MRI T2_SAG：

CT，骨窗（WW:1500Hu，WL：400Hu）

小腦扁桃體下部變尖、疝入椎管內(nèi)，下緣超過(guò)枕大孔2.4cm。

余病變略。

Chiaris畸形

Chiaris畸形

Chiaris畸形是一種以小腦扁桃體下部疝入枕骨大孔平而以下為特征的先天性后顱凹發(fā)育畸形病癥。因下疝的小腦扁桃體壓迫延髓、后組顱神經(jīng)或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。

【發(fā)病機(jī)制】

Chiaris畸形，是因?yàn)?/span>胚胎時(shí)期中胚層體節(jié)枕骨發(fā)育受限導(dǎo)致枕骨發(fā)育滯后，引起后顱窩容積縮小，正常發(fā)育的小腦扁桃體因后顱凹過(guò)度擁擠而向下疝入枕骨大孔以下。

【臨床癥狀】

①無(wú)癥狀；

②有癥狀：① 出 現(xiàn) 頭 痛、聲音嘶啞、吞咽困難、頸項(xiàng)部疼痛、麻木及活動(dòng)受限等。②出現(xiàn)肢體活動(dòng)障礙、偏癱（四肢癱）、四肢感覺(jué)障礙及上 肢 肌 萎 縮 等 脊 髓 中 央 受 損 綜 合 征。③如共濟(jì)失調(diào)、走路不穩(wěn)及眼球震顫等小腦損害綜合征。④還可出 現(xiàn) 頭 痛、嘔 吐、視 乳 頭 水 腫 等 顱 高 壓癥狀。

【分型】

目前臨床分型有多種，介紹主要的兩種分型：

一、經(jīng)典四分法：

1、Chiari畸形I型：小腦扁桃體下疝低于枕骨大孔平面５ｍｍ 以上；通常伴有脊髓空洞，不伴有腦干末端的下降；不常伴有腦積水。多見(jiàn)于兒童和成人。

2、Chiari畸形Ⅱ型：I型+腦干、小腦蚓部和第四腦室向下移位變形+顱頸交界區(qū)病變（如脊髓空洞癥、脊髓脊膜膨出和腦積水等），多見(jiàn)于嬰兒。

3、Chiari畸形Ⅲ型：Ⅱ型+枕部或頸部腦膨出及枕骨大孔增大+腦積水，最嚴(yán)重，但少見(jiàn)，多見(jiàn)于新生兒或嬰兒。4、Chiari畸形Ⅳ型：伴有小腦幕不發(fā)育的小腦發(fā)育不良或 不 發(fā) 育。極少見(jiàn)，嬰兒期發(fā)病。

二、Pillay等提出，按檢查的形態(tài)變化分為：

A 型：小腦扁桃體下疝并脊髓空洞；

B 型：?jiǎn)渭冃”馓殷w下疝。

【影像診斷】

1、在MRI矢狀位上，小腦扁桃體疝入椎管，下緣超過(guò)枕骨大孔5mm。

2、可合并脊髓空洞癥、腦積水、枕骨大孔區(qū)畸形(顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形)。

測(cè)量方法：

有學(xué)者指出，Chiari I型畸形常常是不對(duì)稱的小腦扁桃體下疝。如果僅在MRI正中矢狀位上測(cè)量，小腦扁桃體下疝可能會(huì)造成誤診。因此，不應(yīng)采用單一的MRI矢狀位成像診斷Chiari I型畸形小腦扁桃體下疝的程度?？梢月?lián)合冠狀位進(jìn)行測(cè)量，測(cè)量方法如下：

圖1. MRI冠狀位圖像，水平線畫在枕骨大孔的最低點(diǎn)；見(jiàn)小腦扁桃體下疝入枕骨大孔。

【鑒別診斷】

【治療】

1、無(wú)癥狀者，保守治療并隨診觀察；

2、有癥狀者，積極手術(shù)治療。

參考文獻(xiàn)：

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[2]Pillay,PKAwad,IAJohn,RLet al．Symptomatic Chiari malformationin adults：a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significance．Neurosurgery,1991,28：639-641．

[3]Tubbs RS, et al. Childs Nerv Syst. 2016 Jul;32(7):1245-8. doi: 10.1007/s00381-016-3113-3. Epub 2016 May 16.