案例

50歲的李女士是一家公司的財務(wù)，平時工作繁忙，但身體一直不錯。前些天，她參加了單位組織的體檢，被查出肝功能明顯異常。李女士很吃驚，不明白為什么自己一點(diǎn)感覺都沒有，肝功能卻“一塌糊涂”。懷著惴惴不安的心情，李女士去醫(yī)院復(fù)診。然而，一系列檢查做下來，除了肝功能異常外，李女士的其他檢查指標(biāo)，如肝炎病毒、肝臟超聲等，都是正常的。李女士納悶，既然不是病毒性肝炎，那么自己肝功能異常的原因何在？為了搞清病因，李女士去多家醫(yī)院就診，最終被確診為免疫性肝病。聽到這個“聞所未聞”的病名，李女士徹底沒了方向，不知道這病嚴(yán)不嚴(yán)重，該怎么治療，是否能治愈？

分析

近年來，隨著醫(yī)學(xué)知識的迅速普及，由肝炎病毒（如甲型、乙型、丙型等）所導(dǎo)致的肝功能異常已為大家熟知。然而在臨床上，許多肝功能反復(fù)異常的患者并非肝炎病毒感染所致。

我們通常會建議這些患者做一次免疫功能檢查，排除一種難以察覺、與自身免疫功能異常有關(guān)的肝臟損害——自身免疫性肝病。

所謂“免疫”，是指人體為對抗外界病原微生物（即抗原）入侵而產(chǎn)生的一種具有“自我保護(hù)”作用的免疫蛋白（即抗體）的過程。不同抗體針對特定的抗原有著特異性識別作用，當(dāng)下次再有同類病原微生物（抗原）入侵人體時，抗體就會和它結(jié)合，并引發(fā)一系列的免疫反應(yīng)，使其失去致病性，維護(hù)身體健康。有時候，抗體也會出現(xiàn)“識別障礙”，錯將人體自身的某些臟器當(dāng)作是對人體有害的抗原進(jìn)行攻擊，就像人們常說的“大水沖了龍王廟，自家人不認(rèn)得自家人”。

自身免疫性肝病患者就是因?yàn)槊庖呦到y(tǒng)發(fā)生了紊亂，錯誤地攻擊了自身的肝細(xì)胞，從而造成血清轉(zhuǎn)氨酶、堿性磷酸酶、膽紅素升高，肝功能受損。

常見的自身免疫性肝病，主要分為三大類：

1、自身免疫性肝炎（AIH）

特征：好發(fā)于中青年女性，易變肝硬化

自身免疫性肝炎（AIH）主要發(fā)生于中青年女性，常導(dǎo)致嚴(yán)重的肝炎，并可快速進(jìn)展至肝硬化。約30％的患者在被確診時已經(jīng)出現(xiàn)肝硬化。超過40％的患者至少并發(fā)一種免疫性疾病（最主要的是甲狀腺疾病或類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎）。

半數(shù)自身免疫性肝炎患者起病隱匿，最常見的癥狀是嗜睡或極度疲勞不適。10％～20％的患者沒有明顯不適癥狀，僅在體檢時意外發(fā)現(xiàn)血清轉(zhuǎn)氨酶升高。有些患者的首發(fā)癥狀可能僅僅是關(guān)節(jié)炎或皮疹，最初常就診于風(fēng)濕科或皮膚科。

2、原發(fā)性膽汁性肝硬化

特征：好發(fā)于中老年女性，以“膽汁淤積”為特征

原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）是一種病因不明的慢性進(jìn)行性膽汁淤積性肝臟疾病，其自然演變史是一個緩慢的伴有肝損害、肝纖維化、肝硬化及其并發(fā)癥的進(jìn)行性膽汁淤積過程。

本病通常影響中老年婦女，90％～95%的患者是女性，發(fā)病年齡通常在30～65歲。

原發(fā)性膽汁性肝硬化的典型癥狀是疲勞和瘙癢，皮膚抓痕、黃疸，以及肝脾腫多見。

特別提醒：雖然這個病的名字里帶有“肝硬化”，但并非所有患者都已經(jīng)進(jìn)展到了肝硬化的程度。

3、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）

特征：好發(fā)于兒童和男性，以“膽汁淤積”為特征

原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）也是一種進(jìn)展性膽汁淤積性肝病，多數(shù)患者為兒童和年輕男性（由于本病多發(fā)于白種人群，故僅作簡略介紹），大多數(shù)病例與潰瘍性結(jié)腸炎有關(guān)。

潰瘍性結(jié)腸炎患者若出現(xiàn)無法解釋的血清堿性磷酸酶升高或輕微的黃疸，應(yīng)聯(lián)想到該病的可能，進(jìn)一步作膽管造影（如ERCP檢查），以便及早確診。

支持專家：馬雄 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院消化內(nèi)科主任醫(yī)師

——本文摘自《大眾醫(yī)學(xué)》雜志