嬰兒全身發(fā)黃變“小金人”？這背后隱藏著一個疾?。?a target="blank" 360chrome_form_autofill="2">先天性膽道閉鎖，是新生兒中致死率極高的一種疾病，前期癥狀與黃疸類似。近日，有一位2個月大的“小金人”從江西到廣州，千里尋醫(yī)，最后中山大學附屬第六醫(yī)院小兒外科王德娟主任醫(yī)師聯(lián)合多學科團隊經(jīng)六小時高難度手術(shù)后，從死神手中搶回孩子的生命。

以為是小兒黃疸 原來是先天性疾病作祟

來自江西的軒軒出生后，經(jīng)剖腹產(chǎn)出生后就開始出現(xiàn)全身皮膚、黏膜發(fā)黃，大便呈陶土色，像一個“小金人”。軒軒媽心有余悸地回憶道，以為就是黃疸，曬曬太陽，用中藥洗洗就好了。但2個多月后，全身發(fā)黃的癥狀并未減退反而進行性加深，從面、軀干延至四肢，哭鬧拒食的情況越演越烈，軒軒媽這才意識到不對勁，到當?shù)蒯t(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)黃疸相關(guān)指標高出正常值的幾十倍，肝功能相關(guān)指標也是正常值的7-8倍，肝臟處于急性衰竭，隨時危及生命。軒軒父母不遠千里，慕名求診于中山大學附屬第六醫(yī)院兒科主任肖昕教授。

兒科收治入院后，完善相關(guān)檢查，肝臟CT提示重癥肝炎合并膽道閉鎖可能性大，便立即請該院小兒外科主任王德娟會診，結(jié)合患兒體征與檢查結(jié)果，王德娟認為患兒先天性膽道閉鎖可能性較大，不排除嬰兒是由淤膽性肝病引起，合并巨細胞病毒感染，建議立刻轉(zhuǎn)小兒外科手術(shù)處理。

王德娟主任為患兒手術(shù)中（攝影：張源泉）

手術(shù)困難重重 與“死神”賽跑6小時

王德娟介紹，先天性膽道閉鎖手術(shù)必須在3月齡之前完成，否則患兒肝臟將受到不可逆的損壞，如不盡早進行葛西手術(shù)（小兒膽道閉鎖的經(jīng)典手術(shù)方式）或肝移植，夭折的幾率很大。軒軒年齡小，手術(shù)風險極大，術(shù)后并發(fā)癥也可能導致無法挽回小生命。針對軒軒的情況，該院小兒外科團隊邀請兒科、肝膽胰脾外科、放射科、核醫(yī)學科、超聲科、藥學部等多學科會診，“即使確診為膽道閉鎖，也并非絕癥，盡早進行葛西手術(shù)仍有三分之一的機會好轉(zhuǎn)。”王德娟給了軒軒一家希望，盡管最終可能仍需進行肝移植，但軒軒父母依然想緊緊抓住這次機會。

手術(shù)團隊將手術(shù)的過程及術(shù)前、術(shù)后風險耐心地告訴患兒家屬，說明目前診斷尚未最終明確，手術(shù)既是治療，也是明確診斷的重要步驟。經(jīng)多次溝通，患兒家屬選擇繼續(xù)在該院小兒外科行膽道探查。小兒外科備腹腔鏡下肝門纖維塊切除、肝門-空腸Roux-en-y吻合術(shù)（葛西手術(shù)），進行術(shù)前準備。手術(shù)開始，麻醉醫(yī)生們熟練又迅速進行氣管插管、動靜脈穿刺。嬰兒組織十分脆弱，一絲一毫的失誤都將造成巨大的傷害，王德娟團隊選擇采用腹腔鏡術(shù)式，術(shù)中證實為膽道閉鎖后，按照葛西手術(shù)的流程，游離肝門血管，將肝門纖維塊切除、肝門-空腸吻合。團隊成員全程注意力高度集中，歷經(jīng)6個多小時有條不紊地完成手術(shù)。

術(shù)后軒軒轉(zhuǎn)到兒科繼續(xù)進行抗感染、護肝、補充維生素等對癥支持治療，肝臟各項指標逐漸趨于好轉(zhuǎn)，全身皮膚、黏膜終于逐漸褪黃，“小金人”終于“褪色”，健康出院。

全身皮膚黏膜發(fā)黃 警惕先天性膽道閉鎖

王德娟提醒，嬰兒出生后，如出現(xiàn)全身皮膚、黏膜發(fā)黃，需要引起關(guān)注。新生兒生理性黃疸，輕者呈淺黃色并局限于面頸部，或波及軀干，鞏膜亦可黃染2～3日后消退，至第5～6日皮色恢復正常；重者黃疸先頭后足，可遍及全身，黃染時間長達1周以上，個別早產(chǎn)兒可持續(xù)至4周。但如果全身黃染伴大便陶土色，請務(wù)必及時就醫(yī)，警惕先天性膽道閉鎖可能，盡早發(fā)現(xiàn)抓住三個月窗口期盡早治療，可減少肝功能的損害，獲得更好的預(yù)后。