【影像表現(xiàn)】：顱腦及面部MRI示：腫塊大部分位于鼻竇和顱內(nèi)。T1WI呈等至稍低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描均勻性顯著強(qiáng)化。腫塊顱內(nèi)部分主要位于右側(cè)額葉，周圍可見占位效應(yīng)及血管源性水腫。腫瘤-腦實(shí)質(zhì)交界區(qū)可見囊狀長T2信號(hào)影。病變侵犯篩骨紙樣板、突入球后脂肪間隙，內(nèi)直肌受壓。

【影像診斷】：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤(esthesioneuroblastoma)

【討論】：嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤是一種罕見的鼻內(nèi)腫瘤，約占全部鼻內(nèi)腫瘤的2%-3%，占鼻內(nèi)惡性腫瘤的3%-6%。好發(fā)年齡呈雙峰分布：11-20歲青年人高發(fā)，第二高發(fā)年齡段為40-60歲。主要癥狀為鼻塞、鼻衄，其他癥狀包括嗅覺減退/喪失、頭痛，及眼部癥狀，包括突眼、眼肌麻痹。1. 腫瘤起源于神經(jīng)外胚層，由篩板、鼻中隔上1/3、上鼻甲的嗅神經(jīng)上皮細(xì)胞發(fā)育而來，2. 環(huán)境風(fēng)險(xiǎn)因素及基因突變與本病的關(guān)系尚不了解。通常表現(xiàn)為局部侵襲性病變，常累及鼻旁竇、眼球、前顱凹。約30%的患者可發(fā)生轉(zhuǎn)移，可淋巴途徑轉(zhuǎn)移至頸部淋巴結(jié)，也可血行轉(zhuǎn)移至肺、肝、骨骼。約30%的患者有局部復(fù)發(fā)，潛伏期可以長達(dá)數(shù)十年甚至更長。Kadish分級(jí)：A：局限于鼻腔——5年生存率＞90%  B:局限于鼻腔和鼻竇——6年生存率＞68%  C:侵犯至鼻竇以外——5年生存率＜67%

    當(dāng)病灶較大時(shí)，可向顱內(nèi)侵犯，形成前顱凹腫塊。鼻內(nèi)腫塊、顱內(nèi)腫塊及篩板水平的局限性狹窄，呈“啞鈴形”。較小的病灶（甚至僅為幾個(gè)毫米）可局限性與鼻腔上部或播散至鼻竇。病變累及骨質(zhì)（如篩板、鼻竇壁）時(shí)，可見骨質(zhì)破壞與重塑。本病的MRI表現(xiàn)缺乏特異性，特別是較大的嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤與未分化癌/低分化癌之間，很難鑒別。磁共振T1WI表現(xiàn)為與腦實(shí)質(zhì)相比呈等或稍低信號(hào)，病灶內(nèi)如果有出血成分，信號(hào)表現(xiàn)復(fù)雜。T2WI：與腦實(shí)質(zhì)相比呈等或高信號(hào)。瘤周囊腫：當(dāng)腫塊侵犯顱內(nèi)時(shí)，腫瘤-腦實(shí)質(zhì)交界區(qū)的瘤周囊腫是本病的典型表現(xiàn)（但缺乏特異性）。囊腫為非腫瘤性，是由于腫瘤壓迫瘤旁蛛網(wǎng)膜下腔 , 形成與腫瘤粘連并含有腦脊液的假性蛛網(wǎng)膜囊腫。增強(qiáng)掃描呈均勻性顯著強(qiáng)化。