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腎囊腫有多種

 翟昕炯 2016-07-22
從嬰兒到老年,在各年齡段人群中,臨床都可見到腎臟出現(xiàn)單個或多個良性囊腫的疾病。


新生兒或嬰兒發(fā)現(xiàn)腹部包塊多要考慮遺傳性多囊腎;


青少年腎囊腫病伴慢性腎衰,多考慮為常染色體顯性遺傳多囊腎(ADPKD)或髓質囊性?。∕CD);


中老年患者若出現(xiàn)孤立性單個或多個腎囊腫,腎的形態(tài)和功能基本正常,一般為單純腎囊腫,是腎臟老化的表現(xiàn),對健康無不良影響。

腎囊腫形成的原因主要有四個方面,即遺傳缺陷、先天發(fā)育不良、腎疾病后繼發(fā)、腎臟老化。

單純性腎囊腫是中老年人健康查體常見的退化性改變,發(fā)病情況隨著年齡增長而增加。據(jù)統(tǒng)計,50~70歲人群發(fā)生率為4%,大于70歲為7%。有研究認為,囊腫多源于腎小管阻塞后的擴張(多為近曲小管),也可能是由腎小管和集合管憩室轉變而來,與局部萎縮、缺血或炎癥有關。囊腫多位于單側腎皮部,偶爾可見數(shù)個囊腫位于雙側腎臟,直徑一般0.5~1厘米,也可達3~4厘米,甚至更大,多為孤立存在,偶爾可成簇聚集,后者常與多囊腎混淆。

多數(shù)患者臨床無任何癥狀,多因查體或其他原因在B超檢查時意外發(fā)現(xiàn);少數(shù)患者因囊腫牽拉腎包膜或繼發(fā)出血、感染而出現(xiàn)脅腹部疼痛;也有少數(shù)患者無端出現(xiàn)紅細胞增多癥和血漿促紅細胞生成素(EPO)水平提高現(xiàn)象;極少數(shù)患者因(巨大)腎囊腫壓迫腎血管、腸道、膽道而出現(xiàn)相關癥狀;繼發(fā)腎膿腫或囊腫破裂,后果嚴重,但屬罕見。

單純性腎囊腫患者,若無癥狀、無并發(fā)癥,則無需治療,可每半年或一年復查一次B超、尿常規(guī)、腎功能檢查等;較大腎囊腫穿刺抽液治療,現(xiàn)已很少應用;有繼發(fā)出血、感染、鄰近器官受壓等并發(fā)癥者,宜就診??疲们橛盟幓蚴中g處理。
另外,多囊腎(PKD)臨床也較常見,僅次于單純腎囊腫,為常染色體顯性遺傳(Ⅰ型)或隱性遺傳(Ⅱ型),早期多囊腎與多房性單純腎囊腫易混淆,可根據(jù)陽性家族史、多系統(tǒng)受累(肝囊腫、胰腺或卵巢囊腫、動脈瘤、心臟瓣膜異常等)、高血壓、腎功能不全等特點予以鑒別。

由發(fā)育障礙引起的多發(fā)腎囊腫,以海綿腎(MSK)較常見,一般無癥狀,腎功能也正常,此癥至成人時才偶然發(fā)現(xiàn),或因腎結石、尿路感染而被診斷,有研究認為是腎髓部集合管擴張所致,X線腹部平片可見多發(fā)小結石或囊腫區(qū)鈣化,本癥預后大多良好。

獲得性腎囊腫病(ACKD),主要見于慢性腎衰患者,在透析10年以上的患者中,幾乎90%都有腎囊腫,囊腫內表面覆襯的細胞可能是單層扁平上皮,也可能是多層柱狀上皮,均呈增生狀,可能與腎臟萎縮后反應性產(chǎn)生一些促腎因子有關,患者接受腎移植后,腎囊腫消失或退縮,且不再出現(xiàn)新囊腫。

此外,還有許多少見的腎囊腫,各具特點,多為先天發(fā)育異?;蜻z傳性疾病,常伴腎外臟器的特殊病變,不少構成某某綜合征,診斷和治療均需專科醫(yī)師處理。

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