脊髓小腦性共濟失調(diào)（Spinocerebellar ataxias ，SCAs)是常染色體顯性遺傳疾病，具有高度的臨床異質(zhì)性和遺傳特異性，病變累及小腦、腦干及脊髓等部位，該病為漸進性發(fā)展疾病，屬于慢病管理一類，長期的吞咽困難致營養(yǎng)不良或誤吸是導(dǎo)致死亡的主要原因。

脊髓小腦性共濟失調(diào)患者會出現(xiàn)平衡協(xié)調(diào)功能受限、言語不清、飲水嗆咳、吞咽困難等癥狀表現(xiàn)。由于吞咽困難、對食物的依賴、肌肉和協(xié)調(diào)能力的生理變化等問題影響著脊髓小腦性共濟失調(diào)患者的飲食攝入，并對人體瘦體重（去脂重量）產(chǎn)生負(fù)面影響^[1]。重要的是，體重減輕可能會引發(fā)伴隨疾病^[1]。

脊髓小腦性共濟失調(diào)患者食欲的問題也很普遍，通常是由于藥物導(dǎo)致的食欲不振，進一步導(dǎo)致能量攝取不足，需要注意糾正生活行為，包括按時吃飯，少量頻繁的飲食，豐富多彩有吸引力的飲食和食欲興奮劑的使用，以解決這些食欲變化問題。

體重穩(wěn)定是脊髓小腦性共濟失調(diào)患者阻止疾病進展的一個重要決定因素!!

體重減輕和BMI（身體質(zhì)量指數(shù)是國際上衡量人體胖瘦程度以及是否健康的一個常用指標(biāo)，BMI正常值在20至25之間，超過25為超重，30以上則屬肥胖，BMI=體重÷身高^2）下降的治療方法是定期攝入一定水平的足夠能量，以滿足每日總能量消耗^[1]。

我們可以通過份量控制、營養(yǎng)密度和膳食計劃這三個原則改善身體質(zhì)量指數(shù)BMI。其中份量控制解決了能量攝入的問題，并將能量需求與攝入目標(biāo)相匹配^[2]。

本篇文章我們將與大家分享通過計算自己的每日總能量消耗來計算每日能量攝入，使脊髓小腦性共濟失調(diào)患者擁有更理想的體重，更健康的體脂和較低的慢性疾病風(fēng)險。

每日總能量消耗是由人體基礎(chǔ)代謝消耗的能量、食物熱效應(yīng)消耗的能量、身體活動所需的能量組成。嬰幼兒、兒童、青少年、孕婦、乳母及疾病恢復(fù)期的患者還包括生長發(fā)育和新組織增加所需的能量消耗。其中基礎(chǔ)代謝消耗是人體在空腹安靜時維持體溫、呼吸、心跳等基本生理功能所需的能量代謝，大概占總能量消耗的50%-70%；食物熱效應(yīng)是由于進食而引起能量消耗，占總能量消耗的10%；活動代謝是人體進行各種運動、勞動所需的代謝，占總能量消耗的20%-40%。前兩者相對恒定，后者波動較大。

由于基礎(chǔ)代謝消耗測量很專業(yè)很困難，1985年WHO提出用靜息能量消耗REE（REE：測定維持人體正常功能和體內(nèi)穩(wěn)態(tài)，再加上交感神經(jīng)系統(tǒng)活動所消耗的能量。）代替基礎(chǔ)代謝消耗，通過REE估算每日總能量消耗^[3]。

需要注意的是REE受多種因素的影響，如年齡（青年人高于老年人）、性別、肌肉含量（肌肉含量高REE相對高）、甲狀腺激素與交感神經(jīng)系統(tǒng)活性等^[4]。

REE估算公式：

男性=66.47+13.75?體重（kg）+5.0?身高（厘米）-6.67?年齡

女性=665.51+9.56?體重（kg）+1.85?身高（厘米）-4.68?年齡

每日總能量消耗=靜息能量消耗（REE）?身體活動水平系數(shù)（PAL）

身體活動水平系數(shù)（PAL）是身體活動強度的相對值^[3]。數(shù)值如下圖：

舉例：男性32歲，175cm，65kg，日常坐著，站立時間較短。那他的每日總能量消耗計算如下：

每日總能量消耗=(66.47+13.75?65+5.0?175-6.67?32)?1.55≈2514kcal

每日能量攝入，我們可以從食物中獲取人體三大營養(yǎng)物質(zhì)（元素）碳水化合物（糖類）、蛋白質(zhì)和脂肪，來維持生命。世界衛(wèi)生組織2018年發(fā)表的文章中提到攝入的脂肪總量不應(yīng)超過總能量的30%，將鹽攝入量限制在每日5克以下（相當(dāng)于每日鈉攝入量不超過2克）會有助于預(yù)防高血壓并降低成年人罹患心臟病和中風(fēng)的風(fēng)險，碳水化合物攝入量為占總能量攝入量的55%~65%，蛋白質(zhì)攝入量為占總能量攝入量的10%~15%。

根據(jù)世界衛(wèi)生組織出版的《能量和蛋白質(zhì)攝取量》一書：

1.如果供給身體的能量太少，就會失去肌肉。肌肉是人體消耗能量、促進新陳代謝的關(guān)鍵。2.少吃脂肪類食物：專家們指出，每1克脂肪相當(dāng)于9千卡能量。與脂肪相比，碳水化合物和蛋白質(zhì)每克所含能量要低得多，約4千卡能量。

即每日攝入能量計算公式推薦：能量(kcal)=碳水克數(shù)?4+蛋白質(zhì)克數(shù)?4+脂肪克數(shù)?9，按照以上占總能量攝入比例，我們便可根據(jù)每日總能量消耗計算出對應(yīng)的每日能量攝入。

下篇文章我們將與大家分享如何依照每日總能量消耗公式、每日攝入能量公式攝取營養(yǎng)素以及根據(jù)SCA患者營養(yǎng)缺乏特異性給出相關(guān)營養(yǎng)素建議。

[1]Wright, D. A., & Hewitt-Thompson, K. P. G. (2021). Impact of Nutrition in Spinocerebellar Ataxia. In Spinocerebellar Ataxia-Concepts, Particularities and Generalities. IntechOpen.

[2]Rolls, B. J. (2018). The role of portion size, energy density, and variety in obesity and weight management. Handbook of obesity treatment, 93-104.

[3]喬玉成. 身體活動水平:等級劃分、度量方法和能耗估算[J]. 體育研究與教育, 2017, 32(3):11.

[4]張琳, 李曉南. 靜息能量代謝的影響因素與臨床應(yīng)用研究進展[J]. 中華實用兒科臨床雜志, 2015, 30(20):3.

撰稿：王雪

編輯：王雪、胥堯兮

審核：朱紅、彭建坤

排版：胥堯兮