趙桂憲博士：腦梗？腦炎？原來是Trolard和Labbe皮層靜脈梗塞

昵稱31490947 2023-05-16 發(fā)布于廣東

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前言

最近病房比較忙，各種少見病、罕見病，脊髓炎、多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、自免腦都不算稀奇，都是比這些更少見的如脫髓鞘假瘤（術(shù)后患者、未手術(shù)的患者），中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎，線粒體腦肌病（誤診為腦炎青年患者、反復(fù)誤診為腦炎和腦梗15年的老年患者），更有發(fā)病概率在千萬分之幾的Rasmussen腦炎（部分病例可見我的視頻號：神經(jīng)內(nèi)科趙醫(yī)生），即使來個當(dāng)?shù)乜紤]腦梗后加重而轉(zhuǎn)來的，最后發(fā)現(xiàn)也是少見的皮層靜脈梗塞。每天在病房，腦洞大開。面對這么多的好病例，組里的醫(yī)生們也是樂此不彼，經(jīng)常結(jié)伴在食堂吃午飯、吃晚飯后集體加班，毫無怨言，向他們鮮花！也感謝同道們和患者們的信任，讓我們有機會診治各種疑難雜癥和重癥患者，提升自己的工作能力和看診水平，等組里的輪轉(zhuǎn)和進修醫(yī)生們回到自己的崗位上后也能更好地解決當(dāng)?shù)鼗颊邆兊膯栴}，所以，向大家鮮花！今天，就向大家分享一例罕見的皮層靜脈血栓形成，以感謝大家對我工作的支持和鼓勵！

關(guān)于靜脈竇血栓形成，從工作開始到現(xiàn)在也看了不少，各種各樣，血栓形成部位有上、下矢狀竇的，橫竇、乙狀竇的，直竇的，Galen靜脈的，海綿竇的以及大腦皮層靜脈的。原因也是五花八門，如心磷脂抗體綜合癥的，白塞氏病的，孕產(chǎn)婦的，吃避孕藥吃出來的，腫瘤高凝狀態(tài)的，基因相關(guān)易栓癥的等等，雖然皮層靜脈梗塞曾經(jīng)看過一些，基本上都是皮層孤立靜脈血栓形成。

近日遇到的這個病例Trolard和Labbe兩個靜脈同時梗塞，既往也有過皮層靜脈梗塞事件的病例，個人覺得這個病例很有意義，尤其是整個疾病的演變過程。紙上得來終覺淺，絕知此事要躬行，特別整理后分享給大家，希望加深對此病的認識：

現(xiàn)病史：患者女性，63歲，以“突發(fā)反應(yīng)異常2天余”入院。患者于入院前2天早晨5時無明顯誘因突發(fā)精神行為異常，胡言亂語，對答不切題，叫不出名字，4小時余后送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，行頭顱CT提示左側(cè)額葉及右側(cè)顳葉腦梗死。頭顱MRI提示左側(cè)顳葉、頂葉急性腦栓塞，腦內(nèi)散在缺血灶，左側(cè)額顳葉及右側(cè)腦室后腳旁軟化灶，側(cè)腦室周緣輕度白質(zhì)脫髓鞘（圖1）。頭顱MRA示腦動脈硬化改變。考慮為急性腦梗塞，給予抗血小板，營養(yǎng)神經(jīng)等對癥支持治療，患者病情未見好轉(zhuǎn)，甚至進一步加重，遂轉(zhuǎn)至復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院后收住入院。急診復(fù)查頭顱CT提示左顳葉梗塞灶伴局部出血灶不排除，左額葉、右側(cè)腦室三角區(qū)旁及左側(cè)小腦半球陳舊性梗死灶可能（圖2）。

既往史：患者近1年內(nèi)出現(xiàn)過4次發(fā)作性癥狀，有3次表現(xiàn)為出門找不回家，剛放的東西找不到，1次為偏執(zhí)地要某物，拿到后又忘記放哪了，4次均未診治，自行緩解。否認高血壓、糖尿病、心臟病史。

圖1

圖2

入院查體：神清，口齒清楚，命名性失語，對答不切題，部分內(nèi)容答非所問。顱神經(jīng)：雙瞳孔等大等圓，d=3mm，光反射靈敏，余顱神經(jīng)大致可。四肢肌力、肌張力基本正常，腱反射對稱，病理征—。感覺對稱，共濟可。

診治經(jīng)過

患者入院后閱當(dāng)?shù)卮殴舱瘢▓D1）如下：左側(cè)顳葉、頂葉偏皮層DWI高信號，顳葉皮層下點狀DWI高信號，病灶不符合典型的大腦中動脈梗塞范圍，病灶偏皮層，顳枕交界部位點狀DWI高信號高度提示血管性。需要和腦炎、線粒體腦肌病等作鑒別診斷。

故入院后給予雙抗抗血小板+他汀及神經(jīng)保護治療，并盡快完善化驗檢查，因患者外院治療后癥狀有加重，故安排復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院復(fù)查顱腦磁共振。

當(dāng)天完善腰穿：腦脊液壓力正常，常規(guī)正常，蛋白稍高0.51g/L，腦脊液細胞學(xué)未見明顯異常。故靜待化驗檢查結(jié)果回報。顱腦CTA提示左側(cè)頸內(nèi)動脈海綿竇段混合斑塊形成伴管腔輕度狹窄；右側(cè)椎動脈V1段遠段軟斑塊形成伴管腔輕中度狹窄。頸動脈CTA左側(cè)頸內(nèi)動脈顱內(nèi)段少許鈣化斑塊形成。左側(cè)椎動脈起源于主動脈弓（圖3）。復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院顱腦MRI提示左側(cè)顳頂葉近期腦梗死，伴少許出血可能，余基本同外院（圖4）。頭顱SWI可見左側(cè)顳頂葉出血性病變（圖5）。

圖3

圖4

圖5

分析

患者左側(cè)顳葉病變屬于出血性梗，但梗死病灶不符合血管分布，且以皮層病變?yōu)橹?，很早在病灶中出現(xiàn)出血信號，且左頂病變靠皮層，病灶范圍不大，但病灶中也有出血信號，高度提示患者皮層靜脈梗死可能大。

從解剖結(jié)構(gòu)分析，皮層靜脈主要包括Trolard靜脈和Labbe靜脈，其中Labbe靜脈是淺靜脈系統(tǒng)的一部分，該靜脈起自外側(cè)裂，向后下匯入橫竇，引流顳葉外側(cè)面。大腦上靜脈、大腦中靜脈和大腦下靜脈各支之間相互吻合。大腦上靜脈中有一支較粗大，于中央溝下端附近與大腦中靜脈相連接，這支大腦上、中靜脈吻合支稱為Trolard靜脈，故Trolard靜脈又稱上吻合靜脈。Labbe靜脈血栓形成的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征與側(cè)竇血栓形成類似。Trolard靜脈血栓形成臨床罕見，臨床與影像缺乏特異性，極易誤診。由于Trolard靜脈位于中央溝前后，當(dāng)其內(nèi)血栓形成，早期影像學(xué)多表現(xiàn)為血管條索狀伴或不伴周圍水腫，當(dāng)僅有條索征時需與大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血鑒別，而當(dāng)水腫較明顯時常被誤診為腫瘤而經(jīng)病理確診。

考慮患者為Trolard靜脈和Labbe靜脈梗塞可能大。盡管患者DD二聚體只有1.68ng/ml，復(fù)查后1.49ng/ml，全血粘度增高，余化驗無殊，治療方案將雙抗改為低分子肝素5100iu皮下注射q12h，進一步完善蛋白C、蛋白S及顱腦MRV。

顱腦MRV結(jié)果提示皮層靜脈斷續(xù)，顯影欠佳，左側(cè)Labbe靜脈未顯影，左側(cè)橫竇、乙狀竇顯影欠佳（圖6）。結(jié)合磁共振，患者診斷考慮為顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成，Trolard靜脈和Labbe靜脈梗塞為主。

圖6

發(fā)生靜脈竇血栓形成的危險因素包括：易栓癥、妊娠或圍產(chǎn)期、惡性腫瘤、口服避孕藥及中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等。從本例患者磁共振片子看下來，患者既往有過不同部位皮層靜脈梗死發(fā)作，本次查DD二聚體稍高，全血粘度增高，蛋白S和蛋白C均異常，余化驗無殊，關(guān)于本例患者皮層靜脈血栓形成的其它原因還在追查中，希望找到原因，減少以后再發(fā)…

借此病例簡單復(fù)習(xí)一下顱內(nèi)靜脈血栓形成（CVT），關(guān)于本病的相關(guān)基礎(chǔ)知識及臨床診治，目前全國同道們都在奮筆疾書，書寫各種指南和科普文章，我在此就不再展開，大家可以閱讀相關(guān)文章。

顱內(nèi)靜脈血栓形成(CVT)是指由于多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、常伴有腦脊液吸收障礙導(dǎo)致顱內(nèi)高壓為特征的特殊類型腦血管病，在腦血管病中約占0.5%-1%。在加拿大的一項報告中，18歲以下兒童的發(fā)病率為0.67/10萬，其中新生兒占43%；與之相對比，在荷蘭的一項報告中，成人發(fā)病率為1.32/10萬，其中31～50歲的女性發(fā)病率為2.78/10萬；女性產(chǎn)褥期CVST發(fā)生率較高，可達10/10萬，約占所有CVST的5%-20%。

病變部位可原發(fā)于腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇，其中單純淺靜脈血栓形成罕見，多由于腦靜脈竇血栓延伸而來；深靜脈血栓形成則以大腦內(nèi)靜脈和大腦大靜脈多見。

60%以上患者病變累及多個靜脈竇，其中以上矢狀竇發(fā)生率居首位。由于腦靜脈與靜脈竇之間、靜脈竇與靜脈竇之間，以及靜脈竇與顱外靜脈在解剖上存在吻合、彼此溝通，當(dāng)靜脈（竇）血栓形成時，血栓累積范圍、側(cè)支循環(huán)的差異等因素導(dǎo)致臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，可從無臨床癥狀到病情嚴重甚至死亡。

結(jié)合本例患者，考慮單純腦靜脈血栓形成：單純大腦皮質(zhì)靜脈血栓形成少見，約占所有CVT的6%，以Labbe和Trolard等吻合靜脈受累較多，可無臨床表現(xiàn)，當(dāng)局部皮質(zhì)或皮質(zhì)下水腫、梗死或出血時，常出現(xiàn)亞急性頭痛和局灶性神經(jīng)功能障礙（如癲癇、輕偏癱、偏盲等），多無明顯顱內(nèi)高壓，血栓也可進展至靜脈竇而出現(xiàn)相應(yīng)靜脈竇受累表現(xiàn)，臨床易誤診為腫瘤、血管畸形等病變。

更多關(guān)于CVT的內(nèi)容，大家可自行網(wǎng)上搜索閱讀相關(guān)文章，以下鏈接可參考：

1.【影像解剖】大腦靜脈解剖基礎(chǔ)及影像

2.2015中國顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)血栓形成診斷指南(影像版)

綜上，本文的目的，除了自己通過一個特殊病例復(fù)習(xí)靜脈竇血栓形成的相關(guān)內(nèi)容外也希望給同道們提個醒：行醫(yī)不易，如履薄冰，當(dāng)遇到類似病例，或發(fā)現(xiàn)臨床、化驗、影像之間不符合，無法完全合情合理解釋時，記得多想一想，有沒有什么漏掉的疾?。?/span>

致謝：特別感謝2020.9北院2組褚鶴齡、吳俊珍、王倩、裴良艷、吳月飛各位醫(yī)生的辛勤付出！

堅持科普，希望醫(yī)生和患者少走彎路，疾病得到盡早診治！

專家簡介

趙桂憲，臨床醫(yī)學(xué)博士，2000年本科畢業(yè)于西安交通大學(xué)臨床醫(yī)學(xué)院。2008年博士畢業(yè)于福建醫(yī)科大學(xué)，2008年至今在復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科工作，長期工作于臨床一線，擅長“中樞神經(jīng)系統(tǒng)多發(fā)病變的診斷和鑒別診斷”，專長多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變的等中樞神經(jīng)系統(tǒng)免疫性疾病，同時進行多發(fā)性硬化（MS）的臨床及科學(xué)研究，對周圍神經(jīng)病和神經(jīng)遺傳變性病也有一些自己的體會。

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