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多發(fā)性肌炎診療指南

 疼痛指南 2021-01-19

  多發(fā)性肌炎(Polymyositis,PM)是指各種原因引 起的骨骼肌群的間質(zhì)性炎性改變和肌纖維變性為特征的綜合征。

主要臨床表現(xiàn)為受累骨骼肌無(wú)力,繼之產(chǎn)生肌肉萎縮。如病變局限于肌肉則稱為多發(fā)性肌炎,病變同時(shí)累及皮膚稱為皮肌炎(Dermatomyositis,DM)。    


本病 可發(fā)生在任何年齡,女性比男性多一倍。早期診斷、合 理治療,本病可獲得滿意的長(zhǎng)時(shí)間緩解。成人患者可死 于嚴(yán)重的進(jìn)行性肌無(wú)力、吞咽困難、營(yíng)養(yǎng)不良及吸人性 肺炎或反復(fù)肺部感染所致的呼吸衰竭,兒童患者通常死 于腸道血管炎和感染。本病屬于中醫(yī)學(xué)的“肌痹”、“痹 病”、“痿病”等范疇。

診斷依據(jù) 

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癥狀 

  1. 多發(fā)性肌炎 發(fā)病年齡多在 30~60 歲之間,病 前多有感染或低熱,主要表現(xiàn)為亞急性至慢性進(jìn)展的對(duì) 稱性近端肌無(wú)力,在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)逐漸出現(xiàn)肩胛帶和骨盆帶及四肢近端無(wú)力,表現(xiàn)為蹲位站立和雙臂上舉困難, ??砂橛屑∪怅P(guān)節(jié)部疼痛、酸痛和壓痛,癥狀可對(duì)稱或 不對(duì)稱;頸肌無(wú)力者表現(xiàn)抬頭困難;部分患者可因咽喉 部肌無(wú)力而表現(xiàn)為吞咽困難和構(gòu)音障礙;如呼吸肌受累, 可有胸悶及呼吸困難;少數(shù)患者可出現(xiàn)心肌受累;本病 感覺(jué)障礙不明顯,腱反射通常不減低,病后數(shù)周至數(shù)月 可出現(xiàn)肌萎縮。 

  2. 皮肌炎 發(fā)病率在兒童與成人相仿,兒童男女 相當(dāng),成人女性多見(jiàn)。皮炎可在肌炎前或與肌炎同時(shí)出 現(xiàn),肌無(wú)力表現(xiàn)與 PM 相似,皮膚改變與肌炎的表現(xiàn)同 在。典型的皮膚改變是面部呈蝶形分布于雙側(cè)頰部和鼻 梁的紫色斑疹,在眶周、口角、顴部、頸部、前胸、肢 體外側(cè)、指節(jié)伸側(cè)和指甲周圍的紅斑和水腫,尤以上瞼 部淡紫色的紅斑和水腫最為常見(jiàn),早期的充血性皮疹為 紅色,以后逐漸轉(zhuǎn)為棕褐色,后期呈現(xiàn)脫屑、色素沉著 和硬結(jié)。

  3. 合并其他結(jié)締組織病 約有 20%的 PM、DM 患者合并紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、風(fēng) 濕熱和硬皮病等,約 1/4 的患者可并發(fā)惡性腫瘤如肺 癌等。40 歲以上發(fā)生肌炎,尤其是皮肌炎者須高度警 惕潛在惡性腫瘤的可能性,應(yīng)積極尋找原發(fā)病灶,一時(shí) 不能發(fā)現(xiàn)病灶者應(yīng)定期隨訪,有時(shí)需數(shù)月至數(shù)年才可能 被發(fā)現(xiàn)。 

體征 

1 多發(fā)性肌炎 肢帶肌(肩胛帶肌、骨盆帶肌及 四肢近端肌肉)和頸前肌呈現(xiàn)對(duì)稱性軟弱無(wú)力,伴肢體 近端肌肉酸痛和壓痛。 

2 皮肌炎 除有多發(fā)性肌炎的表現(xiàn)外,皮膚特殊 性皮疹(包括上眼瞼紫紅色斑和以眶周為中心的紫紅色 斑;掌指關(guān)節(jié)伸面的 Gottron 丘疹等)。 

理化檢查

 1 實(shí)驗(yàn)室檢查 急性期可有血白細(xì)胞增多。約半 數(shù)患者血沉加快。肌酸肌酶(CK)、乳酸脫氫酶(LDH)、 谷草轉(zhuǎn)氨酶(AST)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)等血清酶活 性明顯增高,其增高程度與病變的嚴(yán)重程度相關(guān)。24h 尿肌酸增加,部分患者可見(jiàn)肌紅蛋白尿。合并抗核抗 體(ANA)陽(yáng)性提示合并有系統(tǒng)性紅斑狼瘡或結(jié)締組 織病。 

2 肌電圖 可見(jiàn)自發(fā)性纖顫電位和正相尖波,即以 肌原性損害為主,少數(shù)患者可為肌原性與神經(jīng)源性損害 同時(shí)存在。 

3 MRI 能清楚地顯示肌肉病變的部位、病損程度 與分布情況,T1 為低或等信號(hào),Y2 為高信號(hào),受累肌 肉以炎癥水腫樣病變?yōu)橹鳌?nbsp;

4 肌肉活檢 對(duì)診斷本病起著決定性作用。光鏡下 可見(jiàn)巨噬細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)、細(xì)胞核內(nèi)移、空泡形成、 肌纖維大小不等,肌纖維纖維化及血管內(nèi)皮細(xì)胞增生等。由于 PM 的病損呈斑塊樣分布。肌肉活檢有時(shí)一次不能 發(fā)現(xiàn)異常。 

診斷要點(diǎn)

 ①對(duì)稱性近端肌無(wú)力,伴或不伴吞咽 困難和呼吸肌無(wú)力。

②血清肌酶升高,特別是 CK 升高。 

③肌電圖異常:肌原性損害,有插入電位延長(zhǎng)、纖顫 及正相電位、短時(shí)限的多相電位和重收縮時(shí)的病理干 擾相。

④肌活檢異常:可見(jiàn)肌纖維變性、壞死、被吞 噬和再生,間質(zhì)有炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化。

⑤特征性 的皮膚損害。具備前 4 項(xiàng)者,可確診 PM;具備上述 1~4 項(xiàng)中的 3 項(xiàng)可能為 PM,只具備 2 項(xiàng)為疑診 PM。具備第 5 條, 再加 3 項(xiàng)或 4 項(xiàng)可確診為 DM;第 5 條,加上 2 項(xiàng)可能 為 DM;第 5 條,加上 1 項(xiàng)為可疑 DM。

辨證論治

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本病病位在肢體肌肉,多因風(fēng)濕之邪侵于肌膚, 困阻衛(wèi)陽(yáng),致衛(wèi)陽(yáng)不能溫煦;或因七情內(nèi)傷,郁久化 熱生毒,致使陰陽(yáng)氣血失衡,氣機(jī)不暢,瘀阻經(jīng)絡(luò), 正不勝邪,毒邪犯臟所致。本病初期多表現(xiàn)為風(fēng)濕毒 邪壅盛,治療宜祛邪解毒;在中、后期則常表現(xiàn)為虛 證,治當(dāng)扶正為主,兼以祛邪。同時(shí)在各期都應(yīng)加通 絡(luò)和營(yíng)之品,以達(dá)到營(yíng)血調(diào)和,經(jīng)絡(luò)暢達(dá),通痹防痿 之功。 

急性期 

1 毒熱熾盛證 

     證候:發(fā)熱,肌肉關(guān)節(jié)疼痛無(wú)力, 皮膚癰瘍疔毒,便干尿赤,舌紅絳,苔黃厚,脈數(shù)。

治 法:涼血解毒,活血止痛。

      方藥:黃連解毒湯加減:黃 芩 10g,黃連 12g,黃柏 12g,梔子 12g,赤芍 15g,牡 丹皮 15g 等。

     加減:便秘,加大黃 10g 以導(dǎo)滯通便;血 熱發(fā)斑,加玄參 15g,生地黃 15g 以涼血止血;壯熱, 口渴,汗多,則重用石膏(先煎)30g,加金銀花 15g, 連翹 15g 以清熱解毒祛邪;惡心、嘔吐黃水,加竹茹 10g, 紫蘇葉 9g 以清心和胃。 

     中成藥:①清開(kāi)靈口服液,口服,1 次 20~30ml,1 日 2 次;②抗病毒口服液,口服,1 次 10ml,1 日 2~3 次;③新癀片,口服,1 次 2~4 片,1 日 3 次。 

2 濕熱蘊(yùn)結(jié)證 

     證候:發(fā)熱,肌肉疼痛,重著無(wú)力, 腹脹納差,大便黏軟不爽,小便赤,舌質(zhì)紅,苔黃膩, 脈滑數(shù)。

     治法:清熱除濕,和營(yíng)通絡(luò)。

     方藥:宣痹湯加 減:防己 10g,杏仁 10g,滑石 15g,連翹 15,梔子 12g, 薏苡仁 30g,半夏 9g,蠶砂(包煎)10g,赤小豆 20g。 

     加減:痛甚,加姜黃 15g,海桐皮 15g 以通絡(luò)止痛;濕盛伴胸脘痞悶,肢重且腫,加厚樸 10g,茯苓 15g,澤瀉 15g 以健脾益氣,理氣化濕;長(zhǎng)夏雨季,加廣藿香 15g, 佩蘭 15g 以芳香化濁,健脾除濕。 

     中成藥:①二妙丸(水丸),口服,1 次 6~9 粒,1 日 2 次;②清開(kāi)靈口服液,口服,1 次 20~30ml,1 日 2 次。 

緩解期 

1 陰虛內(nèi)熱證 

     證候:消瘦,肌肉關(guān)節(jié)疼痛痿軟無(wú) 力,局部皮膚暗紅或不明顯,心煩夢(mèng)多,低熱盜汗,小 便黃少,大便干,舌質(zhì)紅苔黃,脈細(xì)數(shù)。

     治法:清熱養(yǎng) 陰通絡(luò)。方藥:知柏地黃湯加減:知母 12g,黃柏 12g, 熟地黃 18g,山萸肉 18g,山藥 30g,澤瀉 15g,牡丹皮 10g,茯苓 15g。

     加減:腰背酸軟,肌肉瘦削較明顯,加 狗脊 15g,續(xù)斷 15g,肉蓯蓉 10g 以補(bǔ)肝腎,壯腰膝;病 久陰損及陽(yáng),畏寒,陽(yáng)痿,小便清長(zhǎng),舌淡,脈沉細(xì)無(wú) 力,加紫河車粉(沖服)5g 以溫補(bǔ)腎陽(yáng)。 

     中成藥:①知柏地黃丸(水蜜丸),口服,1 次 6g, 1 日 2 次;②六味地黃丸(濃縮丸),口服,1 次 8 丸,1 日 3 次。 

2 氣血虧虛證 

     證候:病程較久,進(jìn)展緩慢,神疲, 肌肉酸痛無(wú)力,不能久立,甚則肌肉漸脫,皮膚干燥, 心悸氣短,食少懶言,頭暈自汗,失眠健忘,舌淡胖, 苔白,脈細(xì)弱。

     治法:氣血雙補(bǔ)。

     方藥:十全大補(bǔ)湯或 補(bǔ)中益氣湯加減。十全大補(bǔ)湯:白芍 12g,當(dāng)歸 12g,熟 地黃 18g1,川芎 15g,黨參 30g,白術(shù) 30g,茯苓 15g, 炙甘草 10g。補(bǔ)中益氣湯:黃芪 60g,黨參 30g,白術(shù) 30g, 當(dāng)歸 12g,炙甘草 10g,升麻 9g,柴胡 9g,陳皮 9g。

     加 減:面色少華,心悸氣短,重用黃芪,加枸杞子 15g, 龍眼肉 15g 以補(bǔ)氣血,寧心神;少氣懶言,動(dòng)則氣喘, 重用黃芪 30g,加五味子 10g,麥冬 15g,或加西洋參(單 煎)15g 以益氣養(yǎng)陰;肌肉萎縮日久,加制馬錢子(沖 服)0.3g 以溫陽(yáng)通經(jīng)。 

     中成藥:①人參養(yǎng)榮丸(大蜜丸),口服,1 次 1 丸, 1 日 2 次;②人參歸脾丸(大蜜丸),口服,1 次 1 丸,1 日 2 次。 

3 陰陽(yáng)兩虛證 

     證候:病程較久,肌肉酸痛無(wú)力, 肢體麻木不仁,皮膚干燥,視物昏花,食少懶言,畏 寒或氣短,腰酸腿軟,舌質(zhì)淡苔白,脈沉細(xì)。

     治法:滋陰壯陽(yáng)。

     方藥:以陽(yáng)虛為主可用陽(yáng)和湯或附子湯加 減;以陰虛為主可用六味地黃湯或大補(bǔ)陰丸加減。陽(yáng)虛為主:麻黃 5g,白芥子 12g,炮姜炭 3g,甘草 6g, 熟地黃 30g,鹿角膠(烊化)9g,肉桂 3g,黨參 30g, 白術(shù) 15g。陰虛為主:山萸肉 18g,山藥 30g,熟地黃 18g,澤瀉 15g,牡丹皮 10g,茯苓 15g,龜甲膠(烊化) 30g,黃柏 12g,知母 12g。

     加減:陰陽(yáng)兩虛明顯,加 仙靈脾 15g,補(bǔ)骨脂 15g,巴戟天 12g 以溫腎壯陽(yáng);肌 枯肢痿,加川芎 10g,鱉甲(先煎)15g 以滋陰活血通 絡(luò);兼氣虛血少,加黃芪 20g,桂枝 9g,大棗 5g 以補(bǔ) 虛通脈;兼有血瘀之象,加桃仁 10g,紅花 10g,川芎 10g 以通絡(luò)行瘀。 

     中成藥:①十全大補(bǔ)丸(水蜜丸),口服,1 次 6g, 1 日 2~3 次;②人參養(yǎng)榮丸(大蜜丸),口服,1 次 1 丸, 1 日 2 次。 

其他治法 

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熏洗

海風(fēng)藤 30g,豨薟草 30g,虎杖 30g,絡(luò)石藤 30g,煎水外洗,1 日 1 次,適于濕熱證。透骨草 30g, 桂枝 20g,紅花 15g,細(xì)辛 3g,防風(fēng) 15g。煎水浸洗,1 日 1 次,適用于病情較久者。 

針刺

    1 體針 取穴足三里、上巨虛、下巨虛、三陰交、 曲池、腎俞、陽(yáng)陵泉、肩鍋、委中、承山穴。針用平補(bǔ) 平瀉法,主要用于病情較久者及氣血不足肌肉萎縮者。 

     2 耳針 取穴肺、脾、腎、交感、腎上腺、內(nèi)分泌、 皮質(zhì)下、肩關(guān)節(jié)、膝、臀。每次選取 5~6 穴,王不留行 貼壓,左、右耳交替。


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