又稱為隱原性機(jī)化性肺炎( cryptogenic organizing pneumonia , COP)是Ep1er等于1985年首先提出的慢性間質(zhì)性肺病中的一個(gè)新病種。主要表現(xiàn)為閉塞性細(xì)支氣管炎、機(jī)化性肺炎和間質(zhì)性肺炎與纖維化，其細(xì)支氣管病變不像單純經(jīng)典的閉塞性細(xì)支氣管炎那樣廣泛，機(jī)化性肺炎所占比重較大，區(qū)別于感染性肺炎后的機(jī)化性病變，而間質(zhì)性病變則主要為肺泡壁炎癥，雖然也有輕至中度纖維化，但不出現(xiàn)蜂窩肺（區(qū)別于IPF），對(duì)類固醇激素治療反應(yīng)甚佳（區(qū)別于IPF），故與IPF又有明顯不同。本病在日本被廣泛研究和普遍接受，在西方國(guó)家雖然尚有不同看法，但近年亦趨認(rèn)同。我國(guó)也已有個(gè)案報(bào)道。很可能BOOP即是過(guò)去IPF中未能區(qū)分、而對(duì)激素治療有效的一部分。

    BOOP發(fā)病機(jī)制不清楚。在結(jié)締組織病、潰瘍性結(jié)腸炎患者中發(fā)病較多，有時(shí)也見(jiàn)于某些感染和藥物反應(yīng)，故推測(cè)與免疫反應(yīng)有關(guān)。組織病理學(xué)特征為細(xì)支氣管腔內(nèi)、肺泡管和肺泡內(nèi)較多機(jī)化性滲出物，在細(xì)支氣管有肉芽組織增生；肺泡壁和肺泡隔單核細(xì)胞浸潤(rùn)，并可以伴有一定程度纖維性肺泡隔增厚。病變大多局限于小葉范圍內(nèi)。

   本病發(fā)病年齡20～80歲，國(guó)內(nèi)報(bào)告1例僅12歲。

   起病緩慢。常見(jiàn)癥狀有持續(xù)干咳，漸進(jìn)性呼吸困難，中度發(fā)熱，體重減輕，周身不適等。杵狀指少見(jiàn)（區(qū)別于IPF），而且可以自行或經(jīng)激素治療后消失?？陕劶氨岩?多出現(xiàn)在兩側(cè)肺中、下部。

    有白細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞輕度增高，血沉增快，部分患者ANA和RF陽(yáng)性。BALF中淋巴細(xì)胞增高，CD+4／CD+8比例降低（＜0．30＝，尚可以有嗜酸粒細(xì)胞和中性粒細(xì)胞增加。肺功能示限制性通氣功能障礙,彌散功能明顯減低。

   活檢肺組織經(jīng)HE 染色后見(jiàn)肺泡管、肺泡腔內(nèi)單核細(xì)胞不同程度的浸潤(rùn),腔內(nèi)成纖維細(xì)胞和疏松機(jī)化物符合BOOP 的病理表現(xiàn)。BOOP 特征性的病理改變可概括為: 肺泡內(nèi)、肺泡管、呼吸性細(xì)支氣管及終末細(xì)支氣管腔內(nèi)有息肉樣肉芽組織形成。

   X線征象有兩種類型：①肺泡型 顯示多發(fā)性斑片狀影，主要分布于胸膜下及肺野外帶,有時(shí)呈游走性，頗似過(guò)敏性肺炎。亦有呈毛玻璃狀彌漫性肺泡浸潤(rùn)者。②間質(zhì)型 表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)織小結(jié)節(jié)狀改變。

    Cordier 等將BOOP(COP) 患者的X 線胸片特點(diǎn)劃分3 種典型的類型并提出應(yīng)該注意的鑒別診斷: ①多發(fā)性斑片狀肺炎型:此型為BOOP 典型的X 線表現(xiàn),常呈游走性, 有時(shí)可見(jiàn)空氣支氣管征,需與慢性嗜酸性細(xì)胞性肺炎、肺淋巴瘤等鑒別; ②孤立性肺炎型:局灶肺泡浸潤(rùn)影常位于上肺,邊緣清楚,常呈葉段分布,偶有空洞; ③彌漫性間質(zhì)性肺炎型:表現(xiàn)與特發(fā)性肺纖維化類似。

肺功能測(cè)驗(yàn)示限制性通氣障礙、彌散量降低和低氧血癥。

    BOOP診斷有賴于病理，而對(duì)組織病理學(xué)所見(jiàn)的判斷則需要病理科醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。應(yīng)用免疫組化技術(shù)，組織學(xué)上發(fā)現(xiàn)Masson小體和S-100陽(yáng)性蛋白，有助于本病診斷。

BOOP主要特點(diǎn)：

① 臨床有呼吸困難、持續(xù)性干咳、發(fā)熱、體重減輕; 肺部有爆裂音(crackles) ,無(wú)杵狀指;

② 抗生素治療無(wú)效并除外肺結(jié)核、支原體、真菌等肺部感染;

③ 腎上腺皮質(zhì)激素治療效果顯著;

④ 胸部CT 實(shí)變影主要位于支氣管血管束周圍或胸膜下或不規(guī)則形條索影。

    包括：①單純閉塞性細(xì)支氣管炎(BO)僅有氣道病變，不累及肺泡。X線胸片除過(guò)度充氣外別無(wú)特殊異常。肺功能示不可逆性阻塞性通氣損害。②彌漫性泛細(xì)支氣管炎（diffuse panbronchilitis，DPB）系日本學(xué)者所提出，主要為呼吸性細(xì)支氣管炎癥和狹窄。其突出癥狀是咳嗽、咳痰和氣急。胸片示廣泛小結(jié)節(jié)影和肺過(guò)度充氣。肺功能改變?yōu)樽枞酝庹系K伴低氧血癥，肺順應(yīng)性和彌散功能正常。晚期可發(fā)生肺心病和高碳酸血癥。84．8％患者合并副鼻竇炎。HLABW54抗原陽(yáng)性率達(dá)68．4％。90％患者冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性。血清IgA和CD+4/CD+8比例增高。激素或小劑量紅霉素治療有效。③過(guò)敏性肺炎或慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎 周圍血嗜酸粒細(xì)胞增高和病變組織嗜酸粒浸潤(rùn)均較顯著，而B(niǎo)OOP血液嗜酸粒細(xì)胞＜10％，組織學(xué)上主要單核細(xì)胞浸潤(rùn)，其它組織學(xué)特征與過(guò)敏性肺炎或慢性嗜酸粒細(xì)胞肺炎亦有明顯不同。④IPF 組織病理學(xué)上甚少細(xì)支氣管病變，主要為肺間質(zhì)纖維化，易致蜂窩肺形成，激素治療反應(yīng)差。

   激素治療對(duì)BOOP甚為有效，其有效率可達(dá)82％。潑尼松30～ 60mg/d，不短于3個(gè)月，癥狀明顯改善后逐漸減量，療程1年以上。停藥過(guò)早易有復(fù)發(fā)。免疫抑制劑無(wú)效。

BOOP與IPF基本完全一樣，但有3點(diǎn)不同：不出現(xiàn)蜂窩肺，不出現(xiàn)杵狀指，不出現(xiàn)激素?zé)o效。