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讀經(jīng)典65 |肺HRCT表現(xiàn)：囊性肺病

 忘仔忘仔 2020-06-05
    多種疾病會導(dǎo)致無論是主要征象或是伴有其他異常的肺囊腫（表6-1)。雖然不常見，3種疾病對大多數(shù)以肺囊腫為HRCT上的主要表現(xiàn)負(fù)責(zé)，它們是LCH?(圖6-5?圖6-8)?,?LAM?(包括結(jié)節(jié)硬化綜合征相關(guān)的LAM?[TS_tAM])(圖6-9?圖6-11)和LIP?(圖6-12)(或?yàn)V泡狀細(xì)支氣管炎），尤其是伴有干燥綜合征及其他膠原血管病者。其他導(dǎo)致肺囊腫的原因包括Birt-Hogg-Dube綜合征(圖6-13)，淀粉樣變性（干燥綜合征中伴淋巴組織增生性疾病者），輕鏈沉積病（圖6-14)，囊性轉(zhuǎn)移，良性轉(zhuǎn)移性平滑肌瘤，氣管支氣管乳頭狀瘤病，神經(jīng)纖維瘤病，深海下或戴水下呼吸器潛水員的氣壓傷（圖6-15)?和Proteus綜合征（圖6-16)。囊腫也可與其他肺異常有關(guān)，包括過敏性肺炎（HP)、脫屑性間質(zhì)性肺炎（DIP)和呼吸細(xì)支氣管炎-間質(zhì)性肺?。≧B-ILD),以及有蜂窩的間質(zhì)性肺炎。


   LAM、LCH、LIP及其他囊性肺病，在HRCT上常表現(xiàn)為多發(fā)的散在的肺囊腫，插入表現(xiàn)正?；驇缀跽５姆沃g（表6-1)。?在大多數(shù)情況下，囊腫有厚度在幾毫米以內(nèi)容易分辨的薄壁，常不伴纖維化，或不如蜂窩及終末期肺病者顯著。肺囊腫的大小在呼氣掃描時(shí)可減小，而在間隔旁肺氣腫及肺大皰的病例中則特征性的無此表現(xiàn)[HM2]。在有蜂窩及LCH、LAM、?囊性支氣管擴(kuò)張和CLE的病例中，呼氣時(shí)可見到囊腫的大小減小。
   雖然一些不同原因的肺囊性疾病可有特征性的表現(xiàn)，可允許作出區(qū)別。但在不同疾病中的?HRCT表現(xiàn)仍有重疊。一項(xiàng)包括朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥、LAM、有蜂窩的UIP、LIP、肺氣腫、DIP和RB-ILD的慢性囊性肺病的研究顯示，80%的讀片者作出了正確的第一診斷，可信度達(dá)到93%?(代表57%的讀片者）。UIP的正確診斷率為100%，DIP或RB-ILD為81%，LIP為81%，肺氣腫為77%，LAM為72%，LCH為72%。下面簡要描述4種有特征表現(xiàn)的囊性肺病。囊性肺病將在第16章中詳述。

圖文編輯：小新

審核：tenyis

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