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定義 肺淋巴管平滑肌瘤病為肺部罕見病變，主要見于年輕女性， 不典型平滑肌細胞增生與肺內(nèi)囊狀改變?yōu)槠涮卣鳌?/p> 主要病理表現(xiàn) 肺實質(zhì)內(nèi)囊性間隙伴相關(guān)胸膜下肺氣腫。 肺間質(zhì)不成熟的平滑肌細胞多灶性異常增生。病變可累及肺靜脈， 伴發(fā)肺實質(zhì)內(nèi)微小出血造成的肺淤血； 累及支氣管血管束， 伴發(fā)有肺內(nèi)氣體滯留，累及胸導(dǎo)管與腹膜后淋巴管， 則可破入胸腔， 形成乳糜胸。 主要臨床表現(xiàn)與癥狀 逐漸出現(xiàn)的勞力性呼吸困難， 急性呼吸困難（與腫損害的程度相關(guān)） ， 咳嗽與胸痛。 影像學表現(xiàn) HRCT可見兩肺彌漫性分布的圓形薄壁囊狀影， 直徑為1~2cm， 形狀均一， 囊內(nèi)見不到血管影， 氣胸(50%)， 肺門、 縱隔與隔腳后淋巴結(jié)腫大(40%)， 單側(cè)胸腔積液(14%)，腎血管平滑肌脂肪瘤(15%)，常為雙側(cè)。 肺淋巴管平滑肌瘤病 右上肺右側(cè)包裹性氣胸(A)，萎陷的肺內(nèi)及兩下肺彌漫性分布的大小不等類圓形薄璧囊狀影 主要鑒別診斷 ①郎格漢斯細胞組織細胞病 ②囊性支氣管擴張等。 定義 肺泡微石癥為一種罕見的慢性肺疾病，以廣泛肺泡內(nèi)鈣化為特征 主要病理表現(xiàn) 鏡下見肺泡內(nèi)充盈典型同心圓板層鈣球體， 其化學成分與骨的礦質(zhì)相似。 微石以胸膜下，小葉間隔旁、 支氣管血管束結(jié)締組織為著， 其間隔并不增厚， 但沿間隔旁的肺泡腔均充盈 主要臨床表現(xiàn)與癥狀 癥狀常不明顯 ， 隨病程發(fā)展可出現(xiàn)氣急、 咯血、 發(fā)紺、 忤狀指， 氣胸和呼吸困難 影像學表現(xiàn) X線片表現(xiàn)為雙肺對稱性透光度下降， 肺紋理顯示不清， 可見多發(fā)微小鈣化， 以下肺野表現(xiàn)尤為明顯。 CT表現(xiàn)主要為鈣化性微結(jié)節(jié)，磨玻璃影。 HRCT顯示結(jié)節(jié)可融合， 形成線狀， 多邊形網(wǎng)樣， 內(nèi)見多發(fā)微結(jié)節(jié)樣結(jié)石影。 鈣化結(jié)節(jié)位于胸膜時表現(xiàn)為胸膜或葉間裂的不規(guī)則增厚伴鈣化 肺泡微石癥 A：雙肺對稱性透光度下降，肺紋理顯示不清 B、C：兩下肺小葉間隔增厚，肺透光度下降，沿胸膜、葉間裂及小葉間隔出現(xiàn)大量不規(guī)則鈣化 肺泡微石癥 A：雙肺對稱磨玻璃樣密度增高影， 以前段為主， 伴小葉間隔增厚， 其內(nèi)隱約可見斑點狀高密度影 B： 反片更清楚顯示胸膜下鈣化性微結(jié)節(jié)， 左肺鈣化結(jié)節(jié)融合形成扭曲的線狀高密度影 主要鑒別診斷 本病的影像學表現(xiàn)極具特異性， 可根據(jù)特異性的影像學表現(xiàn)，直接進行定性診斷。 定義 慢性嗜酸細胞性肺炎為一原發(fā)性疾病， 其特征為肺內(nèi)異常聚集的嗜酸細胞。 主要病理表現(xiàn) 嗜酸細胞與巨噬細胞聚集， 填充含氣間隙， Ⅱ型肺泡細胞增多， 間質(zhì)內(nèi)嗜酸細胞增多。肺泡內(nèi)聚集的嗜酸細胞內(nèi)常含有壞死灶，即嗜酸細胞膿腫。巨噬細胞與肺泡細胞有典型的致密嗜酸性胞質(zhì)。 主要臨床表現(xiàn)與癥狀 疾病的發(fā)病隱襲， 診斷前癥狀至少已持續(xù)2~3個月。最常見的癥狀為咳嗽(80%~90%)、高達40℃的發(fā)熱(80%~90%)、 呼吸困難、體重下降、 盜汗與不適。約50%的患者伴有或以前有哮喘病史。 影像學表現(xiàn) 多發(fā)實變區(qū)伴非肺段性分布， 單側(cè)或雙側(cè)片狀分布， 主要為上肺；磨玻璃樣高密度影改變， 片狀磨玻璃樣高密度影伴光滑的間隔增厚（碎石路征），邊界模糊的結(jié)節(jié)狀陰影， 縱隔淋巴結(jié)腫大，可見肺不張表現(xiàn)。 慢性嗜酸細胞性肺炎 兩肺多發(fā)邊界模糊的斑片狀實變影及結(jié)節(jié)影，伴小葉間隔增厚及支氣管擴張 主要鑒別診斷 ①機化性肺炎 ②緩慢吸收的細齒性感染 ③藥物毒性（胺碘酮引發(fā)的肺病）等。
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