最常見的脊柱腫瘤及其治療方法已在前幾章討論過。脊柱獨(dú)特的解剖結(jié)構(gòu)給治療帶來了挑戰(zhàn)。要想獲得一個好的治療結(jié)果必須考慮到保留脊柱的機(jī)械穩(wěn)定性和保護(hù)重要神經(jīng)結(jié)構(gòu)之間的平衡。

良性活躍性骨腫瘤通常囊內(nèi)切除就足夠了。但是脊柱與其他骨骼不同，由于毗鄰神經(jīng)結(jié)構(gòu)，在脊柱手術(shù)通常無法做到擴(kuò)大刮除和局部輔助治療。因此，脊柱病變的局部復(fù)發(fā)率通常較高，在可行的情況下，局部活躍性病變應(yīng)考慮整塊切除。

脊柱惡性腫瘤的治療必須考慮原發(fā)病的病史和對治療的預(yù)期反應(yīng)，以及患者的整體狀態(tài)和預(yù)期壽命。已知對放療敏感的腫瘤有淋巴瘤、尤文氏肉瘤和骨髓瘤，可以通過放療和系統(tǒng)化療達(dá)到安全無創(chuàng)治療。如果手術(shù)需要切除部分脊椎或者是一個節(jié)段或多個節(jié)段椎體的整塊切除，都需要復(fù)雜的重建方法，這只有患者能夠從這種激進(jìn)的手術(shù)中存活、康復(fù)并獲得持久的臨床和腫瘤學(xué)受益時，才建議做這樣的手術(shù)。脊柱轉(zhuǎn)移性腫瘤采用姑息治療。經(jīng)皮微創(chuàng)治療和放療是主要手段，對于頑固性疼痛、畸形、脊柱不穩(wěn)或脊髓和神經(jīng)受壓的病例也可以考慮外科手術(shù)治療。

血管瘤是脊柱最常見的良性腫瘤，多是偶然發(fā)現(xiàn)的，估計(jì)人群發(fā)病率略高于10%。絕大多數(shù)椎體血管瘤無癥狀，但也可表現(xiàn)為病理性骨折、脊髓或神經(jīng)根壓迫或自發(fā)性出血引起的疼痛。

椎體血管瘤在影像學(xué)上就可確診。椎體有垂直線，即“燈芯絨布”或“柵欄狀”；結(jié)合磁共振成像（MRI）在T1-（脂肪）和T2-（液體）加權(quán)序列上的高信號被認(rèn)為有診斷意義（圖1）。鑒別多發(fā)性血管瘤時應(yīng)考慮Cobb、McCune-Albright、Ma?ucci和Klippel-Trenaunay-Weber綜合征等特定綜合征。

大多數(shù)椎體血管瘤只需臨床觀察。如有癥狀可考慮經(jīng)皮注射乙醇或骨水泥，或者栓塞。導(dǎo)致畸形或神經(jīng)壓迫的骨折或出血病變可能需要手術(shù)減壓和內(nèi)固定。

圖1 患者，女性，46歲，胸背部中央疼痛并放射至右側(cè)胸部。（A）軸位和（B）矢狀位CT顯示多個脊柱病變，具有垂直條紋，沒有皮質(zhì)破壞或軟組織侵襲的表現(xiàn)。矢狀位（C）T1、（D）T2和（E）增強(qiáng)后對比MRI顯示多個椎體病變，所有序列上信號增強(qiáng)，釓造影強(qiáng)化明顯，證實(shí)了血管瘤的診斷。胸部中段椎間盤突出是患者不適的病因。

脊索瘤是脊柱的一種特發(fā)腫瘤，起源于脊柱中軸的原始脊索組織。良性脊索細(xì)胞瘤和惡性脊索瘤的發(fā)病部位相似，1/3的病變發(fā)生在骶尾部，1/3發(fā)生在顱底，1/3散布在可活動脊椎內(nèi)。

脊索瘤是生長緩慢的低度至中度惡性腫瘤，最常見于中年人。它們起源于中軸骨骼的中線，有向骨外生長傾向，疼痛無特異性，常會被認(rèn)為是退行性脊柱疾病而被忽略。通常情況下，下背痛的影像檢查不會拍到尾骨尖端，會遺漏骶尾部脊索瘤。脊索瘤在被發(fā)現(xiàn)之前會長得很大，壓迫鄰近的重要結(jié)構(gòu)，如大血管、食管、氣管、顱骨和腰骶神經(jīng)根、腸道和膀胱。

X線檢查通常不明顯，診斷需要CT和MRI檢查。CT常顯示骨質(zhì)破壞伴中線軟組織膨脹，病變軟組織內(nèi)有鈣化。MRI顯示病變生長特點(diǎn)是從脊柱中線突破到前部軟組織，混雜T1低信號和T2高信號以及釓造影劑增強(qiáng)明顯（圖2）。骨掃描可能為冷顯像，無法區(qū)分良性和惡性脊索腫瘤。如果脊索瘤脊柱影像檢查沒包括骶尾部，診斷往往會被延誤。

脊索瘤化療耐藥并對常規(guī)劑量下的放療無效。脊索瘤的主要治療方法是手術(shù)廣泛切除并做到切緣陰性，但會導(dǎo)致嚴(yán)重的術(shù)后損傷。全骶骨切除術(shù)普遍會損害下肢力量、腸道、膀胱和性功能。單側(cè)或雙側(cè)保存S3可保留1/3～1/2脊索瘤患者的腸和膀胱功能。術(shù)前必須告知患者這些長期功能缺陷。骶尾部下段S3至尾骨切除術(shù)可以單獨(dú)通過后方入路安全實(shí)施。向近端切除到S2神經(jīng)孔會導(dǎo)致嚴(yán)重的腸和膀胱功能障礙，可以考慮采用分期手術(shù)，先行腸道造瘺，后行腫瘤切除。骶骨切除范圍至骶髂關(guān)節(jié)有可能導(dǎo)致脊柱骨盆不連續(xù)和殘余骶骨的不完全骨折，所以在這種情況下應(yīng)重建脊柱骨盆的穩(wěn)定性。

即便積極手術(shù)治療，骶骨脊索瘤的局部復(fù)發(fā)率仍然很高，10年復(fù)發(fā)率平均為50%。局部復(fù)發(fā)與總生存率呈負(fù)相關(guān)，5年和10年的平均生存率分別為60%和35%，中位生存率略高于6年。晚期轉(zhuǎn)移常見，并且在初次治療幾十年內(nèi)都存在疾病進(jìn)展的風(fēng)險。放療可以降低復(fù)發(fā)風(fēng)險，但傳統(tǒng)的外照射療法受到脊索瘤放療相對不敏感以及相鄰骨盆、腸道和其他脊柱和骨盆關(guān)鍵部位所能耐受的劑量有限的影響。近年來，立體定向、調(diào)強(qiáng)放射治療和強(qiáng)子（質(zhì)子或中子）束治療等先進(jìn)的放射治療技術(shù)能夠在保護(hù)周圍組織的同時，向腫瘤部位進(jìn)行更高的累積劑量。這些方法在小規(guī)模的研究結(jié)果中表現(xiàn)出局部控制有效。

圖2 患者，男性，62歲，表現(xiàn)為直腸疼痛和便秘。（A）軸位和（B）矢狀位CT提示下骶骨中線破壞性病變，伴有前部軟組織膨脹和鈣化。（C）骨顯像顯示骶骨遠(yuǎn)端攝取輕度增加。軸向（D）Tl、（E）T2、（F）增強(qiáng)后對比T2，矢狀面。（G）T1和（H）T2MRI顯示下骶骨中線不均質(zhì)病變，Tl低信號，T2高信號，內(nèi)有強(qiáng)化區(qū)?；顧z證實(shí)骶骨脊索瘤。患者行骶骨下段廣泛切除術(shù)，然后輔助強(qiáng)子束治療。