小麗剛確診狼瘡不久時，內(nèi)心焦灼的她搜羅了許多狼瘡知識來填補自己對狼瘡的認知空白，在對狼瘡有了初步了解后，小麗才覺得自己沒那么慌了。
可是，隨著治療的推進，當疾病與真實生活碰撞后，又引發(fā)了各種新的狀況，一些全新的名詞把小麗難倒了，網(wǎng)上搜索又難辨真假，然后她就找上互助君，希望科普君能給她解釋解釋這些狼瘡中的“深奧詞匯”。
科普君在她問題的基礎(chǔ)上又加了幾個平時病友們比較困惑的名詞，這一場名為狼瘡知識拓荒的開卷考開始咯，好好學(xué)習(xí)哦，文末小考警告！^_^
當我們在說自身免疫性疾病時，其實我們在說一種由免疫復(fù)合物引發(fā)的慢性疾病，SLE的免疫復(fù)合物有核酸、核酸相關(guān)蛋白和相應(yīng)的自身抗體三種成分。【1】
免疫復(fù)合物是自身免疫系統(tǒng)出現(xiàn)異常情況下的產(chǎn)物。在一項針對SLE患者外周血的研究中發(fā)現(xiàn)，人體自然凋亡的細胞無法被單核巨噬細胞清除，導(dǎo)致這些凋亡細胞二次凋亡壞死后從細胞核釋放出自身抗原成分核酸和核酸相關(guān)蛋白，隨后便產(chǎn)生了針對這些自身抗原成分的相應(yīng)的自身抗體，如抗雙鏈DNA抗體，免疫復(fù)合物就出現(xiàn)了。
免疫復(fù)合物的出場頻率有多高？我們看看它的代表產(chǎn)物就知道。
高遷移率族蛋白，也叫兩性霉素，是核酸相關(guān)蛋白的一種，也是免疫復(fù)合物中的中重要成分，它幾乎在所有真核細胞中表達，主要位于細胞核中。
當它們蟄伏在患者的靶器官如皮膚和腎臟中，大量沉積后干擾器官的正常運轉(zhuǎn)和代謝，炎癥和損傷隨之而來。
這是一個讓人很迷惑的詞匯，不明真相患者會將它當做疾病確診關(guān)鍵指標。其實不然，它主要與血栓有關(guān)，也是一個不容忽視的存在。
狼瘡抗凝物的本質(zhì)是免疫球蛋白，它能夠直接與負電荷磷脂結(jié)合，或與磷脂蛋白復(fù)合物結(jié)合。之所以稱它為“狼瘡”抗凝物，是因為它首次被發(fā)現(xiàn)時的宿主是SLE患者，因此得名。【2】
抗凝物顧名思義就是阻礙某種物質(zhì)凝結(jié)，狼瘡抗凝物的原理也是如此，它可見于抗磷脂抗體綜合征、SLE和結(jié)締組織疾病等多種自身免疫疾病，其中抗磷脂抗體綜合征與它的關(guān)系更為“密切”，下文我們會詳細解讀抗磷脂抗體綜合征，這里覓友們需要了解的是，狼瘡抗凝物遇上抗磷脂綜合征，將會帶來動靜脈血栓和病態(tài)妊娠等不良后果。
從字面理解，這是一個有“顏色”的物質(zhì)，對SLE患者而言，黑色素沉積主要表現(xiàn)為服用羥氯喹的不良反應(yīng)。
作為常用的抗瘧藥物之一，在瘧疾患者中，使用羥氯喹治療大約會有1/4的患者出現(xiàn)色素沉積的情況【3】，在蝶友使用羥氯喹治療的情況下，也會出現(xiàn)皮膚的色素沉著，包括黑色素沉。
相較于眼毒性，黑色素沉積是一個容易被忽視的情況，當SLE患者皮膚出現(xiàn)黑紫色形似淤青的色塊時，大多數(shù)會認為自己是血小板低下所致。但是當檢查后發(fā)現(xiàn)血小板并無異常，且同時服用羥氯喹時就要警惕是否出現(xiàn)羥氯喹導(dǎo)致的黑色素沉積。這類色素沉積大概率出現(xiàn)在大腿部，個別患者會在臉部和背部發(fā)現(xiàn)。
服用羥氯喹之所以會出現(xiàn)黑色素沉積，是因為羥氯喹和黑色素親和性很高，同時眼睛的視網(wǎng)膜和虹膜睫狀體都含有大量黑色素，這樣羥氯喹就很容易與之結(jié)合，從而導(dǎo)致眼毒性的發(fā)生。【4】因此，當皮膚出現(xiàn)黑色素沉積時，其實是眼毒性的警鐘已敲響。
應(yīng)對黑色素沉積其實也是在預(yù)防眼毒性的發(fā)生，最好的辦法就是及時與醫(yī)生反饋，并在指導(dǎo)下停藥，重新制定用藥方案。目前看來，停藥后黑色素沉積會逐漸消失。
在SLE患者血清中可以查到多種自身抗體，它們的臨床意義是SLE診斷的標記、疾病活動性的指標及提示可能出現(xiàn)的臨床亞型。常見的自身抗體依次為抗核抗體譜、抗磷脂抗體和抗組織細胞抗體，這里我們主要了解抗核抗體譜。【5】
它的家族很龐大，為了方便覓友直觀地了解，科普君歸納總結(jié)如下：
點擊查看大圖
許多人對干燥綜合征（SS）有著刻板印象，那就是“干（形容詞）”，其實除了眼干、口干等累及外分泌腺為主的表現(xiàn)外，SS也具備著累及主要臟器的恐怖實力。
SS是一種高度異質(zhì)性的系統(tǒng)性自身免疫病，臨床上一般通過SSA/SSB抗體陽性及唇腺活檢等表現(xiàn)確診。SS在與自身免疫相關(guān)的風(fēng)濕性疾病中發(fā)病率排在第二位，其發(fā)病機制不明。如果其單獨發(fā)病稱之為原發(fā)性干燥綜合征，若是伴隨其他結(jié)締組織病，如SLE，則稱之為繼發(fā)性干燥綜合征。
與SLE相似的是，SS的系統(tǒng)性治療也以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主來控制和延緩因自身免疫反應(yīng)而引起的組織器官損害的進展。腎小管酸中毒、惡性腫瘤（合并淋巴瘤最為常見）和妊娠后期胎兒出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯等是SS患者常見的并發(fā)癥。【6】
SLE是SS最常見的合并結(jié)締組織疾病，曾有流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果顯示，SLE患者中合并SS的患者占9~19%，且多為SS起病下再出現(xiàn)的SLE發(fā)病情況。據(jù)相關(guān)文獻報道，SS起病下的SLE患者預(yù)后效果優(yōu)于非SS起病下的SLE患者。【7】
上文提到的狼瘡抗凝物多見于抗磷脂綜合征，狼瘡抗凝物和抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體等統(tǒng)稱為抗磷脂抗體（aPL），如患者被發(fā)現(xiàn)存在抗磷脂抗體，如未進行臨床干預(yù)，高達90%的抗磷脂抗體陽性患者會出現(xiàn)流產(chǎn)或死胎等妊娠丟失情況。
這是一個與生育息息相關(guān)的疾病?？沽字C合征（APS）是以全身動、靜脈血栓形成為主要表現(xiàn)的自身免疫性疾病，好發(fā)于育齡期女性，且在妊娠期的發(fā)病率最高。APS最常見的產(chǎn)科并發(fā)癥是不良妊娠，以復(fù)發(fā)性流產(chǎn)和死胎較多見，復(fù)發(fā)性流產(chǎn)多數(shù)為孕12周前的流產(chǎn)。【8】
在SLE患者計劃妊娠前，除了對病情本身進行評估和相關(guān)檢查外，同時也需要進行狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體、抗β2糖蛋白1抗體、抗SSA抗體、抗SSB抗體以及補體C3和C4的檢查，了解臟器受累、疾病活動及合并癥情況，如有抗體陽性，最好等抗體轉(zhuǎn)陰后3個月再懷孕，以降低流產(chǎn)風(fēng)險。
以上就是第一期關(guān)于一些不常見的狼瘡名詞解讀哦！蝶友們還有哪些知識點不理解，可以在留言區(qū)告訴科普君，第二期第三期就能安排起來哈！
最后是答應(yīng)你們的開卷考環(huán)節(jié)。
聽好了，本期的問題是：狼瘡患者使用哪種藥物可能會出現(xiàn)皮膚色素沉著？
認真學(xué)習(xí)的同學(xué)一定沒壓力，在評論區(qū)告訴互助君你們的答案哦！答對的同學(xué)獎勵☆一顆~
