作者：呂良敬，王蘇麗

來(lái)源：風(fēng)濕免疫疾病醫(yī)患交流平臺(tái)

自身免疫性肝病是一組由于自身免疫異常導(dǎo)致的肝臟病變，突出特點(diǎn)是患者出現(xiàn)肝損傷的同時(shí)，血清中存在多種自身抗體。雖然病因和發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但是在該類疾病患者中均可觀察到不同程度的自身免疫現(xiàn)象，即免疫系統(tǒng)由于識(shí)別或其他原因誤將自身組織認(rèn)定為外來(lái)侵入體而進(jìn)行攻擊。

肝臟作為人體代謝最重要的實(shí)質(zhì)性器官，主要包括肝實(shí)質(zhì)細(xì)胞、血管及膽管組成。自身免疫性肝病根據(jù)主要損害的肝臟組織及細(xì)胞類型不同，可以分為以肝細(xì)胞損傷為主的自身免疫性肝炎（AIH），以及以肝內(nèi)膽管損傷為主的原發(fā)性膽汁肝硬化（PBC）、原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）；還包括近年來(lái)新加入的IgG4相關(guān)性膽管炎（IAC）共有四大類。如前三種類型中任意兩種同時(shí)出現(xiàn)，則稱為重疊綜合征。臨床上以AIH-PBC重疊綜合征多見。下面對(duì)此最常見的兩類自身免疫性肝病進(jìn)行介紹。

自身免疫性肝炎（AIH）

AIH是一種慢性進(jìn)展性自身免疫性肝病，女性患者多見，多數(shù)隱襲性起病，臨床癥狀及體征各異。常見表現(xiàn)包括乏力，惡心，嘔吐，上腹部不適或疼痛、關(guān)節(jié)痛、肌炎、皮疹等。部分患者無(wú)明顯臨床癥狀及體征，只在做生化檢查肝功能異常時(shí)才發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者表現(xiàn)為急性、亞急性甚至暴發(fā)性起病。部分患者伴發(fā)其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎等。

主要實(shí)驗(yàn)室檢查異常表現(xiàn)為血清轉(zhuǎn)氨酶升高，高丙種球蛋白血癥和自身免疫抗體炎性等；組織病理學(xué)檢查主要表現(xiàn)為界面性肝炎和門管區(qū)漿細(xì)胞浸潤(rùn)。該類疾病若未得到有效治療，可逐漸進(jìn)展為肝硬化，最終導(dǎo)致肝功能失代償而死亡或需進(jìn)行肝移植。

AIH的治療主要以糖皮質(zhì)激素（潑尼松）為主，激素劑量應(yīng)遵循個(gè)體話原則，為防止疾病反復(fù)，治療一般需持續(xù)3年以上。硫唑嘌呤等是維持治療的常用藥物。對(duì)常規(guī)聯(lián)合用藥方案無(wú)效的患者，可以使用環(huán)孢素A、甲氨蝶呤和霉酚酸酯治療，有報(bào)道稱有效。對(duì)于急性起病表現(xiàn)為暴發(fā)性肝功能衰竭經(jīng)激素治療無(wú)效，及慢性起病在常規(guī)治療中或治療后出現(xiàn)肝功能衰竭表現(xiàn)的患者應(yīng)及時(shí)進(jìn)行肝移植手術(shù)。

原發(fā)性膽汁肝硬化（PBC）

PBC好發(fā)于50歲以上女性，由于肝內(nèi)小葉間膽管肉芽腫炎癥導(dǎo)致小膽管破壞減少，膽汁淤積，最終出現(xiàn)纖維化，肝硬化甚至肝功能衰竭。

臨床表現(xiàn)可見乏力、皮膚瘙癢、門靜脈高壓、骨質(zhì)疏松、黃疸、脂溶性維生素缺乏、復(fù)發(fā)性無(wú)癥狀尿路感染等。多數(shù)病例確診時(shí)可無(wú)臨床癥狀。此外，常同時(shí)伴有其他自身免疫性疾病，如干燥綜合征、系統(tǒng)性硬化、自身免疫性甲狀腺炎等。

實(shí)驗(yàn)室檢查方面肝源性血清堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶升高時(shí)PBC最常見的生化異常。盡管診斷時(shí)少數(shù)患者有以直接膽紅素為主的血清膽紅素升高，但高膽紅素血癥多為PBC晚期表現(xiàn)，并提示PBC預(yù)后不佳。另外，血清抗線粒體抗體（AMA）陽(yáng)性是診斷PBC的重要免疫學(xué)指標(biāo)。

PBC的標(biāo)準(zhǔn)治療以熊去氧膽酸為主，劑量需達(dá)13-15mg/kg/天，并且需長(zhǎng)期足量維持治療。另外，PBC患者易合并骨質(zhì)疏松，應(yīng)常規(guī)補(bǔ)充鈣劑及維生素D。

自身免疫性肝病患者小TIPs

自身免疫性肝病是否傳染？

自身免疫性肝病是一種自身免疫性疾病，并非肝炎病毒感染引起，因此不會(huì)傳染。

自身免疫性肝病患者飲食上需注意什么？

自身免疫性肝病患者不宜進(jìn)食高脂肪食物，如動(dòng)物內(nèi)臟，肥肉；不宜服用成分不明的補(bǔ)藥等；少食香菇、芹菜等；宜食高蛋白食物如魚蝦瘦肉，新鮮水果、蔬菜等。