偵探貼紙2

鑒別癲癇與LQTS：在診斷為暫時性意識喪失和癲癇以及診斷癲癇對抗癲癇藥物無效時，一定要檢查標準的12導聯(lián)心電圖。使用12導聯(lián)心電圖自動判讀計算QTc間期，如果有疑問，請咨詢心臟病專家。當突然失去意識后伴有肌陣攣性抽動時，應考慮心律失常，如心動過緩或室速。此外許多抗癲癇藥物也會影響心臟傳導，如果開始抗癲癇治療后發(fā)作增加或改變，應及時重復12導聯(lián)心電圖和心臟檢查。

偵探貼紙3

長QT綜合征的診斷（Schwartz評分）：

偵探貼紙4

先天性長QT綜合征治療：

1.去除誘因

LQT1型患者應該避免進行劇烈的體育運動和情緒波動，同時要積極補鉀，避免出現(xiàn)低血鉀狀態(tài)。

LQT2型患者則應避免猝發(fā)的鈴聲刺激，同時避免服用可能導致QT間期延長的藥物。

2.β-受體阻滯劑

β-受體阻滯劑能夠有效減少LQTS患者心臟事件的發(fā)生，有效率為50%～60%，其中LQTS1的療效最好，建議使用普萘洛爾。普萘洛爾能夠阻滯晚鈉電流，因而其對LQT3患者也可能起到一定療效。

對于沒發(fā)生暈厥、復雜的室性心律失常、心源性猝死家族史，或較長的QTc間期超過500ms的特發(fā)性長QT綜合征患者一般建議不予以治療或給予β受體阻滯劑治療。

對于復雜心律失常、早期心臟猝死家族史、QTc超過500ms的患者建議使用最大耐受劑量的β受體阻滯劑治療。

3.ICD植入

對于高危的LQT患者，ICD治療是不可替代的。

室性心律失常引起的暈厥或先兆猝死的患者必須ICD治療，這些患者應同時使用β受體阻滯劑治療或超速心房起搏以盡量減少ICD放電頻率。

無暈厥但有長QT間期和猝死家族史的患者ICD的使用仍存在爭議。

4.左側頸交感神經(jīng)節(jié)切除術

左側頸交感神經(jīng)節(jié)切除術是除β-受體阻滯劑外控制交感活性的主要策略。

對反復發(fā)作暈厥的患者除用最大耐受劑量的β-受體阻滯劑外，可給予左側頸胸交感神經(jīng)節(jié)切除，術后如患者能耐受β-受體阻滯劑，則應繼續(xù)使用。