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【職考沖刺】臨床血液學要點集錦

 蓓蓓的生活 2016-01-17

注意【職考沖刺】要點集錦中僅僅是列出了一些知識點,并不能涵蓋所有內容。但是針對考試(選擇題)來說,點對點的記憶尤為重要(比如,看到APTT馬上會聯(lián)想到內源性凝血途徑,看到Auer小體馬上會聯(lián)想到急性早幼粒細胞白血?。?/strong>M3)以及它們相關的知識面)。當然,考試題覆蓋了許多內容,復習時也不可能面面俱到,最后的沖刺階段,應該做的就是對重點內容的掌握了(能全部掌握更好~)。下面總結的知識點一定會有所遺漏,希望大家能夠在檢驗醫(yī)學圈(點擊左下角閱讀原文進入)進行補充!祝大家都能順利通過考試!其他課程知識點將陸續(xù)整理發(fā)布。要點集錦同樣適用于初、中級。


1、卵黃囊是人類最初的造血組織。血島是人類最初的造血中心。

2、造血正向調控的細胞因子:干細胞因子(SCF);集落刺激因子(CSF);白細胞介素3(IL-3)。

造血負向調控的細胞因子:轉化生長因子-β(TGF-β);腫瘤壞死因子-α、β(TNF-α、β);白血病抑制因子(LIF);干擾素α、β、γ(interferon-α、β、γ,IFN-α、β、γ);趨化因子(CK)

3、有絲分裂是血細胞分裂的主要形式。巨核細胞則是以連續(xù)雙倍增殖DNA的方式,屬多倍體細胞。

4、血細胞發(fā)育成熟中的形態(tài)演變規(guī)律
(1).細胞胞體由大逐漸變小(巨核細胞相反,由小變大
(2).細胞漿顏色由深逐漸變淺(中幼紅細胞階段胞漿血紅蛋白合成明顯,故顏色發(fā)紅
(3).紅系統(tǒng)胞漿中無顆粒,粒系統(tǒng)到中幼階段顆粒開始出現(xiàn)特異性顆粒(嗜中性,嗜酸性和嗜堿性)改變
(4).中幼階段核仁消失

骨髓有核細胞增生程度五級估計標準

增生程度

成熟紅細胞:有核細胞

有核細胞均數(shù)/Hp

常見病例

增生極度活躍

1:1

>100

各種白血病

增生明顯活躍

10:1

50~100

各種白血病、增生性貧血

增生活躍

20:1

20~50

正常骨髓象、某些貧血

增生減低

50:1

5~10

造血功能低下

增生極度減低

200:1

<5

再生障礙性貧血

5、原粒胞質少,透明天蘭色,無顆粒,早幼胞質多含紫紅色非特異性的嗜天青顆粒。

6、原紅邊際有鈍狀或瘤狀突起,有核周淡染區(qū),網織紅內含嗜堿性物質,

7、單核細胞進入組織內形成巨噬細胞。

8、正常骨髓片中原巨核為0(多為產板巨),一張正常血片中可見巨核細胞為7—35個。

9、核發(fā)育落后于胞質,即幼核老質(巨幼紅細胞貧血);胞質發(fā)育落后于核,即老核幼質(缺鐵性貧血)。核質發(fā)育不平衡(Pelger-Huёt畸形

*MDS病態(tài)造血時,可出現(xiàn)小巨核細胞,核漿發(fā)育失衡(老漿幼核)、粒細胞中顆粒過少或過多、 Pelger-Huёt異常

10、彌漫性血管內凝血時,紅細胞可呈裂細胞

11、對紅細胞膜屏障和保持內環(huán)境穩(wěn)定作用的是磷脂和膽固醇

12、過氧化物酶(pox)染色:陽性結果為胞質內出現(xiàn)棕黑色顆粒。正常時,原粒陰性,自早幼粒細胞至成熟中性粒細胞均呈陽性反應。嗜堿陰性,嗜酸陽性最強,單核只有幼單和單核呈弱陽性反應,其它除吞噬細胞有陽性外都是陰性反應。異常時,急粒原粒(+)。急性早幼粒(強+)

13、過碘酸---雪夫氏反應(糖原染色、PAS):陽性結果為胞質內出現(xiàn)紅色顆粒、塊狀或呈彌漫狀紅色。急淋(+)粗顆粒塊狀;急粒(+)細顆粒均勻;急單(+)細顆粒彌散狀。

14、堿性磷酸酶染色(NAP染色)成熟中性粒和巨噬(+),其他均(-)。積分值(NAP)指100個中性粒中陽性比例,參考以一個加號為基準,參考值是7—51。

15、細菌性感染時NAP積分值增高。急性粒細胞白血病時NAP積分值減低,急性淋巴細胞白血病時NAP積分值一般增高;再生障礙性貧血積分值增高,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿積分值減低;再障(+),治療有效下降。

16、慢粒與類白血病鑒別:慢粒的NAP積分值常為類白血病時NAP顯著升高。

17、酸性磷酸酶染色(ACP):戈謝?。?),尼克—皮克病(-);多毛細胞白血病(+)。

18、氯乙酸AS-D萘酚酯酶染色(AS-D-NCE):為粒系細胞所特有,又稱特異性酯酶染色。陽性結果:胞質內出現(xiàn)紅色沉淀。急粒(+)

α-醋酸萘酚酯酶染色(α-NAE非特異性酯酶染色。陽性結果:胞質中出現(xiàn)棕黑色顆粒沉淀。幼單核細胞和單核細胞(+),可被氟化鈉抑制。各期粒細胞(-)不被氟化鈉抑制。急單:(+)被氟化鈉抑制;急粒:個別細胞(+)不被氟化鈉抑制;急淋(-)

α-丁酸萘酚酯酶(α-NBE)主要存在于單核系細胞中,又稱單核細胞酯酶。急性單核細胞白血病:單核系細胞大多數(shù)呈陽性,陽性反應能被氟化鈉抑制(主要鑒別急粒和急單,后者可被抑制)[意義同α-NAE,敏感性不如α-NAE,而特異性較α-NAE高]

乙酸AS-D萘酚酯酶和α-丁酸萘酚酯酶雙染色對診斷M4具有獨特的診斷價值。

19、酸性磷酸酶染色(ACP):戈謝細胞(+)和尼曼-匹克細胞(-);多毛細胞白血病(+)不被L-酒石酸抑制。淋巴肉瘤細胞和慢性淋巴細胞白血病的淋巴細胞(+)被L-酒石酸抑制;T淋巴細胞(+),B淋巴細胞(-)。

20、鐵染色可作為診斷缺鐵貧(骨髓細胞外鐵明顯減低,甚至消失;鐵粒幼細胞的百分率減低)和指導鐵劑的臨床,骨髓增生異常綜合征時鐵粒幼細胞的百分比可增高,其所含鐵顆粒的數(shù)目可增多,環(huán)鐵粒幼細胞常見。鐵粒幼貧血時多有環(huán)鐵粒紅細胞,其中難治性貧血占15%以上。

非缺鐵性貧血(溶血性貧血、營養(yǎng)性巨幼細胞貧血、再生障礙性貧血和白血?。┘毎忤F正?;蛟龈?,鐵粒幼細胞正?;蛟龈?。

感染、肝硬化、慢性腎炎及尿毒癥、血色病及多次輸血后,骨髓細胞外鐵增加。

21、核型中各種符號代表的意義:t:易位,inv:倒位,iso:等臂染色體,ins:插入,(del)-:丟失,+:增加,P:短臂,q:長臂,接下第一括號內是累及染色體的號數(shù),第二括號內是累及染色體的區(qū)帶。

22、特異性染色體慢粒(CML)ph染色體,t(9;22)(q34;q11);急性早幼粒(M3):t(15;17)(q22;q21);M2b:t(8,21);Burkitt淋巴瘤:t(8;14)(q24;q32)。

白血病常見的染色體和基因特異改變

類型 染色體改變 基因改變
M2 t(8;21)(q22;q22)AML/ETO
M3t(15;17)(q22;q21)PML/RARα或RARα/PML
M4Eo inv/del(16)(q22)CBFB/MYH11
M5inv/del (11)(q22) MLL/ ENL
CML t(9;22)(q34;q11)BCR/ABL

23、貧血時血紅蛋白:極重度:Hb≤30g/L,重度:30—60,中度:60—90,輕度:90—120。

24、紅細胞內在缺陷所致的溶貧遺傳性/先天性):

膜缺陷——遺傳性球形細胞增多癥

酶缺陷——葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷癥;

血紅蛋白病——珠蛋白生成障礙性貧血

25、紅細胞外來因素所致的溶貧獲得性):

免疫因素——自身免疫性溶血性貧血;膜缺陷——陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥(PNH

26、慢性血管內溶血:尿含鐵血黃素(+),陰性不能排除。

27、血漿游離蛋白〈40mg/L,血管內溶血時上升。

28、血清結合珠蛋白(HP):正常值為0.8—2.7g/l。增高見于妊娠,慢感,惡性腫瘤;減低見于血管內溶血,肝病,巨幼貧等。

29、AGLT50:指酸化甘油溶血試驗中溶血率按光密度減至50%所需的時間來計算。

30、PHN:蔗糖溶血試驗為篩選試驗(+,陽性或溶血率增加),酸化血清溶血(Ham)試驗是確證試驗.

31、紅細胞滲透脆性增高見于遺傳性球形細胞增多癥、橢圓形細胞增多癥等(紅細胞滲透脆性試驗:通過紅細胞表面積與容積的比值,反映其對低滲鹽溶液的抵抗性。比值愈小,紅細胞抵抗力愈小,滲透脆性增加。反之抵抗力增大。開始溶血0.44%~0.42%(NaCl液),完全溶血0.34%~0.32%(NaCl液)。

32、自身溶血試驗及其糾正試驗:膜缺陷G6PD缺陷癥者溶血度輕度增加,能被葡萄糖糾正

33、G-6-PD缺乏癥的篩查/排除試驗是高鐵血紅蛋白還原試驗(還原率下降)

34、正常血紅蛋白電泳區(qū)帶:HbA>95%、HbF<2%、HbA2為1.0%~3.1%。

35、HbA2增多,見于β珠蛋白合成障礙性貧血,為雜合子的重要實驗室診斷指標。

36、抗堿血紅蛋白測定又稱堿變性試驗,胎兒血紅蛋白(HBF)具有抗堿和抗酸作用。

37、珠蛋白生成障礙性貧血:原名為地中海貧血或海洋性貧血。β-珠蛋白生成障礙性貧血(輕型):Hb電泳,HbA2明顯增高是其特點,HbF正?;蜉p度增加。重型,HbF增高大于30%。

38、自身免疫性溶血性貧血:抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)是本病重要的診斷方法,最好同時作直接和間接法

39、進入血漿中的Fe2+,經銅藍蛋白氧化作用變?yōu)?span>Fe3+,與運鐵蛋結合運行至身體各組織中。血清鐵/總鐵結合力*100%=轉鐵蛋白飽和度(20---55%)。

40、臨床缺鐵分三期:缺鐵期;缺鐵性紅細胞內生成期;缺鐵性貧血期。

41、缺鐵性貧血:血清鐵、血清鐵蛋白、轉鐵蛋白飽和度(TS)降低;血清總鐵結合力(TIBC)、轉鐵蛋白、血清轉鐵蛋白受體(sTfR)增高;骨髓鐵染色示鐵消失,鐵粒幼細胞小于15%。

42、紅細胞既有低色素又有正色素時稱其為“雙形性”,是缺鐵粒幼細胞貧血的特征。同時,缺鐵粒幼細胞貧血患者的環(huán)形鐵粒幼占15%以上。

43、再生障礙性貧血:全血細胞減少,網織紅細胞絕對值減少。一般無肝脾腫大。

44、急性造血功能停滯(AAH):在涂片周邊部位出現(xiàn)巨大原始紅細胞是本病的突出特點

45、急性白血病:骨髓中某一系列原始細胞(或原始加幼稚細胞)高于30%。一般自然病程短于6個月。

46、慢性白血病:骨髓中某一系列的白血胞增多,以接近成熟的白血胞增生為主,原始細胞不超過10%

47、急性白血病FAB分型:

M1(急性髓細胞白血病未成熟型):原粒大于或等于90%,早幼粒少,中幼以下階段不見或少見,POX,SBC(+)的原粒大于3%.

M2(急性髓細胞白血病白血病部分成熟型):有M2a,M2b兩型,M2a中原粒大于30%小于90%,且早幼粒以下階段大于10%;M2b以異常的中性中幼粒增生為主(大于30%),有Phi@小體存在。

M3(急性早幼粒細胞白血?。阂灶w粒增多的異常早幼粒細胞增生為主,大于30%可見束狀Auer小體,依顆粒可分M3a(粗顆粒型)、M3b(細顆粒型)。

M4(急性?!獑魏思毎籽。喊戳?、單細胞比例可分M4a、M4b、M4c、M4eo(嗜酸性細胞>5%,有inv(16)倒位)。

M5(急性單核細胞白血?。阂苑只潭确諱5a、M5b;M5a:未分化型,原單大于或等于80%; M5b:部分分化型,原單占30%~80%。

M6急性紅白血病):紅系比例≥50%,紅系PAS陽性,原粒大于30%,異常幼紅細胞大于10%時也可診斷。

M7(急性巨核細胞白血?。涸季藓思毎笥?0%。

48、綿羊紅細胞受體(Es)及細胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5為T細胞標記,CD7為出現(xiàn),且貫穿表達整個T細胞分化發(fā)育過程中的抗原。CD7、CyCD3同屬于檢測T-急性淋巴細胞白血?。?span>T-ALL)的最敏感指標,只表達CD7+的不能診斷。

49、CD25是激活T,B細胞的標記。SmIg(細胞膜表面免疫球蛋白)和EM(小鼠紅細胞受體)是B細胞成熟的特征性標志,Em早期成熟B細胞標志。

50、CD19反應譜廣,是鑒別全B系的敏感而又特異的標記,CD10為診斷Common—ALL的必需標記, CD22用于檢測早期B細胞來源的急性白血病是相當特異和敏感的,CD14,為單核細胞特有,抗髓過氧化物酶(MPO)為髓系特有。

51、CD34為造血干細胞標記,CD38為造血祖細胞標志;CD41a,CD41b,CD61,血小板過氧化物酶(PPO)為巨核系特有。

52、急性白血病療效標準:完全緩解(Complete remission,CR):骨髓象:原粒細胞Ⅰ型+Ⅱ型(原單+幼單或原淋+幼淋)≤5%,紅細胞及巨核細胞正常。

復發(fā):骨髓涂片中原+幼稚細胞>20%;

53、中樞神經系統(tǒng)白血?。阂訡SF和血清中β2-微球蛋白比值的增高更有診斷意義。

54、急淋可分為:L1,L2,L3三型。退化細胞明顯增多,籃細胞(涂抹細胞)多見,這是急淋的特征之一。酸性磷酸酶(ACP)染色,T細胞陽性,B細胞陰性。大約90%的急淋有克隆性核型異常,其中66%為特異性染色體重排。

55、原始粒細胞(Ⅰ+Ⅱ)低于10%,嗜堿性粒細胞可高達10%~20%,是慢粒特征之一。

56、漿細胞白血?。篧BC高、PLT少,血片中漿細胞≥20%,骨髓增生活躍,糖原與核糖核酸染色均陽性。

57、多毛細胞白血病:全血細胞少,多毛細胞的特征:胞體大小不一,直徑為10—20微米(似大淋巴細胞),毛突的特點是邊緣不整齊有許多不規(guī)則纖絨突起,活體染色時優(yōu)。約有48—60%病例呈干抽,POX,NAP,SB染色陰性,ACP(+),不能被L-酒石酸抑制。

58、骨髓增生異常(MDS):貧血,PLT、WBC少。有異形粒細胞(Pelgerbuet樣變),可有大而畸形的火焰血小板。

59、霍奇金淋巴瘤骨髓象:可以找到R-S細胞,但陽性率不高,骨髓組織活檢,可將陽性率提高至9%~22%。

60、非霍奇金淋巴瘤需依賴組織病理學分為:①淋巴細胞型,②組織細胞型(網狀細胞肉瘤),③混合細胞型,④未分化型。

61、玫瑰花結試驗:綿羊紅細胞(+)為T淋,小鼠紅細胞和EAC(+)為B淋。

62、多發(fā)性骨髓瘤:單一漿細胞異常增生,紅細胞常呈“緡錢狀”排列,早期骨髓呈灶性分布,異常漿細胞一般5—10%。尿蛋白電泳和免疫電泳可檢出B-J蛋白(除不分沁型)。免疫電泳 “M”成份類型:70%是IgG型,23—27%為IGA,IgD少,IgE罕見。

63、巨球蛋白血癥:嗜堿性粒細胞和組織嗜堿細胞散在于異常細胞之間為本癥特征。

64、骨髄纖維化:(干抽)。骨髓活檢是本病確診的主要依據(jù)

65、惡性組織細胞?。∕H,簡稱惡組)是單核-巨噬細胞系統(tǒng)的惡性增生性疾病。全血細胞減少是本病的典型血象表現(xiàn)。

66、傳染性單核細胞增多癥(IM,簡稱傳單)是由EB病毒(Epstein-Barr virus,EBV)所引起的一種急性或亞急性淋巴細胞良性增生的傳染病,又稱腺性熱。

67、小巨核細胞是診斷MDS的重要依據(jù)之一,其特點是體積小、畸形,含單個核、雙核、多核及分葉過多,核仁明顯等。

68、診斷粒細胞缺乏癥最關鍵的指標是骨髓中缺乏成熟階段的中性粒細胞

69、血小板上有鈉泵和鈣泵。血小板細胞器主要有:A顆粒,致密顆粒,溶酶體顆粒。TXA2是腺苷酸環(huán)化酶的重要抑制劑促進血管收縮。PGI2是腺苷酸環(huán)化酶的重要興奮劑,抑制血小板聚集和擴張血管。

85.血小板功能:黏附(GPⅠb/Ⅸ),聚集(GPⅡb/Ⅲa),釋放,促凝,收縮,維護內皮完整性。

86、血小板活化因子(PAF)是迄今已知的最強血小板誘導劑,可誘導血小板活化、聚集。

87、血小板糖蛋白測定:GPⅠb缺乏見于巨大血小板綜合征(對瑞斯托霉素無聚集反應);GPⅡb-Ⅲa缺乏見于血小板無力癥(對瑞斯托霉素有聚集反應)。

88、凝血因子Ⅲ(FⅢ),習慣上稱作組織因子(TF),是正常人血漿中唯一不存在的凝血因子。

89、依賴維生素K凝血因子:FⅡ、FⅦ、FⅨ和FⅩ

90、接觸凝血因子FⅫ、FⅪ和激肽系統(tǒng)的激肽釋放酶原(PK)、高分子量激肽原(HMWK)。

91、對凝血酶敏感的凝血因子:FⅠ、FⅤ、FⅧ和FⅩⅢ

92、內源凝血途徑FⅫ、FⅪ、FⅨ、FⅧ。FXII被激活到形成FIXa-VIIIa-Ca-PF3復合物

93、外源凝血途徑:(TF)FⅢ、FⅦ。從TF到TF-FVIIa-Ca復合物形成

94、共同凝血途徑FⅩ

95、抗凝血酶Ⅲ(antithrombinⅢ,AT-Ⅲ)是體內主要的抗凝物質,其抗凝作用占生理抗凝作用的70%~80%。AT-Ⅲ是肝素依賴的絲氨酸蛋白酶抑制物,分子中有肝素結合位點和凝血酶結合位點。

96、蛋白C(PC)、蛋白S(PS)均由肝臟合成,是依賴維生素K的抗凝物質

97、影響血液粘度最大的血漿蛋白是纖維蛋白原;影響血液粘度最主要的因素是紅細胞比積

98、PT正常參考值為11秒到14秒,±3秒為異常。是反映外源凝血系統(tǒng)最常用的篩選試驗。

99、PTR(凝血酶原比值,受檢值/正常對照),INR(國際標準化比值):要先求出ISI(國際敏感指數(shù)):所用組織凝血活酶與ISI已知的國際參比品相比較的值。ISI=已知ISI*斜率。ISI值低,試劑敏感度高。INR=(PTR)ISI。

100、APTT內源凝血系統(tǒng)較敏感和常用的篩選試驗。APTT延長的最常見疾病為血友病。

101、β-TG和PF4血小板活化的重要指標。

102、先天性(遺傳性)因子ⅩⅢ缺乏癥——血塊收縮試驗(CRT)

103、FⅧ:C減低見于血友病A; FⅨ:C減低見于血友病B

104、血清纖維蛋白降解產物(FDP)增高見于原發(fā)性纖溶癥;D-二聚體繼發(fā)性纖溶癥為陽性或增高,而原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高,此是兩者鑒別的重要指標。

105、過敏性紫癜 束臂試驗,結果應是在125px直徑圓圈內新出血點超過10個以上

106、DIC時:優(yōu)球蛋白溶解時間(ELT)常縮短小于70分,血漿魚精蛋白副凝固試驗(3P)陽性,D-D陽性,血清FDP高(大于40mg/l)。因為FDP、3P試驗陽性和D-D陽性在DIC早期就會出現(xiàn),常把這三項作為DIC確診檢測。

107、肝病并發(fā)DIC時,F(xiàn)Ⅷ :C降低,vWF:Ag增高及vWF:Ag/FⅧ:C比值增高,是最有診斷價值的一組試驗。

108、APTT是監(jiān)測普通肝素治療的首選指標。PT是監(jiān)測口服抗凝治療的首選指標。

109、PT試驗可反映:凝血酶原、纖維蛋白原、因子V、VII、X的水平


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