惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）是一種肉瘤，是一種起源不確定的惡性腫瘤，在軟組織和骨骼中均有出現(xiàn)。它于1961年由 Kauffman 和 Stout（參考文獻(xiàn)22）首次描述，但是卻一直存在爭(zhēng)議。他們將MFH描述為富含組織細(xì)胞的腫瘤，具有 席紋狀（storiform）生長(zhǎng)方式。到1977年，MFH被認(rèn)為是成人生活中最常見(jiàn)的軟組織肉瘤。盡管診斷頻率很高，但MFH仍然是一個(gè)謎，因?yàn)閺奈窗l(fā)現(xiàn)真正的起源細(xì)胞。 2002年，世界衛(wèi)生組織（WHO）將MFH正式確定為一種疾病，并將其重新命名為未分類(lèi)的多分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma not otherwise specified），NOS。基于2013年世界衛(wèi)生組織軟組織和骨腫瘤分類(lèi)的更新，未分化高級(jí)別多形性肉瘤被分類(lèi)一個(gè)新的類(lèi)別：雜類(lèi)腫瘤 ( Miscellaneous tumor )；這一新類(lèi)別，可識(shí)別不能歸類(lèi)為任何其他類(lèi)別的多形性肉瘤。在過(guò)去十年中，這一新術(shù)語(yǔ)得到了一系列令人信服的證據(jù)支持， MFH代表了腫瘤的最終共同通路，向未分化的進(jìn)展。雖然目前尚不清楚如何最準(zhǔn)確地組織這些腫瘤，但術(shù)語(yǔ)惡性纖維組織細(xì)胞瘤MFH代表了數(shù)千名患者的診斷，并且仍然被患者和醫(yī)生常用。

MFH表現(xiàn)出廣泛的組織學(xué)表現(xiàn)，描述了四種亞型：

1.席紋狀，多形性  Storiform-pleomorphic

2.黏液樣           Myxoid  

3.巨細(xì)胞       Giant cell

4.炎性         Inflammatory

其中，storiform-pleomorphic是最常見(jiàn)的類(lèi)型，占大多數(shù)病例的70％，見(jiàn)圖1.粘液樣變體是第二常見(jiàn)的約占20％的病例，見(jiàn)圖2。

圖1：組織學(xué)標(biāo)本顯示經(jīng)典的storiform-pleomorphic惡性纖維組織細(xì)胞瘤。 在顯微鏡下，storiform模式顯示從中心點(diǎn)輻射的梭形細(xì)胞的短束，其與多形性部分中的腫瘤巨細(xì)胞混合。

圖2：粘液樣型MFH的組織學(xué)實(shí)例。粘液樣變型，粘液樣組織必須考慮腫瘤的至少一半。

惡性纖維組織細(xì)胞瘤（MFH）通常出現(xiàn)在軟組織中，通常是惡性軟組織肉瘤，但可能在所有病例的1％至5％中由骨骼引起，占所有骨腫瘤的3％至8％。 在這種情況下，它被稱為骨的MFH。 這是一種罕見(jiàn)的腫瘤。據(jù)報(bào)道骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤發(fā)生在男性比女性多見(jiàn)，兩者比例大約是3：2?？砂l(fā)生于任何年齡，但大部分發(fā)生在40～70歲。

在X線片上，大多數(shù)骨的MFH位于干骺端并且呈現(xiàn)為純?nèi)芄切詽B透性病變，沒(méi)有骨膜反應(yīng)且沒(méi)有礦化（圖1和2）。 在MR圖像上，骨的MFH具有不明確的邊緣，通常具有骨的皮質(zhì)破壞并延伸到軟組織中。 T1加權(quán)圖像上的肌肉通常呈低信號(hào)或等信號(hào)（圖3），T2加權(quán)圖像上的異常高強(qiáng)度（圖4-6）。

圖1

圖2

圖1和圖2：股骨遠(yuǎn)端MFH的普通X射線。 正位（圖1）和側(cè)位（圖2）X線片顯示股骨遠(yuǎn)端的滲透性溶解病變，沒(méi)有骨膜反應(yīng)且沒(méi)有鈣化。 病變邊界不清。

圖3：骨的惡性纖維組織細(xì)胞瘤的冠狀T1加權(quán)MR圖像顯示具有與股骨遠(yuǎn)端的肌肉類(lèi)似的中間信號(hào)的病變。 病變延伸到周?chē)能浗M織中。

圖4

圖5

圖6

圖4-6：MRI軸向（圖4）和（圖5）T2加權(quán)脂肪抑制圖像顯示，股骨遠(yuǎn)端的病變。 軸向T2加權(quán)脂肪抑制圖像（圖6）顯示異常改變，高信號(hào)區(qū)域與低信號(hào)區(qū)域混合，出血和壞死一致。 高級(jí)肉瘤通常與出血和壞死有關(guān)。

骨惡性纖維組織細(xì)胞瘤是一種高級(jí)梭形細(xì)胞肉瘤。 在顯微鏡下，它們是由分化差的成纖維細(xì)胞，肌成纖維細(xì)胞，具有高度多形性的組織樣細(xì)胞，特征性的storiform模式以及顯示奇異的多核巨細(xì)胞形成的異質(zhì)成纖維細(xì)胞腫瘤（圖7-9）。

圖7

圖8

圖9

圖7-9：顯微病理學(xué)。 低倍（圖7），中倍（圖8）和高高倍（圖9）放大的H＆E染色載玻片顯示，細(xì)胞外高級(jí)梭形細(xì)胞肉瘤。 在所有放大倍數(shù)下，在storiform模式中可以看到豐富的低分化纖維組織。 還可以看到多個(gè)巨細(xì)胞。 腫瘤細(xì)胞呈多形性并且染成深色。 出現(xiàn)大的奇異的細(xì)胞和非典型有絲分裂像。

超過(guò)5厘米的任何腫瘤塊被懷疑是肉瘤。 磁共振成像 （MRI）是 成像四肢的選擇方法，并在T2加權(quán)圖像上顯示高信號(hào)。組織學(xué)活檢任何治療前的標(biāo)本對(duì)于達(dá)到診斷至關(guān)重要，并且經(jīng)常顯示具有大的細(xì)胞的多形性梭形細(xì)胞群，表現(xiàn)出許多不規(guī)則的非典型有絲分裂象，相關(guān)的出血和壞死區(qū)域，相關(guān)的淋巴組織細(xì)胞浸潤(rùn)和真皮的侵入。免疫組織化學(xué)染色對(duì)于S-100，HMB-45，CD34和細(xì)胞角蛋白是陰性的，其有助于排除其他軟組織腫瘤。大多數(shù)先前被診斷為惡性纖維組織細(xì)胞瘤的病例已被重新分類(lèi)為其他組織學(xué)類(lèi)型的肉瘤。

轉(zhuǎn)移：絕大多數(shù)來(lái)自肉瘤的轉(zhuǎn)移性疾?。ò∕FH）表現(xiàn)為肺部疾?。?0％）。 肺外部位的參與并不常見(jiàn)：淋巴結(jié)（10％），骨（8％），肝（1％）。

PET掃描利用癌細(xì)胞的高代謝活性。 該技術(shù)利用放射性標(biāo)記的葡萄糖類(lèi)似物（參考文獻(xiàn)18）氟代-2-脫氧-D-葡萄糖，其由腫瘤細(xì)胞以更高的速率代謝。 FDG的攝取表示為最大標(biāo)準(zhǔn)攝取值（SUV）。 雖然這是一個(gè)非常敏感的測(cè)試，但它并不特定于肉瘤。 一些研究試圖確定PET掃描在軟組織肉瘤中的作用（參考文獻(xiàn)13,33和34）。 隨著我們對(duì)這項(xiàng)新技術(shù)的理解的發(fā)展，其診斷和分期能力將變得更加精細(xì)。 目前，PET掃描的作用和成本效益尚未明確界定。

在出現(xiàn)無(wú)轉(zhuǎn)移的四肢高級(jí)別腫瘤患者的5年生存率約為65％。治療與常規(guī)骨肉瘤相同，包括; 術(shù)前和術(shù)后化療和手術(shù)切除。