如果你到醫(yī)院體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)肝功能異常，甚至已經(jīng)出現(xiàn)肝、脾大，肝纖維化、肝硬化，卻沒有常年飲酒、沒有病毒感染（如甲乙丙丁戊型肝炎等）、沒有服用肝毒性藥物（如抗結(jié)核藥、某些中藥等）、沒有遺傳代謝?。ㄈ绺味?fàn)詈瞬∽儯瑳]有脂肪肝，那就要警惕自己是不是得了自身免疫性肝?。ㄒ韵潞喎Q自免肝），可以做相關(guān)的自身抗體檢測來證實(shí)，或排除。

什么是自免肝：要了解自免肝，首先我們要知道什么是免疫。免疫功能是機(jī)體保護(hù)自己，免受微生物感染從而生存的根本保障。這個(gè)免疫功能，由免疫系統(tǒng)來完成。其構(gòu)成和機(jī)制非常復(fù)雜，除了“衛(wèi)外”功能，還有“攘內(nèi)”作用，也就是說，要能分清自己的細(xì)胞變壞了，清除掉。人不長腫瘤就靠這個(gè)機(jī)理維持。還有，免疫系統(tǒng)這么厲害，自己必須能“清正廉潔”,也不能手里有權(quán)就亂來啊，所以免疫系統(tǒng)還必須有維持自身穩(wěn)定的機(jī)構(gòu)，該干的干，不該干的堅(jiān)決不能干，而假如這個(gè)自穩(wěn)機(jī)構(gòu)失去穩(wěn)定和平衡，就會敵我不分，從而很容易傷害自己的細(xì)胞和組織，嚴(yán)重的就導(dǎo)致了“自身免疫病”。

所有自身免疫病都是免疫失衡導(dǎo)致的，自免肝，是免疫失衡導(dǎo)致的肝臟損害，往往同時(shí)伴有其他系統(tǒng)、器官和組織的損害，反之亦然，其他自身免疫病，如自身免疫性甲狀腺炎、潰瘍性結(jié)腸炎、干燥綜合征、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，也可能合并自免肝。

自免肝和其他肝炎比較有啥特點(diǎn)？可以說是慢性肝病的一種，表現(xiàn)都差不多，主要表現(xiàn)為肝功能異常，肝臟病理損害。但不具有傳染性，不可自愈。以前認(rèn)為，這個(gè)病多見于白人婦女，現(xiàn)在隨著我國醫(yī)學(xué)的進(jìn)步，才知道我們中國人也不少見，當(dāng)然是女多于男，大概比例是9:1，門診上病例數(shù)量在逐年上升。這病剛開始，感覺不明顯，要不是單位查體，都不知道，因此有的人，一旦發(fā)現(xiàn)就是肝硬化了，甚至發(fā)生急慢性肝衰竭，這個(gè)病目前國內(nèi)外都沒有很好的辦法，西醫(yī)認(rèn)為吃熊去氧膽酸有效，但這個(gè)藥不能改變病的結(jié)局，不能延緩肝硬化的發(fā)展。對于糖皮質(zhì)激素，很多專家不認(rèn)可，認(rèn)為可能加重患者的病情，當(dāng)然有的病人呢有短期的效果，但副作用也不小。肝移植可能是沒有辦法的辦法，但價(jià)格昂貴，肝臟源不好找，一般家庭負(fù)擔(dān)不起。

自免肝可以分為4類：自身免疫性肝炎AIH，原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC，原發(fā)性硬化性膽管炎PSC和重疊綜合癥。重疊綜合癥為AIH、PBC、PSC中任意兩種同時(shí)具有。

這幾種疾病的癥狀、體征有很多相似的地方，首先是慢性肝病的常見癥狀如黃疸（皮膚、鞏膜、小便黃）、皮膚瘙癢、乏力、腹、肝區(qū)不適，以及慢性肝病的常見體征肝掌、蜘蛛痣、肝脾腫大等。其次是免疫病的一系列癥狀如發(fā)熱、關(guān)節(jié)酸脹疼痛等。

經(jīng)期前后（45-64歲）易發(fā)病。男性發(fā)病年齡大部分介于50-70歲之間。

1、AIH的癥狀：一半的AIH患者開始發(fā)病的時(shí)候沒有癥狀。三分之一患者發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)肝硬化了。約一半的患者還有其他自身免疫病，多數(shù)是自身免疫性甲狀腺炎。有許多患者還有發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛癥狀，這與狼瘡癥狀相似，所以上世紀(jì)50年代AIH曾經(jīng)被叫做“狼瘡性肝炎”。

2、AIH的病因：為什么會得這個(gè)病呢，原因簡單來說有三個(gè)：父母給的，自己亂了，別人讓你亂了。1、父母給的即遺傳因素，與位于6號染色體上的一組基因有關(guān)，當(dāng)然并不是父母有這個(gè)病，子女就一定會得，但是比普通人得病概率大很多。2、自己亂了即免疫因素，免疫系統(tǒng)自發(fā)對肝細(xì)胞進(jìn)行破壞。3、別人讓你亂了即環(huán)境因素 ，病毒（如甲乙肝病毒）感染人體后，和肝細(xì)胞產(chǎn)生相同的信號，免疫系統(tǒng)在攻擊的時(shí)候是只認(rèn)信號的，所以就誤以為肝細(xì)胞是病毒，進(jìn)而發(fā)動攻擊導(dǎo)致了肝細(xì)胞的損害。

  3、AIH的化驗(yàn)，肝功能主要看四個(gè)轉(zhuǎn)氨酶和膽紅素，谷丙轉(zhuǎn)氨酶-ALT、谷草轉(zhuǎn)氨酶-AST是肝細(xì)胞酶，就是說肝細(xì)胞損害的時(shí)候這兩個(gè)酶會升高，堿性磷酸酶-ALP、轉(zhuǎn)肽酶-γ-GGT，是膽管酶，所以膽管損害的時(shí)候會升高。膽紅素 TBIL/DBIL，跟黃疸有關(guān)，黃疸越重越高。

AIH是肝細(xì)胞損害，所以肝功能的異常主要是ALT、AST升高，大概是正常值3-10倍。膽管酶和膽紅素一般正常。

自身抗體的檢查，抗體是免疫系統(tǒng)產(chǎn)生的蛋白質(zhì)，用來消滅有害物質(zhì)，自身抗體攻擊的對象是自己身體的細(xì)胞和組織，正常情況下血液中是沒有或者很少的，如果量多了說明免疫系統(tǒng)發(fā)生了混亂，也就是發(fā)生了自身免疫病。自身抗體有很多種，包括抗核抗體ANA、抗平滑肌抗體SMA、抗肝腎微粒體抗體 抗-LKM、下文提到的抗M2線粒體抗體AMA-M2等等，這些抗體陽性分別提示不同的疾病，有助于疾病的診斷。AIH的兩個(gè)類型就是根據(jù)自身抗體的不同區(qū)別的。Ⅰ型ANA、SMA陽性。這里需要說明，絕大部分自身免疫病和丙肝病人都會出現(xiàn)ANA陽性，所以并不是所有ANA陽性的人都有自免肝。八成的自免肝病人都是Ⅰ型，患者是成年人的話病情比較輕。Ⅱ型ANA， SMA陰性，抗肝腎微粒體抗體抗-LKM陽性，病情重，小孩得這個(gè)型比較多。

4、AIH的病理與診斷：關(guān)于AIH的診斷，有一個(gè)積分系統(tǒng)，包括一些化驗(yàn)指標(biāo)和病理特征，達(dá)到一定分?jǐn)?shù)可以明確。病理特點(diǎn)以肝細(xì)胞損傷為主。

5、AIH的治療：如果你去西醫(yī)院就診，通常情況下醫(yī)生會建議你使用糖皮質(zhì)激素加免疫抑制劑治療，但硫唑嘌呤等免疫抑制劑本身具有肝毒性；激素前面有提到有可能會加重病情。

二、原發(fā)性膽汁性肝硬化PBC多發(fā)于中年女性，發(fā)病年齡多在40-60歲，男女比例1：9，雖然男性發(fā)病較少，但男性PBC患者更易發(fā)生肝細(xì)胞癌。需要說明的是，這個(gè)疾病開始為肝臟炎癥，到后期才出現(xiàn)肝硬化，叫“慢性非化膿性肉芽腫性膽管炎”更適合，但是由于歷史原因病名并沒有改正過來。所以看到醫(yī)生給你這個(gè)診斷，不一定就是肝硬化了，也可能處于肝炎階段。70%以上的病人合并干燥綜合征（有口干、眼干等癥狀），另外膽結(jié)石、關(guān)節(jié)病也有可能同時(shí)出現(xiàn)。

1、PBC的病因：與AIH相似，都是遺傳、免疫、環(huán)境因素導(dǎo)致，只是免疫系統(tǒng)攻擊的對象變成了肝內(nèi)中、小膽管。

2、PBC的病情發(fā)展過程：可分為3期。前15-20年，沒有明顯癥狀，體檢可能會發(fā)現(xiàn)膽管酶升高或者自身抗體AMA陽性；之后5-10年，會有黃疸、乏力等癥狀，比較特別的是，PBC患者由于血脂升高會出現(xiàn)皮膚黃脂瘤。如果病情進(jìn)一步進(jìn)展，就會出現(xiàn)黃疸加重，大肚子腹水、吐血、精神錯(cuò)亂等等肝硬化晚期的癥狀。

3、PBC的化驗(yàn)與診斷：先閱讀AIH的化驗(yàn)，了解關(guān)于自免肝化驗(yàn)的基本內(nèi)容。肝功：主要為膽管酶明顯升高，ALP大于正常上限3-5倍。膽紅素TBIL明顯升高，隨著病情加重可超過200mg/L。肝細(xì)胞酶ALT AST正?；蜉p度升高。自身抗體檢查：PBC與AMA-M2有特殊的關(guān)聯(lián)性，如果成人AMA-M2陽性基本可以確診PBC，不需要再做肝穿。AMA-M2陰性，需行肝穿確診，病理表現(xiàn)為肝內(nèi)中、小膽管的炎癥。

4、PBC的治療： FDA唯一承認(rèn)的有效治療是熊去氧膽酸膠囊，但這個(gè)藥不能延緩肝硬化的進(jìn)展。徐主任多年臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)出中藥配合針灸治療PBC方法，療效顯著，曾有數(shù)位重癥PBC患者，于門診就診時(shí)已經(jīng)到肝硬化失代償期，腹水、吐血，處于生死邊緣，積極配合治療后腹水消失、未再吐血，肝功等各項(xiàng)指標(biāo)有了明顯好轉(zhuǎn)。其中一位病人就診時(shí)重度乏力，面色發(fā)黑，步行無法超過100米，拿水杯都覺得吃力，主任憐憫病人，在吃中藥的同時(shí)，配合一周兩次在門診上針灸治療，一年后患者明顯覺得針感變強(qiáng)，同時(shí)精力、體力有了大幅度提高，面色已變得紅潤有光澤，目前已可正常出行，生活質(zhì)量有了大幅度提高。

三、原發(fā)性硬化性膽管炎PSC相比與AIH、PBC更少見，且多見于青年男性，男女比例為2:1，通常病情較重，一般情況下，發(fā)病后能活12-17年，約有10%左右的病人最終發(fā)展為膽管癌，約70%的病人伴發(fā)炎性腸病，這也是自身免疫病，主要為潰瘍性結(jié)腸炎，克羅恩病，癥狀就是腹痛和膿血便。

1、PSC的病因：主要是遺傳和免疫因素，免疫攻擊對象為肝內(nèi)外膽管。同為膽管病變，PBC為中小膽管，PSC主要為大膽管的病變。

2、PSC的化驗(yàn)：先閱讀AIH的化驗(yàn)，了解關(guān)于自免肝化驗(yàn)的基本內(nèi)容。肝功：膽管酶ALP升高2倍以上，也有患者ALP正常，肝細(xì)胞酶ALT、AST輕度升高（2倍以下），膽紅素有波動，可正常可升高。自身抗體方面與AIH、PBC不同，自身抗體陽性出現(xiàn)的概率不高。

4、PSC的病理與診斷：內(nèi)鏡下逆行膽管造影術(shù)及磁共振胰膽管造影術(shù)，就是向膽管里打造影劑來診斷，這個(gè)是診斷PSC的金標(biāo)準(zhǔn)。病理檢查，膽管周圍一層一層像“洋蔥皮”一樣組織。

5、治療方面：西醫(yī)目前沒有有效的治療藥物。我們科室也采用中藥治療過數(shù)例此種病人，貌似效果不太明顯，總之要進(jìn)一步探索。

四、重疊綜合征臨床上較少見，其中AIH-PBC重疊綜合征，AIH-PSC重疊綜合征較多見， PBC-PSC重疊綜合征極少見。

出現(xiàn)重疊綜合征時(shí)兩種疾病的癥狀、化驗(yàn)、病理同時(shí)具備。

讀完這篇文章我想您已經(jīng)對自身免疫性肝病有了比較全面的了解，希望可以幫助您明明白白看病，開開心心生活。想取得比較好的療效，希望您在就診前閱讀主任其他的文章，并嚴(yán)格按照文章中的要求進(jìn)行調(diào)護(hù)。