MuSK-MG：年輕成人多見，胸腺正常；AChR 陽性 GMG，10mg/kg 靜注或 1000mg 皮下，每周 1 次 ×4 周為 1 周期。AChR 陽性難治性 GMG，前 4 周 900mg / 周，第 5 周 1200mg，后每 2 周 1200mg。難治性亞型：對既往常規(guī)治療（如激素、免疫抑制劑）無反應的 MuSK 抗體陽性 MG 患者，IVIG 仍具有較好療效。免疫檢查點抑制劑相關 MG（ICIs-MG）：與大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊聯(lián)合使用，可有效緩解因免疫檢查點抑制劑誘發(fā)或加重的 MG 癥狀

二、MG的評估及其臨床價值2025版MG指南新增對MG疾病嚴重程度、疾病活動狀態(tài)、藥物療效和MG患者生活質(zhì)量評估。1.兒童及青少年MG（juvenile MG，JMG）：2025版指南推薦糖皮質(zhì)激素仍是JMG的一線用藥，相較于2020版的低劑量0.25 mg·kg-1·d-1維持，2025版指南提出了增量法，即潑尼松或潑尼松龍起始建議0.50 mg·kg-1·d-1，最大劑量不超過1.50 mg·kg-1·d-1，治療原則是避免激素的長期使用，強調(diào)關注兒童長

每日一讀0149：腦淀粉樣血管病相關炎癥的臨床、影像及預后分析腦淀粉樣血管病相關炎癥（CAA-ri）是一種罕見的潛在可逆性腦病，與沉積在皮質(zhì)和腦膜血管壁上的淀粉樣蛋白發(fā)生自身免疫反應相關[1]。Tetsuka等[19]認為盡管有些CAA-ri患者的核磁共振影像典型且突出，但如果患者臨床癥狀輕微，則嚴格的動態(tài)監(jiān)測和復查將可能是此類CAA-ri患者最佳治療方案，而沒有必要立馬進行免疫抑制治療。

每日一讀0408: 腦淀粉樣血管病相關炎癥的臨床特征分析。腦淀粉樣血管病相關炎癥（CAA-RI）是一種罕見但重要的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，其病理特征為β淀粉樣蛋白（Aβ）在腦血管壁及周圍組織的沉積，引發(fā)局部炎癥反應。- 初步診斷：患者表現(xiàn)為發(fā)作性頭痛，結(jié)合影像學檢查提示的腦白質(zhì)高信號及微出血，初步考慮腦淀粉樣血管病相關性炎癥（CAA-I）。- 初步診斷：結(jié)合臨床表現(xiàn)及影像學檢查，診斷為腦淀粉樣血管病相關炎癥（CAA-RI）。

Neurology：淀粉樣血管病相關炎癥（CAA-Ri）的流行病學、臨床和放射學研究摘要背景與目的腦淀粉樣血管病相關炎癥（cerebral amyloid angiopathy related inflammation，CAAri）可表現(xiàn)為急性或亞急性腦病、局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作，我們通過一項人群研究，描述了CAAri患者的流行病學、臨床和影像學特征。22名患者根據(jù)神經(jīng)影像學檢查可能患有CAAri（圖1），3名患者確診為CAAri（腦活檢，eFigure 1）。

推薦意見：使用MG日常生活活動能力量表2023年德國肌無力管理指南中根據(jù)疾病嚴重表3MG的亞組分類和臨床特點Table3Subgroupclassificationandclinicalcharacteristicsofmyastheniagravis(MG)合并其他橫紋肌抗體分型抗體類型主要IgG亞型發(fā)病年齡胸腺（連接素、RyR抗體）OMG可出現(xiàn)AChR、MuSK及IgG1，IgG3，IgG4極少任何年齡正常或異常LRP4抗體或抗體陰性GMGAChR?MGEOMGAChR抗體IgG1，IgG3極少LOMG≥50歲胸腺萎縮，小部分增生。

自身免疫性小腦共濟失調(diào)（ACA）包括副腫瘤性小腦共濟失調(diào)、抗谷氨酸脫羧酶小腦共濟失調(diào)、原發(fā)性自身免疫性小腦共濟失調(diào)等多種類型，是散發(fā)性小腦共濟失調(diào)重要的、可治的病因?？笹AD小腦共濟失調(diào)的抗體檢測主要采用CBA ［ 44 ］ ，腦脊液抗GAD抗體陽性且具有鞘內(nèi)抗GAD抗體合成的證據(jù)對抗GAD小腦共濟失調(diào)具有診斷意義 ［ 43 ］ ?？傊珹CA以急性或者亞急性起病的小腦共濟失調(diào)為主要表現(xiàn)，抗神經(jīng)抗體檢測對ACA的診斷具有重要意義。

比較和評測不同抗帕金森病藥物的療效可以用“左旋多巴等效劑量”作為指標。左旋多巴等效劑量（LED）指與100mg左旋多巴標準片（實際聯(lián)用多巴胺脫羧酶抑制劑）療效相同的抗PD藥物的劑量。100mg左旋多巴。例如：某患者以前每天服用泰舒達早1片（100mg）、晚上半片（50mg），因為療效不佳，想換成普拉克索看看，那么患者總共服用= 150mg吡貝地爾，相當于普拉克索1.5mg，所以可以直接0.5mg 每天三次。

【中樞神經(jīng)系統(tǒng)】神經(jīng)元核內(nèi)包涵體?。∟IID）基本情況。神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病。神經(jīng)元核內(nèi)包涵體病neuronal intranulear inclusion disease,NIID)是一種以中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)元細胞核內(nèi)嗜酸性透明包涵體形成為特征的慢性進展性神經(jīng)退行性疾病。注意：僅活檢發(fā)現(xiàn)存在神經(jīng)元核內(nèi)包涵體并不能診斷NIID，因其亦可見于亨廷頓病、脊髓小腦性共濟失調(diào)、阿爾茨海默病等多種神經(jīng)退行性疾病，仍需結(jié)合臨床和影像學改變，甚至基因檢測結(jié)果。

對于神經(jīng)源性疾病，我們可以通過進一步明確受損部位（神經(jīng)肌肉接頭、單根神經(jīng)、神經(jīng)根、神經(jīng)叢、神經(jīng)干及脊髓前角等）。常見的自發(fā)電位包括及肌纖維自發(fā)放電（纖顫電位、正銳波、肌強直電位及復雜重復放電）以及運動單位自發(fā)電位（束顫電位、肌纖維顫搐及痙攣），后者由于運動單位內(nèi)全部或者部分肌纖維均受累，多伴有肉眼可見臨床表現(xiàn)，如肌萎縮側(cè)索硬化癥的「肉跳」肌電圖上則可能表現(xiàn)為束顫電位。

什么是白介素6.白介素6 ( IL-6) 是細胞因子網(wǎng)絡中的重要成員，在急性炎癥反應中處于中心地位，IL-6產(chǎn)生后誘導產(chǎn)生C反應蛋白（CRP）和降鈣素原（PCT）生成，與炎癥性疾病及感染程度直接相關。不同炎癥性疾病，IL-6的含量具有顯著性差異，在細菌感染中的水平顯著高于非細菌感染，并且隨炎癥和感染程度的增加，IL-6水平逐漸升高。

單抗問世以來經(jīng)歷了：鼠源性單克隆抗體（帶有-o-字段）、人鼠嵌合性單克隆抗體（帶有-xi-字段，中譯為“昔”）、人源化單克隆抗體（帶有-zu-字段，中譯為“珠”）和全人源單克隆抗體（帶有-u-字段）四個階段。根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）的命名規(guī)則，單抗名稱由“前綴+亞詞干A+亞詞干B+詞尾”組成，亞詞干A+亞詞干B合稱為中綴。2021版詞干部分將免疫調(diào)節(jié)劑細分：過敏抗體為-ler-，免疫刺激性抗體為-sto-，免疫抑制性抗體為-pru-；

SIH的常見病因包括脊柱骨贅或鈣化的椎間盤刺破硬脊膜、脊髓神經(jīng)根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF靜脈瘺（CSF-venous fistula，CVF） ［ 11 ］ ，而CSF鼻漏或耳漏等顱底CSF漏則通常不會引起SIH ［ 2 ］ 。不同研究之間的CSF壓力不同，可能與納入患者的病程不同有關，一項納入69例脊髓CSF漏陽性SIH的研究顯示，病程與CSF壓力具有明顯的相關性，病程越短，CSF壓力越低，CSF壓力隨病程延長而上升至正常范圍 ［ 27 ］ 。

SIH的常見病因包括脊柱骨贅或鈣化的椎間盤刺破硬脊膜、脊髓神經(jīng)根硬脊膜憩室破裂和脊髓CSF靜脈瘺（CSF-venous fistula，CVF） ［ 11 ］ ，而CSF鼻漏或耳漏等顱底CSF漏則通常不會引起SIH ［ 2 ］ 。不同研究之間的CSF壓力不同，可能與納入患者的病程不同有關，一項納入69例脊髓CSF漏陽性SIH的研究顯示，病程與CSF壓力具有明顯的相關性，病程越短，CSF壓力越低，CSF壓力隨病程延長而上升至正常范圍 ［ 27 ］ 。

另外，約30%~40%的GFAP-A患者存在1種或多種神經(jīng)元自身抗體，尤以抗N-甲基-D-天冬氨酸受體抗體IgG（NMDAR-IgG）最為常見，其次為抗水通道蛋白4抗體IgG（AQP4-IgG）、抗髓鞘少突膠質(zhì)細胞糖蛋白抗體IgG（MOG-IgG），也有患者同時具有3種不同抗體（GFAP-IgG、AQP4-IgG、MOG-IgG）［4，14］，少數(shù)可合并抗神經(jīng)元核抗體-1、浦肯野細胞胞質(zhì)抗體、富亮氨酸膠質(zhì)瘤失活蛋白1抗體、接觸蛋白相關蛋白2抗體和谷氨酸脫羧酶-65亞型抗體［4］。

肌張力障礙診斷治療。肌張力障礙作為不自主運動的形式，還可伴有以下特征：不自主運動、動作特異性、緩解技巧或策略（感覺詭計）(sensory tricks or gestes antagonistes）、鏡像肌張力障礙、零點、溢出或泛化、肌張力障礙性震顫。肉毒毒素治療頸部肌張力障礙療效肯定（A級推薦），是頸部肌張力障礙治療的一線選擇；肉毒毒素治療內(nèi)收型喉部肌張力障礙有效（B級推薦），但外展型喉部肌張力障礙的療效證據(jù)不足；

精簡干貨--GD1a、GD1b、GT1a抗體總結(jié)精簡干貨--GD1a、GD1b、GT1a抗體總結(jié)。常見的抗體有GQ1b，GT1a，GT1b，GD1b，GD1a，GD2，GD3，GM4，GM3，GM2，GM1，Sulfatides等。今天主要介紹以下三種神經(jīng)節(jié)苷脂抗體：GD1a,GD1b,GT1a。主要存在于軸突膜、郎飛結(jié)點處與末梢神經(jīng)，神經(jīng)節(jié)苷脂可與此抗體相互作用形成抗原決定簇，從而產(chǎn)生新的抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體復合物，因而抗GD1a/GD1b抗體或者抗GD1b/GT1b抗體陽性的GBS患者病情常較重。

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影像基礎 | 腦白質(zhì)病變 Fazekas 分級“腦白質(zhì)，是大腦內(nèi)部而神經(jīng)纖維聚集的地方，由于其區(qū)域比細胞體聚集的大腦表層顏色淺，故名腦白質(zhì)。如腦白質(zhì)中的中樞神經(jīng)細胞的髓鞘損害，則會引起腦白質(zhì)病。腦白質(zhì)病變—Fazekas 1 級：斑點樣。腦白質(zhì)疏松癥概念的演化。近年一些學者提出“白質(zhì)病變（wh i t ematter lesion，WML）”、“白質(zhì)改變WMC”和“白質(zhì)高信號WMH等名詞與“白質(zhì)疏松”這一名詞互換。常用腦白質(zhì)病變的CT和MRI評測量表。

請看2023版STRIVE-2標準-Fazekas分級。