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惡性纖維組織細(xì)胞瘤

 忘仔忘仔 2019-03-01

概述

惡性纖維組織細(xì)胞瘤(malignant fibrous histiocytoma,MFH)是最常見的軟組織惡性腫瘤之一,文獻報道該腫瘤可發(fā)生于全身各個部位,以大腿、腹膜后、軀干軟組織較為常見,還可發(fā)生于頭頸部、骨、肺、喉、副鼻竇、鼻咽、肝脾、陰道、顱內(nèi)等處,是一種易復(fù)發(fā)及高轉(zhuǎn)移傾向的侵蝕性腫瘤,多見于中老年人,男性多見

臨床

MFH是一種起源于原始間葉細(xì)胞的肉瘤,一般由組織細(xì)胞和成纖維細(xì)胞共同組成,MFH是最常見的軟組織惡性腫瘤之一,好發(fā)于四肢,特別是下肢,尤以大腿多見,其次是腹膜后、軀干等,也可發(fā)生于其他部位高發(fā)年齡為50~70歲90%以上,MFH病變在筋膜下發(fā)病。

影像

CT平掃呈類圓形或不規(guī)則形腫塊,邊界較清晰,腫塊常較大,臨近肌肉呈受壓推移改變,增強掃描動脈期病灶邊緣環(huán)形強化靜脈期病灶邊緣環(huán)形強化范圍擴大,內(nèi)部可見斑片狀強化區(qū),病灶輪廓更加清晰,延遲掃描未見對比劑充填。

MRI能較好地顯示MFH的病變部位、范圍、輪廓,腫瘤的組織成分以及與周圍組織的關(guān)系,T1WI上囊變部分呈短T1高信號,實性部分呈等信號,T2WI上囊變呈長,T2高信號實性部分呈等高信號,位于四肢或軀干。

鑒別

MFH需與脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、血管瘤、纖維脂肪瘤、黏液纖維肉瘤、慢性增生性炎癥鑒別。

脂肪肉瘤臨床少見,多發(fā)生于腹膜后及四肢深部組織,臨床表現(xiàn)缺乏特征,常在腫塊相當(dāng)大或外傷時偶然發(fā)現(xiàn),腫塊多為不規(guī)則形,浸潤生長,邊界不清。在CT上,其密度取決于脂肪細(xì)胞分化程度及纖維組織或黏液組織的混合程度,脂肪含量多少,腫塊密度高低與惡性程度高低呈正相關(guān),在MRI上正反相位及抑脂序列容易分辯腫瘤內(nèi)脂肪組織,對診斷較有幫助;

橫紋肌肉瘤以下肢居多,腫瘤生長較快,侵襲性及破壞性強,易早期發(fā)現(xiàn),CT顯示密度不均勻腫塊,邊界較清,可侵犯周圍的骨質(zhì),血管及神經(jīng);

血管瘤好發(fā)于青年人,女性多于男性,大多無癥狀,有時有間歇性疼痛、腫脹,在外傷后可迅速增大,侵犯周圍組織造成畸形或并發(fā)潰瘍、感染和出血,CT表現(xiàn)為密度不均勻結(jié)節(jié)狀,索條狀或分葉狀腫塊,其內(nèi)可見圓形鈣化的靜脈石,增強掃描多明顯強化,血管造影是血管瘤最可靠的診斷方法;

纖維脂肪瘤臨床少見,可發(fā)生于全身各部位,臨床上為無痛性包塊,可迅速增大,典型CT表現(xiàn)為邊緣光整的極低密度區(qū),多為分葉狀,有包膜,內(nèi)部可有分隔,增強掃描包膜機分隔可有強化,MRI信號為短T1中長T2信號,內(nèi)可見低信號分隔;

黏液纖維肉瘤好發(fā)中老年人,腫瘤位置多表淺,常緊貼肌膜,具有一定特征性,腫瘤內(nèi)成分混雜,T1WI及T2WI為混雜信號,增強后強化不均勻,慢性增生性炎癥多為急性化膿性炎癥治療不徹底,骨內(nèi)遺留感染灶,死骨或膿腫所致,CT可顯示骨質(zhì)破壞,軟組織腫脹及骨膜反應(yīng)

病例資料

患者,男,69歲,發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腿腫塊1年,于2011年4月17日入院。患者于1年前發(fā)現(xiàn)右側(cè)大腿有一腫塊,如桃子大小,無局部紅腫、疼痛等任何不適,未經(jīng)診治,腫塊逐漸增大。

下肢CT檢查提示(圖 1a):大腿部炎性腫塊,中央?yún)^(qū)膿腫形成。

圖 1a CT二維重組示右大腿內(nèi)后側(cè)類圓形腫塊,邊緣模糊,瘤周水腫,內(nèi)部密度欠均勻,部分囊變;

我院右大腿彩色多普勒超聲檢查提示(圖 1b):右大腿實性腫塊;門診檢查后以“右側(cè)大腿腫塊待查”收住入院。

圖 1b 彩超見右大腿后側(cè)皮下一約15.0 cm×12.0 cm×4.2 cm低回聲包塊,界清,形態(tài)不規(guī)則,內(nèi)呈多結(jié)節(jié)融合狀,內(nèi)可見較豐富血流信號;

既往史:既往于2009年8月在外院行右大腿腫塊切除術(shù)。術(shù)后病檢提示 鱗狀上皮呈乳頭狀瘤樣增生,纖維結(jié)締組織增生。體格檢查:T36.4℃,P76bpm,R20bpm,BP90/60mmHg。消瘦體型,步入病房。

專科情況:右側(cè)大腿背側(cè)可及一大小約 15.0 cm×12.0 cm 腫塊,邊界不清楚質(zhì)硬,表面不光滑,無壓痛,活動度差,表面皮膚呈紫紅色皮溫較高。

初步診斷:右側(cè)大腿腫塊待查,炎性腫塊?腫瘤?

入院后積極準(zhǔn)備在局麻下行右大腿包塊切除術(shù)。術(shù)中見右側(cè)大腿后側(cè) 10.0 cm×12.0 cm 范圍皮膚缺損,肉芽組織鮮紅,創(chuàng)面搔刮見血供豐富,術(shù)中失血較多,給予輸血治療術(shù)后給予抗炎,止血及對癥支持治療。

術(shù)后病理標(biāo)本經(jīng)湖北省腫瘤醫(yī)院會診(2011-05217)示(圖 1c):右大腿包塊惡性纖維組織細(xì)胞瘤。

圖 1c 病理切片鏡下見 HE×100 炎癥背景下可見大量形態(tài)各異的異形瘤細(xì)胞

免疫組化:SMART(-)、CD68 灶狀(+)、Vim(+)、S100(+)、CD34(-)、NF(-)。術(shù)后行切口換藥因皮膚張力大、缺損多,于2011年5月24日行二期植皮治療,術(shù)后繼續(xù)給予抗生素預(yù)防感染,改善微循環(huán)等促進切口愈合,換藥等治療,傷口愈合出院。

來源:中國現(xiàn)代醫(yī)生2013年10月第51卷第28期

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