抗磷脂綜合征(APS)是一種系統(tǒng)性自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為血栓形成和妊娠并發(fā)癥風險增加以及抗磷脂抗體(apl)檢測結(jié)果持續(xù)陽性。少年APS的診斷標準還有待驗證，而悉尼分類標準沒有包含與APS存在相關(guān)的幾種非血栓性臨床表現(xiàn)。因此，在診斷沒有血栓性閉塞癥的患者時遇到了困難。此外，已報道了標準外表現(xiàn)(即分類標準中未列出的臨床表現(xiàn))，包括神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)(舞蹈病、脊髓炎和偏頭痛以及MS樣表現(xiàn))、血液學表現(xiàn)(血小板減少癥和溶血性貧血)、網(wǎng)狀青斑、腎病和瓣膜心臟病，這表明apl相關(guān)表現(xiàn)的臨床頻譜超出了分類標準所表明的范圍。研究表明，超過40%的aPLs患兒僅表現(xiàn)出非血栓性apl相關(guān)的臨床表現(xiàn)。

診斷部分：如果至少符合1個臨床標準和1個實驗室標準，則存在抗磷脂綜合征

 血管血栓形成

 在任何組織或器官中有一種或多種動脈、靜脈或小血管血栓形成事件。血栓形成必須通過客觀有效的標準(即適當?shù)挠跋駥W檢查或組織病理學明確的發(fā)現(xiàn))來證實。組織病理學證實，血栓形成應(yīng)在血管壁無明顯炎癥跡象的情況下出現(xiàn)。

妊娠的發(fā)病率

1 妊娠10周或10周以上形態(tài)正常的胎兒死亡一例或多例，死因不明，經(jīng)超聲或直接檢查證實胎兒形態(tài)正常;

2 或一例或多例妊娠34周前形態(tài)正常的新生兒因下列原因而早產(chǎn):(1)根據(jù)標準定義定義的子癇或嚴重的子癇前期，或(2)公認的胎盤功能不全特征;

3 或妊娠10周前發(fā)生3次或3次以上原因不明的連續(xù)自然流產(chǎn)，排除母親解剖或激素異常以及父親和母親的染色體原因。

在有1種以上妊娠發(fā)病率的患者人群的研究中，強烈鼓勵研究者根據(jù)上述a、b或c對受試者進行分層。

根據(jù)國際血栓和止血學會(LAs/磷脂依賴抗體科學小組委員會)的指導方針，血漿中存在LA，至少間隔12周出現(xiàn)2次或2次以上。

用標準化ELISA檢測血清或血漿中IgG和/或IgM同型aCL，出現(xiàn)中或高滴度(即>40 GPL或MPL，或>99%滴度)，間隔至少12周，出現(xiàn)2次或2次以上。

血清或血漿中IgG和/或IgM同型的抗β2糖蛋白I抗體(>99%滴度)，出現(xiàn)2次或2次以上，間隔至少12周，根據(jù)推薦的程序，采用標準化ELISA檢測。

治療部分

對于明確的抗磷脂綜合征(APS)患者，經(jīng)歷了第一次靜脈血栓事件，推薦的治療是長期使用口服抗凝治療，以保持目標國際標準化比值(INR) 2.0-3.0

對于明確的APS和動脈血栓形成的患者，已經(jīng)提出了幾種治療方法:INR為3.0-4.0的抗凝治療;抗血小板治療;INR為2.0-3.0的抗凝治療;或抗血小板和抗凝聯(lián)合治療(目標INR 2.0-3.0)

盡管低劑量阿司匹林和低分子肝素聯(lián)合治療是產(chǎn)科APS的主要治療方法，但該方法有效性的證據(jù)仍然存在爭議

對血清陰性APS(以及抗磷脂抗體隨時間“消失”的病例)、常規(guī)治療難以治愈的血栓和產(chǎn)科表現(xiàn)，以及未納入APS分級標準的表現(xiàn)尚不確定

在APS治療的領(lǐng)域中，對于那些發(fā)表的證據(jù)很少或不存在的領(lǐng)域，建議是基于臨床判斷和醫(yī)生經(jīng)驗

pinosa, G., & Cervera, R. (2015). Current treatment of antiphospholipid syndrome: lights and shadows. Nature Reviews Rheumatology, 11(10), 586–596.doi:10.1038/nrrheum.2015.88 

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