1、脊索瘤的確診和轉(zhuǎn)移

脊索瘤是脊柱和顱底的原發(fā)性惡性腫瘤，起源于脊索的殘余物，好發(fā)于顱底、骶骨和脊柱。

脊索瘤生長(zhǎng)緩慢，常出現(xiàn)占位效應(yīng)引起的疼痛或神經(jīng)功能缺損，并伴有可觸及的腫塊。

然而，活動(dòng)脊柱和顱底部位的脊索瘤，由于癥狀的隱匿性和缺乏可觸及腫塊，許多患者直至疾病后期才被診斷出來，這增加了腫瘤向遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)，從而對(duì)治療選擇和總生存率產(chǎn)生不利影響。

2、脊索瘤的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)

一項(xiàng)研究利用SEER數(shù)據(jù)庫探討了脊索瘤初始確診時(shí)的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)因素。

腫瘤位置分為顱底、脊柱和骶尾；

腫瘤組織學(xué)亞型分為：脊索瘤、軟骨樣脊索瘤和去分化脊索瘤；

腫瘤大小分為：小于5厘米、5~10厘米、大于10厘米。

SEER 數(shù)據(jù)庫初步檢索到2000 年~2018年間診斷出的1,701例脊索瘤病例。

排除軟組織受累、闌尾受累和轉(zhuǎn)移狀態(tài)未知患者后，最終選定的隊(duì)列包括1,241名患者， 5年和10年疾病特異性生存率分別為45%和25%。

結(jié)果顯示，脊索瘤患者就診時(shí)的轉(zhuǎn)移發(fā)?率為 9.4% (117名)，最常?的轉(zhuǎn)移部位是肺（6.0%），骨骼（5.1%）和肝臟（3.4%）。

另外，去分化亞型、較?的腫瘤尺?（大于10cm）以及骶尾部腫瘤，都與診斷時(shí)轉(zhuǎn)移性疾病的更高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。

1）腫瘤的組織學(xué)分級(jí)

腫瘤的組織學(xué)分級(jí)是?個(gè)重要的預(yù)后不利指標(biāo)，低分化腫瘤的病程更具侵襲性。

特別是脊索瘤，與去分化亞型相關(guān)的特征包括：與異型性、壞死區(qū)域混合的經(jīng)典漿細(xì)胞，以及Ki-67 指數(shù)升?，這些特征均與?存率較低有關(guān)。

在該研究中，去分化亞型患者的存活時(shí)間一般不超過1年，其他兩種亞型（軟骨樣和經(jīng)典型脊索瘤）的5年和10年生存率略低。

另一項(xiàng)研究也證實(shí)，去分化亞型脊索瘤會(huì)以更快的速度發(fā)生轉(zhuǎn)移，其原因可能包括抑癌基因（例如TP53）失調(diào)。總體而言，轉(zhuǎn)移更容易發(fā)生在肺部。

2）腫瘤部位

脊索瘤好發(fā)于骶骨，但這并非獨(dú)立的生存預(yù)測(cè)因素。多變量分析發(fā)現(xiàn)，脊椎或骶尾部腫瘤均不會(huì)降低生存率。

然?，通過單變量回歸分析，發(fā)現(xiàn)骶尾部腫瘤位置和較大腫瘤（超過10 cm）與轉(zhuǎn)移有關(guān)。

確診時(shí)較?的腫瘤的確會(huì)增加轉(zhuǎn)移?險(xiǎn)。腫瘤大小每增加 1 厘米，對(duì)生存結(jié)果的影響都是顯著的。

而骶尾部軟骨樣腫瘤由于其隱匿性、生長(zhǎng)緩慢和下肢癥狀不明顯，可導(dǎo)致診斷延誤。腫瘤必須長(zhǎng)到相當(dāng)大才能通過MRI診斷出來，此時(shí)可能已經(jīng)發(fā)生了轉(zhuǎn)移。

不過，如能及早發(fā)現(xiàn)，由于骶尾區(qū)域缺乏重要臟器，手術(shù)切除對(duì)于患者功能的影響較小。

也有研究認(rèn)為，骶尾脊索瘤易發(fā)生轉(zhuǎn)移可能是由于解剖學(xué)因素，例如靠近重要的神經(jīng)血管結(jié)構(gòu)。

一些針對(duì)脊索瘤的早期病例系列報(bào)道了較高的轉(zhuǎn)移率，也證實(shí)了這一觀點(diǎn)。

還有研究者認(rèn)為，與椎骨、顱骨位置的轉(zhuǎn)移相比，骶尾部易發(fā)生轉(zhuǎn)移的實(shí)際原因，可能與先前對(duì)該部位的放射暴露有關(guān)，這可能導(dǎo)致人為性的退行性變化。

另外，原發(fā)腫瘤大小本身可能無法預(yù)測(cè)轉(zhuǎn)移，但與區(qū)域壞死的程度呈正相關(guān)，這為該研究提供了一些依據(jù)，即較大的腫瘤預(yù)示著較差的生存率，盡管數(shù)據(jù)尚不充分。

3）年齡因素

60歲或以上是轉(zhuǎn)移性脊索瘤的獨(dú)?負(fù)?預(yù)后因素。原發(fā)性脊柱軟?肉瘤的轉(zhuǎn)移也存在類似關(guān)聯(lián)，但尚不清楚年齡本?是否是?存率下降的獨(dú)?預(yù)測(cè)因素。

有充分證據(jù)表明，脊柱轉(zhuǎn)移瘤更容易發(fā)生在老年人群中。

另外，由于存在很多年齡相關(guān)的合并癥，高齡患者在確診后更可能接受姑息治療，而非積極的手術(shù)治療，特別是考慮到術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)。

老年患者的感染可能需要長(zhǎng)期使用抗生素，可導(dǎo)致腎毒性和整體功能狀態(tài)下降。

針對(duì)高齡患者和治療并發(fā)癥，尚待進(jìn)一步研究以評(píng)估其對(duì)生存的影響。

3、總結(jié)

從脊索瘤的轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)來看，去分化型脊索瘤、骶尾部原發(fā)、腫瘤??（大于10 cm）均與就診時(shí)的轉(zhuǎn)移性疾病相關(guān)。除此以外，不良預(yù)后因素還包括?齡患者和脊柱部位原發(fā)。

文獻(xiàn)參考：

Berg, A. R., Hanna, G., Mendiratta, D., Para, A., Michel, M., Beebe, K., & Vives, M. J. (2024). Risk Factors for Metastatic Disease at Presentation with Chordoma and Its Prognostic Value. North American Spine Society Journal (NASSJ), 100566.