The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms

淋巴造血腫瘤WHO分類第5版：淋巴腫瘤

《淋巴造血腫瘤WHO分類》第5版即將出版，本文對此進(jìn)行概述，重點是淋巴腫瘤。髓系和組織細(xì)胞腫瘤將單獨撰文介紹。除了列出分類的實體外，我們還強(qiáng)調(diào)并解釋了第4版修訂版的變化。這些變化包括按照所有器官系統(tǒng)腫瘤分類WHO第5版所采用的分類系統(tǒng)對所有實體進(jìn)行重組，修改某些實體的命名，修訂診斷標(biāo)準(zhǔn)或亞型，刪除某些實體，引入新實體，以及納入瘤樣病變，淋巴結(jié)和脾臟的間質(zhì)病變，以及和淋巴腫瘤相關(guān)的種系易感綜合征。

文獻(xiàn)來源：https:///10.1038/s41375-022-01620-2

2022年6月22日線上發(fā)布

1、簡介

基于證據(jù)的疾病分類對于個體患者的治療、全球疾病發(fā)病率的監(jiān)測以及疾病病因、預(yù)防和治療的各個方面的調(diào)查都是至關(guān)重要的。自2001年第3版以來，世界衛(wèi)生組織（WHO）淋巴腫瘤分類為淋巴腫瘤的診斷提供了全球參考^[1]，該分類基于國際淋巴瘤研究小組（ILSG）在20世紀(jì)90年代初制定的REAL分類^[2]。WHO分類叢書^[3,4]中規(guī)定的定義不僅已被病理學(xué)家、臨床醫(yī)生、基礎(chǔ)和轉(zhuǎn)化研究科學(xué)家采用，而且已被納入國際疾病分類（ICD）代碼，從而為國家和國際衛(wèi)生政策組織的流行病學(xué)監(jiān)測提供全球參考。在這篇文章中，我們將介紹2022年即將出版的《淋巴造血腫瘤WHO分類第5版》（WHO-HAEM5）中淋巴腫瘤的概念框架和主要進(jìn)展。髓系腫瘤的綜述將另行發(fā)表。

國際癌癥研究機(jī)構(gòu)（IARC）啟動了2018年WHO-HAEM5的進(jìn)程，為WHO腫瘤分類第5版（共14卷）的整個系列制定了管理規(guī)則和分類原則，每卷都致力于特定器官系統(tǒng)和/或臨床環(huán)境的腫瘤形成（兒科腫瘤和遺傳腫瘤綜合征）。2021年，編輯委員會的專家成員和作者應(yīng)邀根據(jù)其診斷和/或科學(xué)專門知識、區(qū)域代表性、公平性和缺乏潛在利益沖突的記錄，為WHO-HAEM5做出貢獻(xiàn)。在大多數(shù)章節(jié)中，組成了多學(xué)科的作者團(tuán)隊，包括血液病理學(xué)家、血液學(xué)家、腫瘤學(xué)家、遺傳學(xué)家、流行病學(xué)家和分子生物學(xué)家。其他學(xué)科的專家，如放射腫瘤學(xué)家和免疫學(xué)家，也在適當(dāng)?shù)那闆r下參與進(jìn)來。盡管（可能部分是由于）COVID-19大流行期間遇到挑戰(zhàn)，但作者團(tuán)隊“虛擬”地密切協(xié)作，并通過與編輯團(tuán)隊定期在線會議進(jìn)一步提供支持。此外，在WHO-HAEM5和WHO其他卷（涵蓋不同臨床和/或器官特定背景下的一些相同實體）內(nèi)，各實體之間討論、解決和協(xié)調(diào)了分類制定過程中出現(xiàn)的主要問題。這是通過專家組之間的定期會議和進(jìn)一步的專門會議實現(xiàn)的，包括與所有參與WHO-HAEM5的臨床醫(yī)生舉行的臨床論壇。已就初步分類草案征求公眾意見。最后根據(jù)循證醫(yī)學(xué)的原則作出決定。

由此產(chǎn)生的WHO-HAEM5是先前分類的系統(tǒng)演變。為了在日常實踐和正在進(jìn)行的臨床試驗中保持連續(xù)性，在對術(shù)語進(jìn)行修改時采取了相對保守的方法。WHO-HAEM5與WHO所有第五版腫瘤卷一樣，采用等級系統(tǒng)（hierarchical system）進(jìn)行分類。也就是說，它按照規(guī)格級別的增加來組織疾?。侯悇e（category，例如，成熟B細(xì)胞）、家族/組（family/class，例如，大B細(xì)胞淋巴瘤）、疾病實體/類型（entity/type，例如，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指）和亞型（subtype ，例如，彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤，非特指，生發(fā)中心B細(xì)胞樣）。實體和亞型的制定使得WHO-HAEM5分類系統(tǒng)可以在全球所有環(huán)境中實施。WHO-HAEM5認(rèn)識到遺傳和其他分子數(shù)據(jù)在淋巴腫瘤評估中的重要性日益增加；然而，還考慮到所需的診斷資源并非普遍可用。因此，為了促進(jìn)實用的診斷方法，同時鼓勵在需要時采用分子檢測，“基本”和“理想”診斷標(biāo)準(zhǔn)以分層方式定義。“基本標(biāo)準(zhǔn)”是允許盡可能普遍地診斷實體的最低標(biāo)準(zhǔn)，盡管某些實體不可避免地包含了分子標(biāo)準(zhǔn)。“理想標(biāo)準(zhǔn)”是指有助于確認(rèn)和完善診斷的標(biāo)準(zhǔn)，通常需要應(yīng)用先進(jìn)技術(shù)。在資源不可用于對實體進(jìn)行最終診斷的情況下（或當(dāng)材料的質(zhì)量或數(shù)量不理想受到限制時），可以使用基于該實體家族名稱的診斷術(shù)語。

WHO-HAEM5中沒有創(chuàng)建臨時實體，因為根據(jù)定義，這些實體缺乏足夠的證據(jù)。對于一些實體，例如Burkitt淋巴瘤，限制性地提出了新的潛在亞型，其中除了三種傳統(tǒng)的流行病學(xué)變異外，還建議區(qū)分EBV陽性和EBV陰性的Burkitt淋巴瘤亞型。

根據(jù)細(xì)胞系，分類順序遵循傳統(tǒng)的主要亞組，先是前體細(xì)胞腫瘤，然后是成熟的惡性腫瘤。在一個家族中，這些實體通常是按照一定的順序排列，即，從較惰性實體開始，到越來越侵襲性實體。為了防止淋巴瘤的過度診斷并提高對臨床病理不同實體的認(rèn)識，WHO-HAEM5首次將假冒淋巴瘤或代表重要鑒別診斷的非腫瘤性疾病納入其中。同樣，鑒于種系腫瘤易感綜合征（常與淋巴腫瘤相關(guān)，如共濟(jì)失調(diào)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥）的臨床重要性日益增加，用專門章節(jié)予以介紹。此外，對與先天性免疫錯誤（原發(fā)性免疫缺陷）和獲得性免疫障礙相關(guān)的淋巴組織增殖性疾病的理解迅速發(fā)展，證明有必要進(jìn)行重大更新，這些內(nèi)容已被納入WHO-HAEM5。

以下各節(jié)概述了WHO-HAEM5與WHO-HAEM4R相比的最重大變化（表1-3）。

表1 WHO-HAEM5：B細(xì)胞性淋巴組織增殖性疾病和淋巴瘤

未完待續(xù)