受訪專(zhuān)家：

張烜，中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)副主任委員、北副院長(zhǎng)、風(fēng)濕免疫科學(xué)科帶頭人

擅長(zhǎng)：關(guān)節(jié)炎性疾?。?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強(qiáng)直性脊柱炎、痛風(fēng)等）以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、系統(tǒng)性血管炎、肌炎/皮肌炎、結(jié)締組織病相關(guān)肺間質(zhì)纖維化等

出診時(shí)間：周二上午（特需）

牛宏超攝

近年來(lái)，張烜教授率領(lǐng)團(tuán)隊(duì)發(fā)現(xiàn)和鑒定了風(fēng)濕病致病、炎癥風(fēng)暴新型關(guān)鍵靶點(diǎn)和機(jī)制；創(chuàng)新研發(fā)了全新有效診斷標(biāo)志物及技術(shù)，提高了風(fēng)濕免疫疾病早期精準(zhǔn)診斷率；牽頭研究并確立了中西藥聯(lián)合治療風(fēng)濕病經(jīng)濟(jì)有效的“中國(guó)方案”。

白塞病治療

要特別注意感染風(fēng)險(xiǎn)

門(mén)診現(xiàn)場(chǎng)：34歲的小靜（化名）從2010年開(kāi)始就患上了白塞病，小腿部常出現(xiàn)結(jié)節(jié)紅斑，并伴有虹膜炎、外陰潰瘍等癥狀。起初使用了多種藥物治療，但效果不佳。后來(lái)對(duì)用藥調(diào)整，結(jié)節(jié)、潰瘍、虹膜炎等癥狀已經(jīng)明顯減輕。

張烜：白塞病又稱(chēng)貝赫切特綜合征，是一種全身性免疫系統(tǒng)疾病，屬于血管炎的一種。主要表現(xiàn)為反復(fù)口腔和會(huì)陰部潰瘍、皮疹、下肢結(jié)節(jié)紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、眼炎如虹膜炎等。白塞病需要規(guī)律的、科學(xué)的藥物治療，包括各種調(diào)節(jié)免疫的藥物，如治療不當(dāng)可能會(huì)導(dǎo)致預(yù)后不良，嚴(yán)重者危及生命。

經(jīng)過(guò)詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史，這位患者有肺結(jié)核的既往病史，這在風(fēng)濕免疫疾病的診斷中需要特別關(guān)注。目前已有研究證據(jù)提示，白塞病與結(jié)核病可能有密切的聯(lián)系，一些患者的白塞病與既往的結(jié)核菌感染相關(guān)。并且，針對(duì)患者不同情況，要對(duì)治療的手段和藥物進(jìn)行篩選，謹(jǐn)防白塞病治療過(guò)程中的感染風(fēng)險(xiǎn)。

其實(shí)不僅僅是白塞病，還有諸如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、強(qiáng)直性脊柱炎等的免疫系統(tǒng)疾病在治療過(guò)程中都要注意感染風(fēng)險(xiǎn)。在過(guò)去很長(zhǎng)一段時(shí)間里，感染是免疫系統(tǒng)疾病致死的主要原因。

患者本身免疫系統(tǒng)異常，用藥時(shí)?？紤]用一些免疫抑制劑，若患者本身有結(jié)核感染的背景或用藥不當(dāng)，會(huì)導(dǎo)致治療過(guò)程中出現(xiàn)重癥感染，或是誘發(fā)其他病源的感染。

牛宏超攝

自身免疫性疾病

盡早進(jìn)行干預(yù)治療

門(mén)診現(xiàn)場(chǎng)：肖亮（化名）20年前發(fā)現(xiàn)血清轉(zhuǎn)氨酶升高，診斷為脂肪肝，后來(lái)又在其他醫(yī)院診斷為“自免肝”（自身免疫性肝炎），之后又被診斷出干燥綜合征。肖亮很少服藥進(jìn)行治療，肝功能的各項(xiàng)指標(biāo)長(zhǎng)年“飄紅”。

張烜：這位男患者被診斷出自身免疫性肝炎，實(shí)際上這種疾病多發(fā)于女性。由于患者還缺少一些醫(yī)學(xué)檢查結(jié)果，尚不能給出準(zhǔn)確的診斷，結(jié)合其干燥綜合征病史和現(xiàn)有檢查結(jié)果，初步考慮可能是干燥綜合征引發(fā)的肝功能異常。

干燥綜合征是累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫疾病，以口、眼干燥為主要癥狀?；颊咴\斷出干燥綜合征后，僅僅使用淚液替代眼藥水改善眼部干燥癥狀，幾乎沒(méi)有針對(duì)干燥綜合征本病服藥。但考慮到其病發(fā)較早，病程較長(zhǎng)，還是應(yīng)當(dāng)使用藥物進(jìn)行干預(yù)，避免引發(fā)重要臟器受累。

自身免疫性肝炎是由于自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致的肝臟炎癥性病變。不管是自身免疫性肝炎還是干燥綜合征，都需要盡早進(jìn)行干預(yù)治療。這類(lèi)自身免疫性疾病，常常會(huì)引起肺、腎臟、消化道的問(wèn)題，如自身免疫性肝炎長(zhǎng)期不干預(yù)可能發(fā)展為肝硬化、肝衰竭。干燥綜合征也可能引起嚴(yán)重的內(nèi)臟損害。這位患者同時(shí)合并了系統(tǒng)性損害如門(mén)靜脈海綿樣病變、胃底靜脈曲張等。

因此，患者的診治往往需要結(jié)合醫(yī)學(xué)影像等手段，并與其他科室緊密聯(lián)系，綜合判斷用藥方法和治療手段。

牛宏超攝

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

常合并系統(tǒng)性紅斑狼瘡

門(mén)診現(xiàn)場(chǎng)：小潔（化名）自幼患有類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，病史已10余年，“我們一直是請(qǐng)張烜醫(yī)生給我們看的，不管是張醫(yī)生在北京協(xié)和醫(yī)院任職的時(shí)候，還是現(xiàn)在調(diào)到北做副院長(zhǎng)。”小潔的媽媽說(shuō)，這次隨診主要是想咨詢(xún)，近期孩子每次吃完羊肉火鍋，身上就開(kāi)始起皮疹，擔(dān)心會(huì)不會(huì)并發(fā)系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

張烜：類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）是一種以侵蝕性關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的自身免疫病，系統(tǒng)性紅斑狼瘡也是一類(lèi)慢性、反復(fù)發(fā)作的自身免疫性疾病。

類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎會(huì)“跨界”到“系統(tǒng)性紅斑狼瘡”，稱(chēng)之為“重疊綜合征RHUPUS”，尤其是年輕女性更容易同時(shí)罹患這兩種疾病。

查看了這位患者的皮疹表現(xiàn)，并不是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的典型癥狀，可以先行觀察、隨訪。

我國(guó)一項(xiàng)風(fēng)濕病注冊(cè)登記研究顯示，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的常見(jiàn)合并癥及患病風(fēng)險(xiǎn)依次為心血管疾?。?.2%）、脆性骨折（1.7%）及惡性腫瘤（0.6%），高齡和長(zhǎng)病程與其呈正相關(guān)。合并此類(lèi)疾病會(huì)影響類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者的預(yù)后，增加病死率。

此外，類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者也會(huì)出現(xiàn)關(guān)節(jié)外的其他組織和器官受累，研究顯示類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者關(guān)節(jié)外受累的發(fā)生率為17.8%～47.5%，受累組織和器官包括皮膚、肺、心臟、神經(jīng)系統(tǒng)、眼、血液和腎臟等，這類(lèi)類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者并發(fā)癥的發(fā)生會(huì)更多，病死率會(huì)更高。因此，臨床醫(yī)師應(yīng)全面了解患者的病情，合理制訂或調(diào)整用藥方案，規(guī)范化治療。

提醒年輕的女性類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎防治紅斑狼瘡，一定要定期監(jiān)測(cè)與隨訪，如果出現(xiàn)浮腫、發(fā)熱等新的癥狀需及時(shí)到醫(yī)院風(fēng)濕免疫科進(jìn)行就診。注意生活方式的調(diào)整，保持體重不超標(biāo)、不吸煙、合理飲食、不盲目進(jìn)行醫(yī)美整容、每周堅(jiān)持1～2次的有氧運(yùn)動(dòng)（而非高強(qiáng)度的體育運(yùn)動(dòng)），不僅有助于改善患者的關(guān)節(jié)功能和提高生活質(zhì)量，還有助于緩解疲勞感。

牛宏超攝

系統(tǒng)性紅斑狼瘡

控制好激素的使用

門(mén)診現(xiàn)場(chǎng)：患系統(tǒng)性紅斑狼瘡35年，雷諾現(xiàn)象27年，現(xiàn)年40歲的患者蘇珊（化名）未經(jīng)醫(yī)生允許自行停藥減藥后，其病情反復(fù)，逐漸出現(xiàn)手指多個(gè)關(guān)節(jié)的畸形，生活不能自理。“當(dāng)?shù)蒯t(yī)生建議增加激素劑量，但是張醫(yī)生給的用藥指導(dǎo)建議之一是減少激素用量。”

張烜教授：不可否認(rèn)，現(xiàn)階段系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要治療藥物尤其是糖皮質(zhì)激素的副作用還是很多的。所以，建議規(guī)范化治療，該加強(qiáng)治療的時(shí)候要及時(shí)治療，不該加強(qiáng)治療的時(shí)候要敢于不用激素及免疫抑制劑治療，敢于對(duì)預(yù)后良好的疾病亞型不進(jìn)行治療才更能體現(xiàn)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)和膽識(shí)。

尤其是對(duì)于中老年自身免疫性疾病患者，他們本身可能還患有高血壓、糖尿病、冠心病、肝腎功能不全等諸多共患病，這種情況下用藥不當(dāng)可能會(huì)導(dǎo)致骨質(zhì)疏松等疾病的過(guò)早發(fā)生。

這位患者服用激素后出現(xiàn)的相關(guān)副作用比較明顯，出現(xiàn)了滿月臉，影響了個(gè)人形象，內(nèi)心十分抗拒激素，結(jié)合她穩(wěn)定的病情，所以，可以逐漸為她減量激素。

激素在治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡中發(fā)揮著至關(guān)重要的作用，是紅斑狼瘡誘導(dǎo)緩解治療最常用且國(guó)內(nèi)外指南一致推薦的控制系統(tǒng)性紅斑狼瘡病情的基礎(chǔ)藥物。

輕度活動(dòng)的紅斑狼瘡患者，一般不需要采用激素治療，可采用羥氯喹或非甾體抗炎藥治療，當(dāng)羥氯喹或非甾體抗炎藥不能控制病情時(shí)，可考慮使用小劑量激素來(lái)控制疾病。

中度活動(dòng)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，推薦使用中等劑量的激素治療。中等劑量激素難以快速控制病情的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，在適當(dāng)增加激素劑量的基礎(chǔ)上，可聯(lián)合使用免疫抑制劑，以減少激素的累積使用劑量，降低發(fā)生長(zhǎng)期激素不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。

重度活動(dòng)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者，推薦使用標(biāo)準(zhǔn)劑量的激素聯(lián)合免疫抑制劑進(jìn)行治療，待病情穩(wěn)定后調(diào)整激素用量。

以上所說(shuō)的“激素”指的是糖皮質(zhì)激素，激素可能會(huì)提高骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、高血壓、繼發(fā)性糖尿病的發(fā)生率，因此，使用激素時(shí)需要根據(jù)患者個(gè)體化病情、激素不良反應(yīng)發(fā)生具體情況對(duì)激素劑量進(jìn)行調(diào)整和確定減停藥的時(shí)機(jī)，減量過(guò)程是逐漸緩慢的過(guò)程。病情穩(wěn)定的患者提倡盡早開(kāi)始激素減量。

由于激素的不良反應(yīng)隨劑量的增加而增多，所以應(yīng)盡可能采用控制病情所需的最低劑量。

牛宏超攝

門(mén)診見(jiàn)聞：

“您別著急，我們慢慢梳理，您是在2003年生完小孩后，紅斑狼瘡復(fù)發(fā)了，當(dāng)時(shí)是什么癥狀？處理措施是什么？……”在北門(mén)診樓五層的特需門(mén)診，有3間診室是張烜教授的出診室，每間出診室有2名張烜教授專(zhuān)家團(tuán)隊(duì)的醫(yī)生詳盡詢(xún)問(wèn)整理病史，這項(xiàng)工作是判斷患者病情的基石。

周二上午不到8點(diǎn)，記者來(lái)到門(mén)診時(shí)，每個(gè)診室的2名醫(yī)生已開(kāi)始詢(xún)問(wèn)、記錄患者的詳細(xì)病史，而張烜教授則依次順序“穿梭”于這3間診室，為患者診治。

張烜教授告訴健康時(shí)報(bào)記者：“風(fēng)濕免疫性疾病的病史特別漫長(zhǎng)，且無(wú)法根治，需要長(zhǎng)期用藥和治療。有的人罹患風(fēng)濕免疫性疾病可能已經(jīng)持續(xù)了30年甚至更多年的時(shí)間，為了給患者最規(guī)范、行之有效的治療方案就必須要尋根究底、抽絲剝繭。而這種診療方式可以快速了解患者的病情，給患者最規(guī)范、最適合他們的診治方案。”

認(rèn)真負(fù)責(zé)是張烜教授的行醫(yī)態(tài)度，柔和的嗓音、堅(jiān)定的氣場(chǎng)是張烜教授行醫(yī)的作風(fēng)，記者跟診過(guò)程中聽(tīng)到張烜教授于患者交流最多的一句口頭禪是“好不好”，這是他在看診過(guò)程中不斷征求患者的意見(jiàn)?！懊總€(gè)患者的病情都是不一樣的，我們制定具體治療方案前需要結(jié)合他的病史、癥狀、需求以及經(jīng)濟(jì)狀況等，選擇最適合、副作用最小、最經(jīng)濟(jì)的、最規(guī)范的治療方案?！?/p>

一位老人在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為白塞病，這讓她很緊張，她用方言反復(fù)、焦急地訴說(shuō)著自己身上存在的各種癥狀。張烜教授耐心地聽(tīng)完她所有的描述，輕聲細(xì)語(yǔ)地解釋了病因，細(xì)致地叮囑了如何用藥、日常應(yīng)該注意些什么，認(rèn)真解答她的每個(gè)問(wèn)題，老人的情緒才逐漸穩(wěn)定。

“作為一名醫(yī)者，首先要有仁心和悲憫之心，應(yīng)該對(duì)待每個(gè)病患都像自己家人一樣，想盡一切辦法為病患解除病痛。存有這份仁心，就會(huì)激勵(lì)自己不斷磨礪，提升醫(yī)術(shù)，尋找對(duì)病人最合適的診治方案?！睆垷@教授說(shuō)，看著經(jīng)自己的治療全力救治的疑難危重患者轉(zhuǎn)危為安，內(nèi)心無(wú)比欣慰，多么希望每位患者都能收獲健康幸福和豐滿的人生。

責(zé)編：毛圓圓

校對(duì)：任璇