二、先天性肩關節(jié)脫位

三、肱內翻

本病屬于肩肱關節(jié)發(fā)育不良癥，多在青春期發(fā)病（13歲左右），患肩外展受限，上臂可能短縮；無痛；運動乏力。

例：肱骨上端肥大，關節(jié)扁平、變薄，解剖頸缺失，大結節(jié)位置升高，頭的關節(jié)面幾乎與肱骨干長軸平行，致頭干角在140°以下（正常為140°～180°），形成頭內翻（圖3）。

圖3

四、肱骨髁上棘突

例：肱骨髁上棘突位于肱骨下段前側，距肘關節(jié)約3.5cm處的一個骨性錐狀突起，其尖端指向前下（圖4）。

圖4

五、肱骨滑車上孔

例：肱骨滑車上孔，本病肱骨鷹嘴窩與冠狀窩之間的骨壁缺損而成空洞（圖5）。

圖5

六、肱骨滑車上孔小骨

例：本病為肘關節(jié)額外骨的一種類型。該小骨在1cm左右，橢圓，表面光整的骨塊，鑲嵌在鷹嘴窩內。其相鄰的骨壁骨質略硬化（圖6）。

圖6

七、先天性橈骨頭脫位

本病常因橈骨頭發(fā)育小，其關節(jié)面失去正常的淺碟狀而呈圓頂狀，橈骨頸細而長，多脫向后或外側。

例1：橈骨頭發(fā)育小，其關節(jié)面已失去正常的淺碟狀，而呈向上凸的圓頂狀，橈骨頸細而長，而脫向肘前。肘外翻明顯（圖7）。

圖7

例2：橈骨近端平直，干與頸一體化，頭的輪廓消失，其近端向外上歪斜而呈外脫位狀（圖8）。

圖8

例3：肱骨小頭發(fā)育不全，致橈骨頸發(fā)育過長并伴隨橈骨頭關節(jié)面向外傾斜，而向肘的外上方脫位（圖9）。

圖9

八、先天性上尺橈關節(jié)融合

例1：橈骨近端與尺骨呈廣泛性融合，已無橈骨頭頸的形態(tài)（圖10）。

圖10

例2：雙側橈骨頸增粗，并呈骨橋與尺骨近端融合（圖11，圖12）。

圖11　左側

圖12　右側

九、馬德隆畸形

馬德隆（Madelung）畸形，系橈骨遠端骨骺的內（尺）側部分發(fā)育障礙，而外（橈）部與尺骨則正常發(fā)育，致使橈骨遠端關節(jié)面向尺側、掌側傾斜，形成尺傾角明顯大于正常，并下尺橈關節(jié)脫位致腕部畸形。如果是幼時因外傷所致者，則稱為創(chuàng)傷性馬德隆畸形。

例：雙側橈骨遠端內側部骺線早閉，而外側部發(fā)育正常，致橈骨莖突呈三角形狀，致尺傾角大于正常范圍，尺骨小頭向背側脫位，近排腕骨則以月骨為頂呈錐形排列，致腕骨角變銳，并嵌入到下尺橈關節(jié)之間，形成手腕向掌、向尺側傾斜畸形（圖13、圖14）。

圖13　右側

圖14　左側

十、反馬德隆畸形

本病文獻未見報道，系幼兒時，因橈骨遠端的骨骺外側部或干骺端外側部因發(fā)育或損傷后生長受阻，而內側部與尺骨發(fā)育正常，結果呈現(xiàn)出與馬德隆相反的畸形，如因外傷后所致者，則稱創(chuàng)傷性反馬德隆畸形。

例1：骨骺型：
橈骨遠端外側（莖突）骨骺發(fā)育障礙而內側部分與尺骨發(fā)育正常，如此下尺橈關節(jié)雖保持著正常關系，但橈骨遠端整個關節(jié)面則反而向外上傾斜，致尺傾角變?yōu)樨摻牵▓D15）。

圖15

例2：干骺型：
橈骨遠側干骺端的外側部因發(fā)育障礙而缺損，而內側部分與尺骨發(fā)育正常，下尺橈關節(jié)結構尚好。但橈骨遠端骨骺則因外側部缺乏骨性支撐，而向近側塌陷，因而導致了整個橈骨遠端關節(jié)面尺傾角消失，而反向外傾斜，造成腕骨的外側部分（舟狀骨）呈懸浮狀（圖16）。

圖16

十一、馬德隆綜合征

馬德隆綜合征，即除有患腕具有典型馬德隆畸形外，另因橈骨干發(fā)育不良而短縮，從而招致肱橈關節(jié)間隙過大。并形成較大的肘外翻，這樣尺神經(jīng)因過度牽扯傷而出現(xiàn)遲發(fā)性尺神經(jīng)炎等一系列并發(fā)癥。

例：橈骨遠端關節(jié)面向尺側嚴重傾斜，致尺傾角過大，下尺橈關節(jié)脫位，腕骨呈錐狀嵌插于尺橈之間，橈骨近端因短縮雖已出現(xiàn)肘外翻，但肱橈間隙仍大于1cm，這樣若肱橈關節(jié)對合了，則肘外翻會更加嚴重（圖17）。

圖17

十二、假性馬德隆畸形

假性馬德隆畸形的發(fā)生多為其他疾病的后遺癥或并發(fā)癥，如佝僂病、橈骨遠端全骨骺損傷或感染、多發(fā)性內生軟骨瘤及多發(fā)性外生骨疣等。筆者曾遇3例均系幼時外傷所致：

例1：橈骨遠端發(fā)育障礙，短縮約3cm，關節(jié)面向掌向尺側傾斜，尺骨因發(fā)育正常，而向遠側脫出，整個腕骨近側嵌入橈骨遠端髓腔中，并向掌側傾斜達90°（圖18）。

圖18

例2：病變與例1大致相仿，只是短縮的橈骨遠端關節(jié)面向掌向尺側略有傾斜且不光整，及尺骨莖突有撕裂，尺骨頭脫至腕關節(jié)中部（圖19）。

圖19

例3：患兒幼時曾發(fā)生過橈骨遠端骨骺滑脫，經(jīng)復位后8年，相對于正常發(fā)育的尺骨，橈骨遠端因發(fā)育障礙逐漸出現(xiàn)短縮（3.5cm），關節(jié)面平直略后傾，尺骨頭向遠側脫出畸形（圖20）。

圖20

十三、前臂骨兩端骨骺發(fā)育畸形

本病即尺骨與橈骨遠近兩端的骨骺發(fā)育異常。

例1：橈骨小頭呈小圓凸狀，且超出肱骨滑車關節(jié)面約2.5cm，而脫向肘關節(jié)外上方。尺骨鷹咀突發(fā)育較差，致尺骨近端的半月切跡關節(jié)面變淺變短。橈骨遠端尺傾角過大并尺骨小頭有囊狀變，前面有模糊的鈣化物，且明顯短縮，致下尺橈關節(jié)呈脫位狀，并使腕骨略向內（尺）側移位，呈現(xiàn)“假性馬德隆畸形”形成前臂近側與遠側兩極關節(jié)的脫位（圖21）。

圖21

例2：尺骨上端發(fā)育較差，半月切跡呈斜坡狀平直，橈骨小頭關節(jié)面也向尺側呈傾斜狀，但上尺橈關節(jié)尚正常。尺骨小頭發(fā)育差而短縮，致下尺橈關節(jié)結構不良，橈骨遠端關節(jié)面的尺傾角大于正常，致腕骨略向內（尺）側移位，呈現(xiàn)“典型假性馬德隆畸形”（圖22）。

圖22

十四、多指畸形

多指畸形又稱額外手指，系五個手指以外的指骨。以拇指橈側最常見。

例：第一掌骨短而粗大，遠端呈分叉狀，并在分叉端形成兩個拇指，其中尺側拇指發(fā)育正常，而橈側拇指的指間關節(jié)發(fā)育差，且末節(jié)指骨倒向內側呈全脫位狀（圖23）。

圖23

十五、拐形手

例：2～5掌骨連同指骨均向尺側呈大于90°的偏斜攣縮呈拐狀畸形。第一掌骨連同拇指向外側極度敞開，致虎口呈固定性敞開畸形（圖24）。

圖24

十六、巨指癥

巨指癥患指所有組織均增大，可伴有血管瘤。

例：拇指與食指的骨與軟組織明顯粗大且長，拇指向外后方反張畸形（圖25）。

圖25