血小板增多癥病因概要

　　血小板增多癥可能由兩個方面引起的：由單個異常多能干細(xì)胞克隆性增殖引起的原發(fā)性血小板增多癥；炎癥性疾病、惡性腫瘤、切脾后及功能性無脾、藥物誘發(fā)等引起的繼發(fā)性血小板增多。

　　血小板增多癥病因詳細(xì)解析

　　【病因機(jī)制】

　　究其病理生理原因可分為兩大類，一類原因不明，稱為原發(fā)性血小板增多癥(也稱為出血性、真性或特發(fā)性血小板增多癥)，另一類為繼發(fā)性或反應(yīng)性血小板增多癥。

　　原發(fā)性血小板增多癥(ET)與其他骨髓增殖性疾病(包括CML、PV、PMF)一樣，病因不明，為多能造血干細(xì)胞克隆性疾病。是由單個異常多能干細(xì)胞克隆性增殖引起。本病主要表型表達(dá)在巨核-血小板系的原因不明，可能與異常克隆對巨核血小板系的造血因于特別敏感有關(guān)，也可能是突變發(fā)生在分化主要傾向于巨核-血小板系的多能干細(xì)胞?；颊吖撬杓?xì)胞體外培養(yǎng)巨核細(xì)胞克隆形成單位(CFU-MEG)比正常人或繼發(fā)性血小板增多癥明顯增多，無外源生長因子加入時也常有CFU-MEG的生長。部分病例有CFU-GM和BFU-E的增多。本病出血原因與血小板內(nèi)在缺陷有關(guān)，如血小板內(nèi)5-TH含量不足，血小板黏附功能降低，血小板對ADP、腎上腺素誘發(fā)聚集反應(yīng)減低以及血小板因子Ⅲ釋放減低等。血小板顯著增多導(dǎo)致高聚集性血栓形成，或增多的血小板造成微血管血栓性損害，引起靜脈或動脈的血栓形成。

　　繼發(fā)性血小板增多①炎癥性疾?。杭毙愿腥撅L(fēng)濕熱、類風(fēng)濕病、結(jié)核、腎病、慢性骨髓炎、潰瘍性結(jié)腸炎及慢性肝炎等;②惡性腫瘤：非霍奇金淋巴瘤、霍奇金病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤及朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥;③切脾后及功能性無脾;④藥物誘發(fā)：糖皮質(zhì)激素、VCR、VBL;⑤血小板重新分布;⑥血液病反跳性血小板增多：出血、慢性溶血性貧血、維生素E及鐵缺乏、特發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞性貧血、巨幼細(xì)胞性貧血;⑦其他：Caffey病、肺栓塞、先天愚型、5q-綜合征、血栓性靜脈炎、腎上腺功能亢進(jìn)及手術(shù)后。