用于輔助診斷的，包括嗅覺明確減退或喪失，黑質(zhì)超聲發(fā)現(xiàn)回聲異常增高區(qū)面積超過20mm，心臟交感神經(jīng)顯像提示交感神經(jīng)受損。這些我們總結(jié)為“嗅覺減退黑質(zhì)高，心臟交感顯影少”。在支持標(biāo)準中，確診的帕金森病要求至少要滿足兩條。

05

      我們再來復(fù)習(xí)一下新的診斷標(biāo)準的流程。

      首先，確立帕金森綜合征的核心癥狀。其次，按照絕對排除、警示征和支持征的順序，逐級確立是否可以診斷或排除帕金森病。

完