“風濕性多肌痛”你可太難了！

在上期中，患者初診為風濕性多肌痛（PMR），但是案件疑點重重，最終真兇證實為感染性骶髂關(guān)節(jié)炎。本期案件中，患者為66歲男性，先后因不同主訴入院，病程一波三折。這次，“風濕性多肌痛”又將會替誰背鍋？

案件經(jīng)過

先從6年前的病史說起吧~

患者6年前無明顯誘因出現(xiàn)頸部、雙肩部、后背部及四肢肌肉對稱性疼痛伴晨僵，上肢抬舉受限，蹲起困難，翻身困難?；颊邿o皮疹、發(fā)熱、關(guān)節(jié)腫痛，無口腔潰瘍、脫發(fā)、口眼干等癥狀?；颊弋敃r未在意。

之后，患者反復(fù)出現(xiàn)上述癥狀，4年前患者就診于風濕免疫科。

血常規(guī)示：血紅蛋白101g/L（正常值：120-160g/L），表現(xiàn)為小細胞低色素貧血，大便潛血陽性，血沉：90mm/h（正常值：0-15mm/h），超敏C反應(yīng)蛋白42.21mg/L（正常值：0-5mg/L），類風濕因子25.8 IU/ml（正常值：0-15 IU/ml），抗CCP抗體陰性，抗核抗體譜未見明顯異常，心臟、腹部等臟器彩超及胸部CT未見明顯異常。

案件初判

患者初步診斷考慮“風濕性多肌痛”可能，治療上予以小劑量糖皮質(zhì)激素，癥狀明顯好轉(zhuǎn)?；颊咝〖毎蜕刎氀⒋蟊銤撗栃?，建議完善消化道檢査除外腫瘤等疾病。

全消化道鋇餐透視示：升結(jié)腸近段管腔顯示略窄，周圍見充盈缺損，邊緣毛糙。結(jié)腸鏡檢査提示升結(jié)腸癌？病理結(jié)果示：升結(jié)腸炎性滲岀及纖維結(jié)締組織內(nèi)査見不規(guī)則腺體，上皮呈高級別上皮內(nèi)瘤變，間質(zhì)散在炎細胞浸潤，考慮為腫瘤性病變，符合腺癌。

圖1消化道鋇餐

圖2病理活檢

修正診斷：結(jié)腸癌。

案件再分析

患者手術(shù)后仍反復(fù)出現(xiàn)后背部及四肢肌肉疼痛及僵硬癥狀，長期服用小劑量糖皮質(zhì)激素以及非甾體抗炎藥物對癥治療，癥狀持續(xù)緩解?；颊咛瞧べ|(zhì)激素逐漸減量，3個月前患者停用激素類藥物。

1個月前患者無明顯誘因開始出現(xiàn)雙手掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)及雙踝關(guān)節(jié)對稱性腫痛,伴有晨僵、關(guān)節(jié)活動受限，否認發(fā)熱、皮疹等癥狀，患者自行服用甲潑尼龍8mg/日，癥狀稍改善。今日患者為明確診治入院。

入院查血常規(guī)：白細胞計數(shù)13.5×109/L，紅細胞計數(shù)4.85×1012/L，血紅蛋白135g/L，血小板計數(shù)：600×109/L，血沉：119mm/h，超敏C反應(yīng)蛋白88mg/L，類風濕因子165.3IU/ml，抗CCP抗體陰性。

雙手X線示：多關(guān)節(jié)間隙變窄，邊緣骨質(zhì)增生，近端指間關(guān)節(jié)軟組織腫脹。

圖3雙手X線

目前診斷：1.類風濕關(guān)節(jié)炎 2.結(jié)腸癌

案例小結(jié)

患者6年前出現(xiàn)肩背部、四肢肌肉疼痛，小劑量糖皮質(zhì)激素治療后明顯改善?；颊哌M一步行消化道檢查及病理活檢后確診為“結(jié)腸癌”。1個月前患者出現(xiàn)多個關(guān)節(jié)對稱性腫痛，類風濕因子、血沉及C反應(yīng)蛋白升高，符合“類風濕關(guān)節(jié)炎”的分類標準。

想必大家對本案的兇手已經(jīng)再熟悉不過了，類風濕關(guān)節(jié)炎作為風濕科的常見病，是一種以侵蝕性關(guān)節(jié)炎為主要表現(xiàn)的自身免疫病，可發(fā)生于任何年齡。發(fā)病機制目前尚不明確，基本病理表現(xiàn)為滑膜炎、血管翳形成，并逐漸出現(xiàn)關(guān)節(jié)軟骨和骨破壞，最終導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形和功能喪失，可并發(fā)肺部疾病、心血管疾病、惡性腫瘤及抑郁癥等。

我國一項風濕病注冊登記研究顯示，患者的常見合并癥及患病風險依次為心血管疾?。?.2%）、脆性骨折（1.7%）及惡性腫瘤（0.6%），高齡和長病程與其呈正相關(guān)。

風濕性多肌痛是以頸、肩胛帶和骨盆帶肌肉疼痛、晨僵伴有發(fā)熱、血沉升高等全身反應(yīng)的一種綜合征，好發(fā)于50歲以上的老年人。PMR主要癥狀為四肢及軀干肌肉疼痛和僵硬，尤以肩胛帶肌和骨盆帶及頸肌疼痛和僵硬為著，可伴有全身反應(yīng)如發(fā)熱、貧血、血沉明顯增快。PMR可有輕至中度正細胞正色素性貧血，血沉顯著增快，C反應(yīng)蛋白增高。與本案病例中患者小細胞低色素貧血不符。

PMR主要依據(jù)臨床經(jīng)驗排除性診斷，一般老年人有不明原因發(fā)熱，血沉和（或）C反應(yīng)蛋白、血清IL-6升高和不能解釋的中度貧血，伴有肩背四肢疼痛，活動障礙，在排除類風濕關(guān)節(jié)炎、肌炎、腫瘤、感染等其他疾病后要考慮。鑒別診斷的疾病包括：巨細胞動脈炎、類風濕關(guān)節(jié)炎、多發(fā)性肌炎、纖維肌痛綜合征以及感染、腫瘤、其他風濕性疾病等。

斷案心得

PMR要與早期RA相鑒別，RA是以對稱性小關(guān)節(jié)滑膜炎為主要表現(xiàn)，常有類風濕因子和抗環(huán)瓜氨酸多肽抗體陽性。PMR雖可有關(guān)節(jié)腫脹，但無持續(xù)性小關(guān)節(jié)滑膜炎，無關(guān)節(jié)破壞性病變和類風濕結(jié)節(jié)，抗體常陰性。經(jīng)歷最近兩次案件，我們更加體會到對于初診為PMR的患者密切隨訪的重要性。

參考資料：

[1]中華醫(yī)學會風濕病學分會.風濕性多肌痛和巨細胞動脈炎診斷和治療指南[J].中華風濕病學雜志,2011,15(5):348-350.

[2]中華醫(yī)學會風濕病學分會.2018中國類風濕關(guān)節(jié)炎診療指南[J].中華內(nèi)科雜志,2018,57(4):242-251.

本文首發(fā)：醫(yī)學界風濕與腎病頻道