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什么是SAPHO綜合征？ SAPHO syndrome is a disorder characterized by S ynovitis, A cne, P ustulosis, H yperostosis, and O steitis SAPHO綜合征是主要累及皮膚、骨和關節(jié)的一種慢性疾病。SAPHO為下列5個英文單詞的縮寫，即：滑膜炎（synovitis）、痤瘡（acne）、膿皰病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis） 由于骨關節(jié)和皮膚表現通常不會同時發(fā)生并且沒有確定的診斷標準，因此診斷可能很困難。 臨床和影像學檢查對于確定 SAPHO 綜合征的許多鑒別診斷是必要的。 發(fā)病機制涉及傳染源（可能是痤瘡丙酸桿菌）、免疫學和遺傳因素。 1987 年，一組法國研究人員在進行了一項全國性調查后，提出了首字母縮寫詞 SAPHO 綜合征，以涵蓋一組由特定皮膚、骨骼和關節(jié)表現構成的臨床和放射學病例 對于風濕病學家、皮膚科醫(yī)生和臨床醫(yī)生來說，了解構成 SAPHO 綜合征核心表現的不同體征和癥狀非常重要，因為它們主要是非特異性的并且與許多其他疾病重疊。 骨關節(jié)表現SAPHO 綜合征最常見的肌肉骨骼表現包括侵蝕性或非侵蝕性關節(jié)炎，影響膝蓋、腳踝、掌指和跖趾關節(jié)；附著點炎; 骶髂關節(jié)硬化; 和前胸壁（胸骨、鎖骨、肋骨）、中軸骨骼和骨盆的骨炎。受影響的骨很痛；前胸壁的疼痛腫脹是由骨質增生和骨炎引起的。 1988 年，Benhamou 及其同事提出了一組納入和排除標準，許多醫(yī)生仍在使用這些標準。 納入標準聚集性痤瘡、暴發(fā)性痤瘡或化膿性汗腺炎的骨關節(jié)表現 PPP的骨關節(jié)表現 骨質增生（前胸壁、四肢或脊柱）伴有或不伴有皮膚病 慢性復發(fā)性多灶性骨髓炎累及中軸或外周骨骼，伴或不伴皮膚病
右腳有膿皰和鱗屑的紅斑 胸鎖關節(jié)冠狀位 CT 圖像顯示骨質增生和糜爛性改變
手掌膿包
胸壁上的丘疹膿皰性痤瘡
存在 4 種包含特征中的 1 種足以診斷 SAPHO 綜合征。 影像學 影像學表現包括骨溶解、骨炎、骨質增生和骨硬化癥
胸骨X光表現大量骨質增生、破壞
脊柱及胸骨的CT表現
膝關節(jié)MRI表現
對稱的骶髂關節(jié)炎
脊柱多階段信號改變
骨掃描的右上角牛角征 發(fā)病機制雖然 SAPHO 綜合征的發(fā)病機制尚不完全清楚，但人們可能認為感染、免疫和遺傳因素參與了這一多因素過程。SAPHO 綜合征的一個重要假設認為它是由遺傳易感個體中的微生物引起的自身免疫反應引起的，導致“反應性關節(jié)炎” 治療由于 SAPHO 綜合征是一種罕見疾病，因此沒有安慰劑對照隨機試驗分析其治療方法。所有已發(fā)表的關于治療 SAPHO 綜合征的經驗均來自病例報告和少數系列患者。可用于治療 SAPHO 綜合征的藥物包括非甾體抗炎藥 (NSAID)、鎮(zhèn)痛劑、口服和關節(jié)內皮質類固醇、抗生素、雙膦酸鹽和生物制劑 總結：SAPHO 綜合征是一種罕見的自身炎癥性疾病。其發(fā)病機制可能是引發(fā)疾病負擔的多基因和外源因素之間復雜相互作用的結果，但真正的發(fā)病機制尚未得到證實，由于 SAPHO 的不完整表現可能會出現診斷問題：痤瘡和關節(jié)炎或痤瘡和前壁骨炎，膿皰病史不明確。醫(yī)生需要仔細詢問過去的膿皰病病史。強烈建議對前部胸痛和懷疑 SAPHO 綜合征的患者進行早期骨掃描。在許多病例報告和系列研究中，雙膦酸鹽治療已被建議作為一線治療選擇，已在少數患者中嘗試使用腫瘤壞死因子 α 拮抗劑（TNF 抑制劑）進行治療，但效果有限。與 SAPHO 綜合征密切相關的銀屑病關節(jié)炎中使用的其他藥物也用于這種情況。它們包括非甾體抗炎藥、皮質類固醇、柳氮磺胺吡啶、甲氨蝶呤、環(huán)孢素和來氟米特。
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