肝炎

自身免疫性肝炎比較少見，多與其它自身免疫性疾病相伴。是近年來新確定的疾病之一，該病在歐美國家有較高的發(fā)病率，如美國該病占慢性肝病的10％～15％，我國目前對于該病的報道也日漸增多，有必要提高對本病的認識。

目錄
臨床癥狀治療

定義
自身免疫性肝炎（AIH）是一種病因不明以高球蛋白血癥及有多種自身抗體和匯管區(qū)呈碎屑樣壞死為特征的肝臟炎癥性病變
病因
自身免疫性肝炎是由于自身免疫所引起的一組慢性肝炎綜合征，由于其表現(xiàn)與病毒性肝炎極為相似，常與病毒性肝炎混淆，但兩者的治療迥然不同。
自身免疫性肝炎最早于1950年提出，由于本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡存在某些相似的臨床表現(xiàn)和自身抗體，最初被稱為“狼瘡樣肝炎”。
以后發(fā)現(xiàn)本病與系統(tǒng)性紅斑狼瘡病人在臨床表現(xiàn)和自身抗體上有明顯差別。最近，國際會議將“自身免疫性肝病”和“自身免疫性慢性活動性肝炎”統(tǒng)稱為“自身免疫性肝炎”，并取消了病程6個月以上的限制，確定本病為非病毒感染性的自身免疫性疾病。
本病為遺傳傾向疾病，具備易患基因的人群可在環(huán)境、藥物、感染等因素激發(fā)下起病。病人由于免疫調控功能缺陷，導致機體對自身肝細胞抗原產(chǎn)生反應，表現(xiàn)為以細胞介導的細胞毒性作用和肝細胞表面特異性抗原與自身抗體結合而產(chǎn)生的免疫反應，并以后者為主。

臨床癥狀
本病臨床特征為女性多見，呈慢性活動性肝炎表現(xiàn)。檢查可見高球蛋白血癥和肝臟相關自身抗體出現(xiàn)，病理切片改變則表現(xiàn)為肝細胞呈片狀壞死和橋狀壞死，多有漿細胞、淋巴細胞和單核細胞浸潤。本病的診斷需排除其他類似表現(xiàn)的肝病，尤應排除病毒感染性肝炎。
自身免疫性肝炎多呈緩慢發(fā)病，約占70％，少數(shù)可呈急性發(fā)病，約占30％。病人開始會有關節(jié)酸痛、低熱、乏力、皮疹和閉經(jīng)等，易被誤診為關節(jié)炎、結締組織病等；一段時間后才逐漸出現(xiàn)乏力、惡心、食欲不振、腹脹、肝脾區(qū)疼痛、出血傾向和體重減輕等肝炎癥狀，。如不及時治療，病情發(fā)展至肝硬化后，可出現(xiàn)腹水、肝性腦病、食管靜脈曲張出血，而且該病比病毒性肝炎進展到肝硬化的時間要短。自身免疫性肝炎病人還常伴有肝外系統(tǒng)免疫性疾病，最常見為甲狀腺炎、潰瘍性結腸炎等。
實驗室檢查以γ球蛋白升高最為顯著，以igg為主，一般為正常值的2倍以上。肝功能檢測血清膽紅素、谷草轉氨酶、谷丙轉氨酶、堿性磷酸酶均可升高，血清白蛋白、膽固醇酯降低，反映了自身免疫性肝炎以肝細胞損害為主的特征。

治療
自身免疫性肝炎的治療原則主要是抑制異常的自身免疫反應，治療指征主要根據(jù)炎癥活動程度，而非肝功能受損程度。如若病人出現(xiàn)癥狀明顯，病情進展快或γ球蛋白≥正常值的2倍，以及谷草轉氨酶≥正常值5倍、谷丙轉氨酶≥正常值10倍等情況時，可考慮使用皮質類固醇治療。經(jīng)使用免疫抑制劑治療后，65％的病人可獲得臨床、生化和組織學緩解。有肝硬化和無肝硬化病人10年生存率分別為89％和90％，因此，有必要嚴格規(guī)范用藥。