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【消化系統(tǒng)】闌尾低級別黏液性腫瘤合并急性闌尾炎,原發(fā)灶破裂形成腹膜假性黏液瘤

 艾澤拉斯丶泰森 2022-09-25 發(fā)布于廣東
基本情況
CT

重建:

標(biāo)識如下:

影像所見

闌尾高度腫脹,近段壁顯著增厚,增強掃描明顯強化;遠(yuǎn)段見一多分房囊實性腫塊,大小約5.7cm×3.7cm×4.9cm(長徑×短徑×上下徑),囊壁顯示不清,外緣毛糙,部分囊內(nèi)見小氣泡,增強掃描囊壁、分隔輕度強化,可見腫瘤血管,囊性部分無強化,矢狀位、冠狀位顯示不完整的囊壁,灶周脂肪間隙模糊,可見條索狀脂肪條紋,毗鄰腹膜條狀增厚伴多發(fā)微結(jié)節(jié),回盲部未被累及。

余病變略。

診斷意見

闌尾低級別黏液性腫瘤合并急性闌尾炎,原發(fā)灶破裂形成腹膜假性黏液瘤

病理、免疫組化

病理217784:(右下腹腫物)送檢破碎組織呈慢性化膿性改變,局部纖維脂肪組織內(nèi)見部分輕度異型細(xì)胞,建議免疫組化檢查(共8組,全自動4組+普通4組)。

病理217808:1.(闌尾)低級別粘液性腫瘤;2.急性化膿性闌尾炎。

免疫組化(M217784):(右下腹腫物)送檢破碎組織呈慢性化膿性改變,局部大量組織細(xì)胞聚集呈黃色肉芽腫改變并周圍纖維脂肪組織增生;局部細(xì)胞增生高度活躍,建議隨診復(fù)查。

相關(guān)知識

闌尾低級別黏液性腫瘤

闌尾黏液性腫瘤以往分為良性的囊腺瘤及惡性的囊腺癌,2010年WHO增加了闌尾低級別黏液性腫瘤( Low—grade appendiceal mucinous neoplasm,LAMN),屬難以分類、交界性或難以明確生物學(xué)行為的腫瘤類別。

【臨床表現(xiàn)】

常見于中老年人,女性多見,無明顯特異性癥狀,與急慢性闌尾炎癥狀相似,常以右下腹痛及右下腹部包塊首診或體檢發(fā)現(xiàn)。

【影像表現(xiàn)】

CT:

1、闌尾管徑增大、增粗,呈圓形、類圓形、臘腸狀、長茄子狀;

2、單房或多房囊實性病變;

3、囊壁厚薄不均,可見多發(fā)點狀、弧形、蛋殼樣鈣化;

4、囊內(nèi)密度均勻,一般CT值<20Hu;

5、腫瘤容易脫落,形成腹腔假性黏液瘤(PMP),腹膜、網(wǎng)膜不均勻增厚,于脾臟、肝臟邊緣形成“扇貝樣壓跡”;

6、LAMN為乏血供腫瘤,囊壁、分隔輕度強化,囊內(nèi)容物無強化。

【鑒別診斷】

1、闌尾炎:闌尾增粗,壁增厚,可見糞石,闌尾滲出或周圍膿腫或蜂窩織炎;

2、闌尾潴留囊腫:可見糞石嵌頓、炎癥,囊壁菲薄,無分隔、壁結(jié)節(jié),壁可見鈣化;

3、黏液性囊性癌:增強掃描不均勻明顯強化,CEA升高;

4、右側(cè)附件來源囊性/囊實性腫瘤、腸系膜囊腫、淋巴管囊腫、腸重復(fù)畸形:通過CT重建,明確病灶與闌尾關(guān)系即可鑒別。

LAMN少見,惡性程度低,一旦LAMN囊內(nèi)黏液擴(kuò)散至腹膜腔產(chǎn)生大量黏液, 形成低度惡性PMP, 將導(dǎo)致手術(shù)難以徹底清除。在LAMN穿孔或破裂導(dǎo)致PMP形成前, 早診斷早治療, 預(yù)防術(shù)前及術(shù)中腫瘤破裂, 是提高患者生存率的關(guān)鍵。

參考資料:

[1]董麗,彭泰松,李曉波,徐建國.闌尾低級別黏液性腫瘤的CT診斷及鑒別診斷[J].實用醫(yī)學(xué)影像雜志,2020,21(05):469-472.DOI:10.16106/j.cnki.cn14-1281/r.2020.05.006.

[2]張瑜,張廣文,劉會佳,舒俊,侯煒寰,唐永強,宦怡,張勁松.闌尾低級別黏液性腫瘤的CT表現(xiàn)[J].放射學(xué)實踐,2019,34(02):174-178.DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2019.02.012.


END


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