男，5 7歲，河南籍

主  訴：雙下肢無力1 8月，雙手不自主抖動1 2月

現(xiàn)病史：18月前患者無明顯誘因出現(xiàn)雙下肢無力，行走拖地，有“踩棉花感，有肉跳，搬重物時感雙下肢無力明顯加重，站立不穩(wěn)，跑10步感雙下肢無力加重，無大小便費力，不影響日常生活未就診，診斷：頸椎病，未治療，遂就診于*醫(yī)院，查頸椎MRI提示椎間盤突出，給予手術治療后自覺雙下肢無力較前好轉，行走基本自如，術后出汗較多，12月前感雙手不自主抖動，雙上肢活動自如，雙手活動自如，6月前患者感雙下肢無力較前加重，無法獨立行走，持物能緩慢行走，感四肢肉跳，無肢體麻木、呼吸費力，偶有飲水嗆咳，為進一步治療于2015-10 -21到*醫(yī)院就診，行雙下肢及右側胸鎖乳突肌肌電圖示：神經源性病變肌電圖。頸椎胸椎腰椎MRI示：頸椎術后改變。入院診斷：肌萎縮側索硬化？頸椎間盤突出（椎管狹窄術后），住院后神經營養(yǎng)和利魯唑等治療，康復訓練，住院16天后出院，患者仍感雙下肢無力，無法行走，無法站立，雙手不自主抖動，活動自如。

?？茩z查：

被動體位，查體合作。無聲音嘶啞，無吞咽困難及飲水嗆咳。雙側聳肩、轉頸對稱有力。伸舌居中，舌肌無萎縮，未見肌束震顫。雙下肢肌力1級，雙上肢肌力5級，雙上肢肌張力正常，雙下肢肌張力減低，雙上肢肌肉萎縮，未見不自主運動；雙側指鼻試驗、指指試驗、輪替試驗協(xié)調準確，雙側跟膝脛試驗無法配合，Romberg征無法配合檢查。軀干及四肢深淺感覺均未見異常。雙側肱二頭肌反射、肱三頭肌反射、橈骨膜反射正常對稱，膝腱反射及跟腱反射均減低，腹壁反射、提睪反射正常，存在，無髕陣攣及踝陣攣，雙側Hoffmann征、Babinski征、Chaddock征、Oppenheim征、Gord on征、Puusepp征均（一）。頸軟無抵抗，頦胸2橫指，Kernig征、Brudzinski征陰性。

連枷腿綜合征

連枷腿綜合征（flail leg syndrome， FLS）被大多數(shù)學者認為是ALS 的變異型， 在國內的報道尚少。是病程發(fā)展相對緩慢和生存時間更長的ALS 變異型。

FLS 的診斷要點： 臨床上顯著的下肢下運動神經元體征，這種體征有進行性發(fā)展的趨勢， 并以下肢遠端的肌無力和肌肉萎縮為特征； 在病程中允許出現(xiàn)下肢的病理反射或深反射活躍， 但不能有下肢的肌張力增高或者肌陣攣； 在下肢下運動神經元體征出現(xiàn)12 個月以內不能出現(xiàn)臨床上明顯的上肢或者球部的下運動神經元體征； 僅有下肢近端的無力或肌萎縮而不具備下肢遠端受累的病例不能診斷為FLS。

1998 年Hu 正式提出FAS 這一名稱。而最早描述FLS 的是1918 年的Pierre Marie 和他的學生Patrikios。而FAL 的臨床特征是突出的下肢遠端的肌無力和肌萎縮， 下肢腱反射消失， 體征相對對稱， 早期容易被誤診為周圍神經病，區(qū)別于經典ALS 的最大特點是病程進展較慢，F(xiàn)LS 仍然是具有臨床不可逆進展趨勢的疾患， 但發(fā)展速度比經典ALS 慢得多。

參考文獻：

王麗平， 張新宇， 張俊， 沈揚， 張楠， 樊東升  連枷臂和連枷腿綜合征：臨床特征與病程特點，現(xiàn)代預防醫(yī)學2011 年第38 卷第9 期