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臨床病史 孕婦，29歲，外院發(fā)現(xiàn)胎兒心臟異常轉(zhuǎn)診。我院胎兒超聲心動(dòng)圖顯示：四腔心左右心比例正常，三血管氣管切面大血管排列關(guān)系及內(nèi)徑正常。四腔心切面顯示肺靜脈角不清，左房壁較光滑，其底部距離降主動(dòng)脈約0.76cm，降主動(dòng)脈內(nèi)徑約0.33cm，左房后空間指數(shù)約2.3。左右肺靜脈匯合為一內(nèi)徑約0.28cm的肺靜脈總干，向下經(jīng)垂直靜脈匯入門靜脈右支。門靜脈右支增寬，最寬處內(nèi)徑約0.45cm。垂直靜脈未見明顯狹窄。CDFI：可見左右肺靜脈匯合后向下走行通過(guò)垂直靜脈匯入門靜脈右支。 Voluson   二維可見肺靜脈匯成的垂直靜脈，且并未匯入左房   CDFI：顯示垂直靜脈向心下走行  三維立體顯示：垂直靜脈向心下走形匯入門靜脈 Voluson ·完全性肺靜脈異位引流（total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD）是所有肺靜脈均沒(méi)有正常引流入左心房，而是與右心房或與引流入右心房的靜脈異位連接，左心房只接受經(jīng)右心房分流來(lái)的混合血的一種少見的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的1.5%-3.0%，如不采取手術(shù)干預(yù)，約75%-80%的患兒在1歲以內(nèi)死于充血性心力衰竭。 ·Darling根據(jù)肺靜脈畸形連接部位，將完全性肺靜脈異位回流分成四型： ·①心上型占55%，肺靜脈在左心房后方匯合后經(jīng)垂直靜脈引流至左無(wú)名靜脈，有時(shí)引流入上腔靜脈或奇靜脈。垂直靜脈在左肺動(dòng)脈和左總支氣管前方進(jìn)入無(wú)名靜脈，在此處受壓迫可造成靜脈回流梗阻。 ·②心內(nèi)型占30%，全部肺靜脈直接引流入右心房或經(jīng)肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總干和冠狀靜脈竇之間可能發(fā)生梗阻。 ·③心下型占12%，全部肺靜脈在心臟后方匯合后經(jīng)垂直靜脈下行通過(guò)膈肌食管裂孔進(jìn)入門靜脈、下腔靜脈或靜脈導(dǎo)管等?；亓餮航?jīng)過(guò)高阻力肝血管床到達(dá)右心房或垂直靜脈下行途中受壓，均可引起肺靜脈梗阻。 ·④混合型約占3%。全部肺靜脈經(jīng)過(guò)多種通道進(jìn)入右心房。心下型和混合型大多數(shù)在嬰幼兒期死亡。 ·完全性肺靜脈異位回流病人約75%有卵圓孔未閉，25%并有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴(kuò)大肥厚，肺動(dòng)脈擴(kuò)大，壓力增高，左心房較小。肺靜脈梗阻最常見于心下型次之為心上型，其發(fā)生率可高達(dá)50%。其它并存的心臟血管畸形有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、主動(dòng)脈縮窄、永存動(dòng)脈干、大動(dòng)脈錯(cuò)位、單心室、肺動(dòng)脈閉鎖、法樂(lè)四聯(lián)癥和右心室雙出口等。 超聲診斷 因胎兒血流動(dòng)力學(xué)的特殊性，完全性肺靜脈異位引流不合并其他心內(nèi)畸形時(shí)產(chǎn)前超聲易漏診。產(chǎn)前超聲主要表現(xiàn)有：左房壁光滑，無(wú)肺靜脈角顯示；左房與降主動(dòng)脈之間距離增大；實(shí)時(shí)追蹤可顯示引流部位，且相應(yīng)引流部位血管增寬。 Voluson 治療及預(yù)后 完全性肺靜脈異位引流的治療方法是手術(shù)，將異位引流的肺靜脈改道，使其回流入左心房。 一旦確診，宜及早手術(shù)。其預(yù)后與合并其他畸形類型及嚴(yán)重程度有關(guān)。 Voluson 李勝利，羅國(guó)陽(yáng)。胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)（第二版），北京：科學(xué)出版社，2017.6 鄭景浩，徐志偉，劉錦紛等. 新生兒梗阻型完全性肺靜脈異位引流的治療.2011 該病例由 冉素真、張曉航 重慶市婦幼保健院 提供   臍帶打結(jié)  臨床美圖  730與我的15年！  因緣際會(huì)——我與Voluson的故事  臨床病例-胎兒右心發(fā)育不良綜合征 實(shí)時(shí)雙平面顯示室間隔缺損 婦產(chǎn)超聲征文大賽之病例分享｜隔離肺 Voluson婦產(chǎn)超聲征文大賽 | 鼻塌——中面部發(fā)育不良 Voluson婦產(chǎn)超聲征文大賽之病例分享 | 三尖瓣閉鎖、右室發(fā)育不良綜合征 Voluson婦產(chǎn)超聲征文大賽之病例分享 | 臍帶真結(jié) |
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