一.癥狀

支氣管擴(kuò)張病程多呈慢性經(jīng)過，可發(fā)生于任何年齡。起病往往可追溯到幼年患有麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或有肺結(jié)核、支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺纖維化等病史。癥狀可能在若干年后才出現(xiàn)。典型癥狀為慢性咳嗽、咳大量膿痰和反復(fù)咯血。咳痰在晨起、傍晚和就寢時(shí)最多，每天可達(dá)100～400ml，許多病人在其他時(shí)間幾乎沒有咳嗽。咳痰通暢時(shí)患者自感輕松;痰液引流不暢，則感胸悶、全身癥狀亦明顯加重。痰液多呈黃綠色膿樣，合并厭氧菌感染時(shí)可臭味，收集全日痰靜置于玻璃瓶中，數(shù)小時(shí)后可分為3層：上層為泡沫，中層為黃綠色混濁膿液，下層為壞死組織沉淀物。90%患者常有咯血，程度不等，咯血量與病情嚴(yán)重程度、病變范圍不一定平行。有些病人，咯血可能是其首發(fā)和惟一的主訴，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，常見于結(jié)核性支氣管擴(kuò)張，病變多在上葉支氣管。若反復(fù)繼發(fā)感染，可出現(xiàn)全身毒血癥狀，病人時(shí)有發(fā)熱、盜汗、乏力、食欲減退、消瘦等。當(dāng)支氣管擴(kuò)張并發(fā)代償性或阻塞性肺氣腫時(shí)，患者可有呼吸困難、氣急或發(fā)紺，晚期可出現(xiàn)肺心病及心肺功能衰竭的表現(xiàn)。

支氣管擴(kuò)張?bào)w征無(wú)特征性，但肺部任何部位的持續(xù)性固定濕?音可能提示支氣管擴(kuò)張，并發(fā)肺氣腫、肺心病可有相應(yīng)的體征。部分病人(1/3)可有杵狀指(趾)，全身營(yíng)養(yǎng)不良。

二.診斷

診斷依據(jù)為：

1.幼年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染史，如麻疹、百日咳或流感后肺炎病史，或肺結(jié)核病史等。

2.出現(xiàn)長(zhǎng)期慢性咳嗽、咳膿痰或反復(fù)咯血癥狀。

3.體檢肺部聽診有固定性、持久不變的濕?音，杵狀指(趾)。

4.X線檢查示肺紋理增多、增粗，排列紊亂，其中可見到卷發(fā)狀陰影，并發(fā)感染出現(xiàn)小液平，CT典型表現(xiàn)為“軌道征”或“戒指征”或“葡萄征”。確診有賴于支氣管碘油造影或HRCT。懷疑先天因素應(yīng)作相關(guān)檢查，如血清Ig濃度測(cè)定、血清γ-球蛋白測(cè)定、胰腺功能檢查、鼻或支氣管黏膜活檢等。