特發(fā)性肺纖維化是一組病因未明的彌漫性間質性肺疾病。

主要侵犯肺泡壁和肺泡周圍組織，臨床特征為隱襲性進行性呼吸困難，乏力，消瘦，干咳，咯血，雙肺底可聞及尼龍帶拉開音，杵狀指（趾）和紫紺。

晚期累及右心而顯示肺心病癥狀和體征，最后死于呼吸循環(huán)衰竭。

辨治思路

一、補益肺腎

肺主呼氣，腎主納氣，肺為氣之主，腎為氣之根。肺的呼吸功能需要腎的納氣作用來協(xié)助，腎中精氣充盛，則肺的呼吸功能正常。

若先天稟賦不足，或后天調養(yǎng)失宜，則腎中精氣虧虛，肺失腎助，肺氣虧虛，肺的呼吸功能失常而發(fā)為特發(fā)性肺纖維化。癥見氣短、呼吸困難等。因此，治宜補益肺腎。

補肺藥選黃芪、黨參、沙參、麥冬等；補腎藥選淫羊藿、補骨脂、冬蟲夏草、黃精、鱉甲、天冬等。

現(xiàn)代研究表明，特發(fā)性肺纖維化的病因可能與免疫因素有關，免疫功能降低與肺腎虧虛關系密切，上述補益肺腎藥物可增強免疫。

二、化痰祛濁

肺為“水之上源”、腎為“主水之臟”。肺的宣發(fā)肅降，有賴于腎的蒸騰氣化。腎中精氣充盛，則肺宣發(fā)肅降功能正常，津液代謝正常而不致形成痰濁。

若先天稟賦不足，則腎中精氣虧虛，肺失腎助，肺氣虧虛，肺的宣發(fā)肅降功能失調而痰濁內生而發(fā)為特發(fā)性肺纖維化。癥見咳嗽，痰少而黏，咯吐不利等。因此，治宜化痰祛濁。

藥選炮山甲、貝母、牡蠣、昆布等。

現(xiàn)代研究表明，特發(fā)性肺纖維化的病理特點為肺泡表面細胞腫脹，肺泡腔內有細胞浸潤及滲出液，肺間質有細胞浸潤及水腫等，此病理變化與痰阻肺絡關系密切，上述化痰祛濁藥能改善上述病理變化。

此外，上述化痰祛濁藥還可抑制免疫反應。

三、活血化淤

肺朝百脈，腎主固攝。肺朝百脈有賴于腎主固攝作用的協(xié)助。腎中精氣充盛，則肺朝百脈功能正常，血液運行正常，而不致停于脈中或溢于脈外形成淤血。

若先天稟賦不足，或后天調養(yǎng)失宜，則腎中精氣虧虛，肺失腎助，肺氣虧虛，肺朝百脈功能失常而淤血內阻發(fā)為特發(fā)性肺纖維化。癥見咳嗽，咯血，病久難愈等。因此，治宜活血化淤。

藥選三棱、莪術、丹參、川芎、炮山甲、鱉甲、水蛭、地鱉蟲等。

現(xiàn)代研究表明，特發(fā)性肺纖維化的病理特征為肺泡壁增厚，內有灶性出血及成纖維細胞增殖等。此與淤血阻滯肺絡關系密切，上述活血祛淤藥物能改善上述病理變化。

此外，上述活血化淤藥還可抑制免疫反應。

四、清熱解毒散寒

特發(fā)性肺纖維化患者肺腎虧虛，御邪能力低下，再加上長期應用激素治療，損傷機體免疫力，易導致外邪入侵，臨床上以風熱、風寒外邪多見，與體內痰淤交結，使病情加重，而出現(xiàn)咳嗽、咯痰色黃、發(fā)熱等。

正如王九峰指出：“《經(jīng)》以邪之所湊，其氣必虛。肺合皮毛，風邪易襲，皮毛先受風邪，邪氣以從其合。肺中津液，不歸正化，凝結為痰，屢有傷風，咳嗽氣促之患，喉間作癢，金水枯燥，可以知而無疑?！?/span>

臨床上，特發(fā)性肺纖維化患者常因肺內反復感染而使咳喘加重，甚至成為死亡的誘因。

因此，清熱解毒散寒不可忽視。藥選黃芩、金銀花、魚腥草、桂枝、干姜等。

辨證論治及經(jīng)驗方

根據(jù)上述辨治思路，我們將特發(fā)性肺纖維化分為如下五型進行辨治。

一、熱毒痰淤內壅，肺腎氣陰虧虛

咳嗽喘息，咳聲高亢，痰黏色黃，咽燥聲嘶，氣短胸憋，伴發(fā)熱口干，頭痛，胸痛，舌紅，苔黃而干，脈浮數(shù)。治宜清熱解毒，活血化痰，補益肺腎氣陰。

方選自擬特發(fā)性肺纖維化Ⅰ方加減。

藥用：太子參10g、阿膠（烊化）10g、生石膏30g、黃芩10g、魚腥草30g、連翹10g、蒲公英30g、枇杷葉10g、丹參30g、桃仁10g、貝母10g、瓜蔞15g、甘草6g

咳重者加百部、紫菀、款冬花；痰少而黏者加青黛、海蛤殼等。

二、寒毒痰淤內壅，肺腎氣陽虧虛

咳嗽喘息，咳聲重濁，痰稀色白，咽癢鼻塞，胸膈滿悶，或惡寒發(fā)熱，頭痛流涕，舌苔薄白，脈浮。

治宜散寒解毒，活血化痰，補益肺腎氣陽。

方選自擬特發(fā)性肺纖維化Ⅱ方加減。

藥用：黃芪15g、補骨脂10g、麻黃10g、桂枝10g、干姜10g、細辛10g、半夏10g、杏仁10g、川芎10g、桃仁10g、厚樸10g、蟬衣6g、甘草6g

咳重者加百部、旋覆花、款冬花；痰多加貝母、牛蒡子。

三、肺腎氣陰虧虛，痰淤內阻

咳喘日久不愈，進行性加重，干咳，無痰或咯血，形體消瘦，困倦乏力，盜汗，口燥咽干，舌紅少津，脈細數(shù)。

治宜滋補肺腎氣陰，活血化痰止咳。

方選自擬特發(fā)性肺纖維化Ⅲ方加減。

藥用：太子參15g、鱉甲（先煎）10g、黃精15g、天冬15g、麥冬10g、貝母10g、炮山甲10g、丹參30g、莪術10g、黃芩10g、魚腥草30g、紫菀10g、款冬花10g、甘草6g

配合靜滴參麥注射液和丹參注射液。

四、肺腎氣陽虧虛，痰淤內阻

咳喘日久不愈，進行性加重，氣短呼吸困難，動則更甚，形體消瘦，畏寒身冷，頸脈怒張，下肢浮腫，小便清長，舌質淡胖紫暗，苔薄白，脈沉細。

治宜溫補脾腎氣陽，活血化痰平喘。

方選自擬特發(fā)性肺纖維化Ⅳ方加減。

藥用：黃芪30g、淫羊藿15g、仙茅10g、補骨脂10g、冬蟲夏草粉（分沖）5g、貝母10g、炮山甲10g、丹參30g、水蛭粉（分沖）5g、炮附子（先煎）10g、桂枝10g、麻黃10g、苦杏仁10g、甘草6g

配合靜滴參附注射液和川芎嗪注射液。

五、陰陽兩虛，痰淤內阻

咳喘日久不愈，進行性加重，干咳或咯血，氣短，呼吸困難嚴重，不能平臥，困倦乏力，形體消瘦，嗜睡或神昏，面色晦暗，口唇發(fā)叩，頸脈怒張，五心煩熱，下肢浮腫，胸水腹水，舌質暗紫，脈細微欲絕。

治宜陰陽雙補，活血化痰開竅。

方選自擬特發(fā)性肺纖維化Ⅴ方加減。

藥用：人參10g、鱉甲（先煎）10g、冬蟲夏草粉（分沖）5g、淫羊藿15g、黃精10g、炮山甲10g、貝母10g、三七5g、水蛭粉（分沖）5g、黃芩10g、魚腥草30g、炮附子（先煎）10g、桂枝10g、車前子10g、澤瀉10g、石菖蒲10g、遠志10g、甘草6g

胸部X線片或CT片若為毛玻璃陰影者，加利濕化飲之品，如旋覆花、澤蘭、薏苡仁、漢防己等；若為網(wǎng)格狀陰影者，加軟堅散結之品，如夏枯草、牡蠣、皂刺、白蒺藜等；

如血氣分析為低氧血癥，宜加行氣活血之品如，丹參、赤芍、川芎等；若為Ⅱ型呼吸衰竭，應酌加活血利水醒神之品，如石菖蒲、澤蘭、郁金、漢防己等；

若杵狀指明顯者，宜加補腎破淤之品，如補骨脂、三七、雞血藤、水蛭；肺功能檢查提示嚴重換氣功能障礙者，宜加補益肺腎之品，如人參、黃芪、補骨脂、紫河車、阿膠等，或活血化痰之品，如三棱、莪術、川芎、水蛭等。

預防方法

一、加強鍛煉，提高抗病力。

二、避免感受外邪，以預防呼吸道感染。