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KEYPOINT 1. 頸椎病性肌萎縮以上肢三角肌、肩胛帶肌、肱二頭肌或手內(nèi)在肌、骨間肌萎縮為主要臨床表現(xiàn); 2. 脊髓前角細胞損傷和前根損傷為主要致病原因; 3. 頸椎前路手術(shù)或單開門+椎間孔成型是常見手術(shù)方式。
![]() 頸椎病性肌萎縮(Cervical Spondylotic Amyotrophy,CAS),又叫肌萎縮型頸椎病或Keegan型頸椎病,是1965年Keegan JJ教授描述的一種特殊的頸椎病。以上肢三角肌、肩胛帶肌、肱二頭肌或手內(nèi)在肌、骨間肌萎縮并引起肌力下降為主要臨床表現(xiàn)。讓我們通過幾篇文獻來了解其臨床表現(xiàn)和分型、病理機制、輔助檢查、診斷要點和治療效果。 臨床表現(xiàn) 1965年Keegan JJ教授文中病例描述“56歲男性患者,一日晨起突然出現(xiàn)右肩部疼痛,不能屈肘和肩外展,手腕和手指活動正常,幾天后疼痛消失,肌肉逐漸萎縮。四年后,同樣是晨起,一樣的情況發(fā)生在左肩部。自始至終無感覺喪失,無病理征、無行走不穩(wěn)”。這是一個典型的頸椎病性肌萎縮的表現(xiàn): (1)中老年人,男性多于女性; (2)單側(cè)發(fā)生為主,肌肉萎縮呈節(jié)段性,數(shù)月后肌肉萎縮逐漸穩(wěn)定,不累計其他肌肉; (3)臨床分型:近端型、遠端型、混合型; (4)近端型CAS表現(xiàn):以三角肌、肩胛帶肌、肱二頭肌萎縮為主,表現(xiàn)為肩外展無力、肩不能舉、屈肘無力,可見相應(yīng)肌肉萎縮; (5)遠端型CAS表現(xiàn):手內(nèi)在肌、骨間肌萎縮為主,表現(xiàn)為手指內(nèi)收、外展或背伸無力,可見相應(yīng)肌肉萎縮; (6)混合型CAS為兩種混合,較少見。
上圖為近端型CAS患者,可見三角肌和肱二頭肌A較B萎縮。 注:上圖患者肌肉較發(fā)達,圖片看著萎縮不明顯,筆者在臨床遇見幾例患者,三角肌和肩胛帶肌均萎縮明顯。
上圖遠端型CAS患者,可見右手指不能伸直。
上圖遠端型CAS患者,可見第一骨間肌萎縮。 脊髓前角細胞缺血性損傷和前根(腹側(cè)根)損傷為感覺運動分離的主要致病原因。下圖I為壓迫腹側(cè)前根,II為壓迫脊髓前角
輔助檢查 (1)X線和CT可見頸椎退變,骨質(zhì)增生,有時可見椎間孔骨性狹窄。 (2)MRI是主要影像學(xué)檢查手段,可見頸脊髓或神經(jīng)根受壓,受壓頸髓內(nèi)的高信號改變,橫斷面上可見脊髓前角內(nèi)局限的高信號,提示脊髓前角缺血性囊性空洞。
(3)電生理檢查:有利于進一步明確病變神經(jīng)根和鑒別診斷,用于排除肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS)。 診斷和鑒別診斷 (1)診斷依據(jù):(a)單側(cè)上肢三角肌、肩胛帶肌、肱二頭肌或手內(nèi)在肌、骨間肌萎縮;(b)無或輕微感覺異常,可能曾經(jīng)短時間存在上肢根性疼痛癥狀,多無錐體束征表現(xiàn);(c)MRI可見壓迫和/或頸髓內(nèi)異常信號;(d)肌電圖進一步明確診斷。 (2)鑒別診斷:(a)肌萎縮性側(cè)索硬化癥:多見于中老年男性,累計多個運動神經(jīng),常伴有發(fā)音障礙、吞咽困難、咀嚼困難等,肌電圖有助于鑒別;(b)平山病:青少年男性多見,良性自限性運動神經(jīng)元疾病,過屈位MRI可診斷;(c)肩袖損傷;(d)周圍神經(jīng)疾?。褐夤芫C合征、腕管綜合征等。 治療方案和效果 CAS的手術(shù)時機和手術(shù)方式的選擇并未達成一致。讓我們通過下面兩篇代表性文獻來學(xué)習(xí)一下。
90例(76男14女;59例近端型、25例遠端型、6例混合型)CAS患者,隨訪5年。均先接受保守治療:頸椎牽引、藥物治療。 治療2周后10例肌力完全恢復(fù),32例肌力恢復(fù)1級以上,有效率42/90(46.7%)。保守治療無效48例,其中29例接受手術(shù)治療,19例拒絕了手術(shù)治療。5年隨訪時,40%患者通過保守治療避免了手術(shù)。 年齡偏大(>50歲)和癥狀持續(xù)時間長(>6月)是保守治療效果不佳的影響因素。見下表。
而這一篇文獻給出了不同的觀點。51例(43男8女;37例近端型、14例遠端型、6例混合型)CAS患者。均采取手術(shù)治療,39例前路手術(shù),12例后路單開門+椎間孔減壓,隨訪2.6年。 結(jié)果:62%近端型CAS患者得到>1級的肌力恢復(fù),只有34%遠端型CAS患者得到了>1級的肌力恢復(fù)。癥狀持續(xù)時間長是手術(shù)效果不佳的相關(guān)因素。遠端型CAS治療效果較差。 總之,頸椎病性肌萎縮屬于特殊類型頸椎病,注意診斷要點和鑒別診斷,治療效果不如常規(guī)頸椎病,需告知患者。 審稿:王慶德 供稿:毛克政 編輯:張振輝 1. Keegan JJ. The cause of dissociated motor loss in the upper extremity with cervical spondylosis. J Neurosurg. 1965 Nov;23(5):528-36. doi: 10.3171/jns.1965.23.5.0528. PMID: 5858444. 2. Takahashi T, Hanakita J, Minami M, Tomita Y, Sasagasako T, Kanematsu R. Cervical Spondylotic Amyotrophy: Case Series and Review of the Literature. Neurospine. 2019 Sep;16(3):579-588. doi: 10.14245/ns.1938210.105. Epub 2019 Sep 30. PMID: 31607092; PMCID: PMC6790744. 3. Yamada T, Yoshii T, Ushio S, Taniyama T, Hirai T, Inose H, Sakai K, Shindo S, Arai Y, Okawa A. Surgical outcomes for distal-type cervical spondylotic amyotrophy: a multicenter retrospective analysis of 43 cases. Eur Spine J. 2019 Oct;28(10):2333-2341. doi: 10.1007/s00586-019-06060-8. Epub 2019 Jul 9. PMID: 31290024. 4. Inui Y, Miyamoto H, Sumi M, Uno K. Clinical outcomes and predictive factors relating to prognosis of conservative and surgical treatments for cervical spondylotic amyotrophy. Spine (Phila Pa 1976). 2011 May 1;36(10):794-9. doi: 10.1097/BRS.0b013e3181e531a1. PMID: 20736889. 5. Uchida K, Nakajima H, Yayama T, Sato R, Kobayashi S, Kokubo Y, Mwaka ES, Baba H. Anterior and posterior decompressive surgery for progressive amyotrophy associated with cervical spondylosis: a retrospective study of 51 patients. J Neurosurg Spine. 2009 Sep;11(3):330-7. doi: 10.3171/2009.3.SPINE08635. PMID: 19769515. |
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