鼻腔鼻竇未分化癌是一種無明確分化方向（如鱗狀分化、腺性分化、神經內分泌分化）的高級別癌。隨著鼻腔鼻竇高級別癌越來越多的病種單獨區(qū)分出來，鼻腔鼻竇未分化癌也逐漸少見了。該瘤種的診斷需充分工作證實或排除具體病種，如鱗狀細胞癌、NUT癌、SWI/SNF缺陷型癌、神經內分泌癌；還要鑒別非癌的腫瘤，如Ewing家族腫瘤、黑色素瘤、橫紋肌肉瘤，且這些病種可能會至少局灶表達CK?？傮w而言，該組腫瘤的預后差，長期生存率很低。最近有研究表明，鼻腔鼻竇未分化癌部分有IDH2突變，可能有治療意義。

鼻腔鼻竇畸胎癌肉瘤是罕見的侵襲性惡性腫瘤，由神經上皮成分、間質成分和上皮成分構成。該腫瘤主要見于年齡較大成人，男性多見。最常見發(fā)病部位是鼻腔，但鼻旁竇也可受累。多表現為廣泛局部侵犯，且可能復發(fā)。頸部淋巴結可出現轉移。

組織學上，該腫瘤中一般以不成熟神經上皮成分為主，伴顯著惡性特征；分化較好的區(qū)域可見菊型團和纖維基質。間質成分表現不一，可表現為未分化的梭形細胞、肌纖維母細胞、橫紋肌肉瘤、軟骨成分、骨肉瘤成分等。結構表現不一，上皮成分可為腺樣、和/或鱗狀。

鼻腔鼻竇神經內分泌癌的鑒別診斷需考慮這一部位很多其他類型的高級別癌。免疫組化對于證實神經內分泌表型非常關鍵，如Syn、CgA、INSM1；但這一結果也可見于其他病種。神經內分泌標記顯著陽性，可排除鼻腔鼻竇未分化癌；CK彌漫陽性可排除鱗狀細胞癌，且不支持大部分嗅神經母細胞瘤。惡性黑色素瘤和肉瘤（如橫紋肌肉瘤、Ewing肉瘤）也要注意排除。分子定義的高級別惡性腫瘤（如NUT癌、SWI/SNF缺陷型腫瘤）也可能會出現神經內分泌的分化。

嗅神經母細胞瘤為神經外胚層腫瘤，在鼻腔鼻竇惡性腫瘤中占比2-5%。該腫瘤最多見于40-60歲人群，但任何年齡都可發(fā)生。嗅神經母細胞瘤尤其容易發(fā)生于篩竇，特別是篩板區(qū)域。

組織學上，嗅神經母細胞瘤的組織學表現不同，因而分為不同的級別。低級別嗅神經母細胞瘤為分葉狀結構，細胞小而形態(tài)單一的圓形、藍染表現，常伴纖維基質；高級別嗅神經母細胞瘤細胞核多形性更為顯著，核分裂活性更強，有壞死，且無纖維基質。少數病例中可見假菊型團及真菊型團。

嗅神經母細胞瘤表達Syn和CgA，但與神經內分泌癌不同的是，CK僅局灶陽性或不表達。周圍的支持細胞可通過S100和SOX10來更顯著的體現出來，這在神經內分泌癌中也并不常見；不過高級別嗅神經母細胞瘤中這一特點可能不是那么顯著。

與嗅神經母細胞瘤相關的另一罕見病種-嗅上皮癌考慮源自嗅神經母細胞瘤、或與其相關。其特點為高級別嗅神經母細胞瘤特征、且鏡下或免疫組化確定有鱗狀分化或腺性分化表現。

CK表達更為明顯的高級別嗅神經母細胞瘤可能與神經內分泌癌難以鑒別，有作者提出可診斷為嗅上皮癌。SSTR2彌漫、強陽性且有篩板受累，傾向于嗅神經母細胞瘤。

如前所述，鼻腔鼻竇最主要的病種是角化型和非角化型鱗狀細胞癌，其他的癌和某些鱗狀細胞癌的亞型相對罕見。該組腫瘤的相關特征具體可參考表1。（未完待續(xù)）