臨床上一般把血小板計(jì)數(shù)＞450×109/L稱為血小板增多癥，可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性骨髓增生性疾病，發(fā)病率低，患者以50歲以上中老年為主，常無明顯臨床癥狀或僅感覺頭暈、乏力，常在并發(fā)血栓、出血或做血液檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。兒童中患原發(fā)性血小板增多癥者罕見，超過90%的患者為繼發(fā)性血小板增多，也可稱為反應(yīng)性血小板增多[1]。

反應(yīng)性血小板增多的判斷標(biāo)準(zhǔn)：

①血小板計(jì)數(shù)＞450×109/L，暫時(shí)性，隨病因去除逐漸降至正常；

②不伴有出血和血栓；

③血小板形態(tài)和功能正常[2]。

眾所周知，血小板的功能不僅限于凝血和止血，還可以分泌多種趨化因子作為炎性介質(zhì)參與炎癥反應(yīng)。

兒童反應(yīng)性血小板增多的原發(fā)病多為急性感染（尤其是呼吸道感染）、缺鐵性貧血、免疫性疾?。ㄈ绱ㄆ椴?、風(fēng)濕病）、藥物、腫瘤、脾切除術(shù)后、新生兒高膽紅素等[3]，其中川崎病較為特殊。川崎病是一種原因不明的全身中、小血管炎性綜合征，主要臨床癥狀是發(fā)熱、皮膚粘膜損害、淋巴結(jié)腫大、血小板增高，多發(fā)于2-5歲兒童，其主要危害是冠狀動(dòng)脈損害[4]。

有研究發(fā)現(xiàn)，兒童反應(yīng)性血小板增多在新生兒和3歲以下兒童中發(fā)生率最高，且男、女間無差異[2]，7歲以上明顯減少[5]。其發(fā)生機(jī)制尚不明確，可能與促血小板生成素（TPO）有關(guān)。TPO主要由肝、脾、腎和骨髓基質(zhì)細(xì)胞產(chǎn)生，通過促進(jìn)巨核細(xì)胞的增殖、分化及釋放血小板等功能引起外周血中血小板增高。TPO在新生兒期最高，隨年齡增長(zhǎng)而逐漸降低[6]，因此兒童發(fā)生反應(yīng)性血小板增多較成人常見。

反應(yīng)性血小板增多可能的機(jī)制有：

①各種致炎因素刺激巨核細(xì)胞增生而產(chǎn)生更多血小板；

②感染時(shí)TPO水平明顯增高；

③血管內(nèi)凝血和血小板消耗后機(jī)體代償；

④感染時(shí)白細(xì)胞介素1、白細(xì)胞介素6合成增加，刺激骨髓巨核細(xì)胞產(chǎn)生血小板[7]。

⑤部分缺鐵性貧血患者血小板增高，因?yàn)楣撬柚写嬖诰藓思?xì)胞系-紅細(xì)胞系雙能造血祖細(xì)胞，缺鐵性貧血刺激促紅細(xì)胞生成素增多，對(duì)巨核細(xì)胞的產(chǎn)板功能有協(xié)同作用[8]，也可能血細(xì)胞分析儀在檢測(cè)血小板數(shù)時(shí)受小紅細(xì)胞影響。

兒童反應(yīng)性血小板增多常以輕度增多為主，一般不超過800×109/L，病程往往呈良性，不會(huì)引起脾大、出血和血栓，隨原發(fā)病解除后7天至3個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常[2]。

除川崎病和極少數(shù)有出血和血栓形成者需要對(duì)癥治療，大多數(shù)無需處理，但是應(yīng)排除假性血小板增多，對(duì)血小板漸進(jìn)性增高或持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)者要積極查找原因，避免漏診原發(fā)性血小板增多癥和其它潛在的疾病。