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多發(fā)性肌炎（Polymyositis，PM）和皮肌炎（Dermatomyosi—tis，DM）是橫紋肌非化膿性炎性肌病。其臨床特點是以肢體近端肌、頸肌及咽肌等肌組織出現(xiàn)炎癥、變性改變，導(dǎo)致對稱性肌無力和一定程度的肌萎縮，并可累及多個系統(tǒng)和器官，亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎，伴皮疹的肌炎稱DM。該病屬自身免疫性疾病，發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān)。 我國PM/DM并不少見，但發(fā)病率不清楚。美國發(fā)病率為5佰萬人，女性多見，男女比為1：2。本病可發(fā)生在任何年齡，呈雙峰型，在兒童5～l4歲和成人45～60歲各出現(xiàn)一個高峰。1975年Bohan和Peter將PM/DM分為五類：①原發(fā)性多肌炎（PM）；②原發(fā)性皮肌炎（DM）；③PM/DM合并腫瘤；④兒童PM或DM；⑤PM或DM伴發(fā)其他結(jié)締組織病（重疊綜合征）。1982年Witaker在此分類基礎(chǔ)上增加了兩類．即包涵體肌炎和其他（結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎，嗜酸性肌炎，肉芽腫性肌炎和增生性肌炎）。 【臨床表現(xiàn)】 本病在成人發(fā)病隱匿，兒童發(fā)病較急。急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因。早期癥狀為近端肌無力或皮疹，全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。 1.肌肉 本病累及橫紋肌，以肌體近端肌群無力為其臨床特點，常呈對稱性損害，早期可有肌肉腫脹、壓痛，晚期出現(xiàn)肌萎縮。多數(shù)患者無遠(yuǎn)端肌受累。 （1）肌無力：幾乎所有患者均出現(xiàn)不同程度的肌無力。肌無力可突然發(fā)生，并持續(xù)進(jìn)展數(shù)周到數(shù)月以上。臨床表現(xiàn)與受累肌肉的部位有關(guān)。肩帶肌及上肢近端肌無力：上肢不能平舉、上舉、不能梳頭、穿頭。骨盆帶肌及大腿肌無力：抬腿不能或困難，不能上車、上樓、坐下或下蹲后起立困難。頸屈肌可嚴(yán)重受累：平臥抬頭困難，頭常后仰。喉部肌肉無力造成發(fā)音困難，聲啞等。咽、食管上端橫紋肌受累引起吞咽困難，飲水發(fā)生嗆咳、液體從鼻孔流出。食管下段和小腸蠕動減弱與擴(kuò)張引起反酸、食道炎、咽下困難、上腹脹痛和吸收障礙等。同進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥的癥狀難以區(qū)別。胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難，并引起急性呼吸功能不全。 肌無力程度的判斷：0級：完全癱瘓；1級：肌肉能輕微收縮不能產(chǎn)生動作；2級：肢體能做平面移動，但不能抬起；3級：肢體能抬離床面（抗地心吸引力）；4級：能抗阻力；5級：正常肌力。 （2）肌痛 在疾病早期可有肌肉腫脹，約25%的患者出現(xiàn)疼痛或壓痛。 2.皮膚 DM除有肌肉癥狀外還有皮膚損害。多為微暗的紅斑。皮損稍商出皮面，表面光滑或有鱗屑。皮損?？赏耆耍嗫蓺埩魩Ш稚纳爻林?、萎縮、疤痕或白斑。皮膚鈣化也可發(fā)生，特別在兒童中出現(xiàn)。普遍性鈣質(zhì)沉著尤其見于未經(jīng)治療或治療不充分的患者。皮膚病變往往是皮肌炎患者首先注意到的癥狀。①向陽性紫紅斑：眶周水腫伴暗紫紅皮疹，見于60%～80%DM患者，它是DM的特異性體征。~Got—tron征：此征由Gottron首先描述。被認(rèn)為是DM的特異性皮疹。皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處。也可出現(xiàn)在膝與內(nèi)踝皮膚，表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑，皮膚萎縮、色素減退。③暴露部位皮疹：頸前、上胸部（“V”區(qū)），頸后背上部（披肩狀），在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹，久后局部皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或減退。④技工手：部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋，皮膚粗糙脫屑，同技術(shù)工人的手相似，故稱“技工”手。尤其在抗Jo一1抗體陽性的PM/DM患者中多見。⑤其他皮膚病變：雖非特有，但亦時而出現(xiàn)，包括：指甲兩側(cè)呈暗紫色充血皮疹，指端潰瘍、壞死，甲緣梗死灶，雷諾現(xiàn)象，網(wǎng)狀青斑，多形性紅斑等。慢性患者有時出現(xiàn)多發(fā)角化性小丘疹，斑點狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮和色素脫失，稱為血管萎縮性異色病性DM。皮損程度與肌肉病變程度可不平行．少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。約7%患者有典型皮疹，但始終沒有肌無力、肌病、肌酶譜正常，稱為“無肌病的皮肌炎”。 3.關(guān)節(jié) 關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎見于約20%的患者，為非對稱性，常波及手指關(guān)節(jié)，由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形，但X線相無骨關(guān)節(jié)破壞。 4.消化道 10%～30%患者出現(xiàn)吞咽困難、食物反流，為食管上部及咽部肌肉受累所致．造成胃反流性食管炎。X線檢查吞鋇造影可見食管梨狀窩鋇劑潴留．甚至胃的蠕動減慢。胃排空時間延長。 5.肺 約30%患者有肺問質(zhì)改變。急性問質(zhì)性肺炎、急性肺問質(zhì)纖維化臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、干咳、呼吸困難、發(fā)紺、可聞及肺部細(xì)濕噦音．x線檢查在急性期可見毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀及網(wǎng)狀陰影。在晚期x線檢查可見蜂窩狀或輪狀陰影，表現(xiàn)為彌漫性肺纖維化。部分患者為慢性過程。臨床表現(xiàn)隱匿．緩慢出現(xiàn)進(jìn)行性呼吸困難伴干咳。少數(shù)患者出現(xiàn)肺動脈高壓．其病理基礎(chǔ)為肺小動脈壁增厚和管腔狹窄。肺功能測定為限制性通氣功能障礙及彌散功能障礙。肺纖維化發(fā)展迅速是本病死亡的重要原因之一。 6.心臟 僅1/3患者病程中有心肌受累．心肌內(nèi)有炎性細(xì)胞浸潤，問質(zhì)水腫和變性，局灶性壞死，心室肥厚，出現(xiàn)心律紊亂。充血性心力衰竭，亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖和超聲心動圖檢測約30%出現(xiàn)異常，其中以ST段和T波異常最為常見．其次為心臟傳導(dǎo)阻滯、心房纖顫、期前收縮、少～中量的心包積液。 7. 腎臟 腎臟病變很少見，極少數(shù)暴發(fā)性起病者。因橫紋肌溶解，可出現(xiàn)肌紅蛋白尿、急性腎功能衰竭。少數(shù)PM/DM患者可有局灶性增生性腎小球腎炎。但大多數(shù)患者腎功能正常。 8.鈣質(zhì)沉著 多見于慢性皮肌炎患者，尤其是兒童。沿深筋膜鈣化多見，鈣化使局部軟組織出現(xiàn)發(fā)木或發(fā)硬的浸潤感，嚴(yán)重者影響該肢體的活動。鈣質(zhì)在軟組織內(nèi)沉積．x線示鈣化點或鈣化塊。若鈣質(zhì)沉積在皮下。則在沉著處潰爛可有石灰樣物流出，并可繼發(fā)感染。 9.惡性腫瘤 約有1/4的患者。特別是>50歲以上患者．可發(fā)生惡性腫瘤，男性多見。DM發(fā)生腫瘤的多于PM，肌炎可先于惡性腫瘤2年左右，或同時或后于腫瘤出現(xiàn)。所患腫瘤多為實體瘤如：肺癌、胃癌、乳腺癌、鼻咽癌等，也可出現(xiàn)血液系統(tǒng)腫瘤，如淋巴瘤等。腫瘤切除后肌炎癥狀可改善。 10 其他結(jié)締組織病 約20%患者可伴有其他結(jié)締組織病．如系統(tǒng)性硬化、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、結(jié)節(jié)性多動脈炎等，PM和DM與其他結(jié)締組織病并存。符合各自的診斷標(biāo)準(zhǔn)，稱為重疊綜合征。少數(shù)患者和慢性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進(jìn)、炎性腸病和白塞病相重疊。 11.兒童PM/DM 兒童DM多于PM，約為l0～20倍，起病急，肌肉水腫、疼痛明顯，可有視網(wǎng)膜血管炎。并常伴有胃腸出血、黏膜壞死，出現(xiàn)嘔血或黑便，甚至穿孔而需外科手術(shù)。疾病后期，皮下、肌肉鈣質(zhì)沉著，肌萎縮。 12.包涵體肌炎（inclusion body myositis） 本病多見于50歲以上的男性，起病隱匿，病變除可累及四肢近端肌群外，尚可累及遠(yuǎn)端肌群。與PM不同的是肌無力和肌萎縮對稱性差。指屈肌和足下垂常見，肌痛和肌肉壓痛罕見。肌酶正常．對激素治療反應(yīng)差。病理特點為肌細(xì)胞的胞質(zhì)和胞核內(nèi)查到嗜酸性包涵體，電子顯微鏡顯示胞質(zhì)和胞核內(nèi)有小管狀的絲狀體。
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