病因尚未完全清楚。近年來通過細(xì)胞分子遺傳學(xué)的研究發(fā)現(xiàn),腫瘤細(xì)胞的染色體上有一個或多個結(jié)構(gòu)上或功能上不正常的基因存在,稱為癌基因。迄今為止已發(fā)現(xiàn)的癌基因有40余個。與癌基因結(jié)合的染色體可發(fā)生斷裂、片斷缺失、易位、重排等異常。這可使細(xì)胞在增殖和分化過程中失去控制,呈現(xiàn)去分化及無限制的生長。細(xì)胞的染色體可從二倍體變?yōu)楫惐扼w。其變異的染色體構(gòu)成該腫瘤的標(biāo)記染色體(如白血病中的Ph染色體)。但有關(guān)顱內(nèi)腫瘤的癌基因及標(biāo)記染色體研究得還不多,有待繼續(xù)尋找。各種癌基因的作用都不一樣,有的能使細(xì)胞去分化而變?yōu)榘┗?稱為啟動基因；有的使癌細(xì)胞進行無休止的增殖,稱為促進癌基因；也有的能抑制癌細(xì)胞的擴展,稱為抑制癌基因。癌腫的形成乃是前兩種基因的過度表達及后一種基因的丟失或表達不足的結(jié)果。癌基因可以直接傳給子代,但帶有癌基因的人并不都發(fā)生腫瘤,而需要經(jīng)過反復(fù)多次小的演變才能發(fā)病。各種慢性刺激包括生物的、化學(xué)的、物理的都是影響癌基因表達的一種誘因。因此,癌腫的形成實際上是細(xì)胞積累無數(shù)次小的變動的結(jié)果。

在神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中至少有3種腫瘤是支持上述學(xué)說的：

①視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤：多灶性的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤病人都有生殖細(xì)胞的變種,半數(shù)以上能傳給子代,具有常染色體顯性遺傳的特征。

②腦膜瘤：約有70%的腦膜瘤可見到染色體22缺失,使染色體總數(shù)從46個減少到45個,稱為低倍體。

③神經(jīng)纖維瘤病：為常染色體顯性遺傳性腫瘤,有兩類,一為周圍型,皮膚上有很多結(jié)節(jié),并有“牛奶咖啡色斑(CAL)”稱為von Recklinghausen病(VRNF)；另一為中樞型,有早年發(fā)病的雙側(cè)聽神經(jīng)瘤,CAL較少,沒有皮膚病變,稱為BANF。兩種類型是由于不同的基因或同樣的基因處于不同的染色體對位上所造成,都可伴發(fā)脊髓的多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤,顱內(nèi)腦膜瘤、嗜鉻細(xì)胞瘤及非腫瘤性病變(如大頭畸形、蝶骨小翼和眶板的缺失、脊柱佝僂側(cè)突畸形、一側(cè)肢體的肥大畸形、智力發(fā)育遲鈍等。

此外尚有神經(jīng)母細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤、多發(fā)性內(nèi)分泌系統(tǒng)腫瘤、某些有家族傾向的膠質(zhì)瘤、Turcot綜合征(髓母細(xì)胞瘤與結(jié)腸息肉并發(fā))及髓母細(xì)胞瘤與多發(fā)的基底細(xì)胞癌結(jié)合的綜合癥等,亦都可能具有遺傳基因的存在,有待深入研究。

目前國內(nèi)外顱內(nèi)腫瘤分類方法尚未完全統(tǒng)一。

1 世界衛(wèi)生組織（WHO，2000）分類方法較通用。

2 國際抗癌協(xié)會腦腫瘤TNM分類標(biāo)準(zhǔn)（1992）

 

3  根據(jù)聯(lián)合國抗癌聯(lián)盟(1980)審定的顱內(nèi)腫瘤分類方法結(jié)合國內(nèi)情況，顱內(nèi)腫瘤分為1）神經(jīng)外胚葉腫瘤：如膠質(zhì)瘤；2）神經(jīng)鞘膜腫瘤：包括神經(jīng)鞘瘤、未分化神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和未分化惡性神經(jīng)纖維瘤等；3）腦膜瘤；4）垂體瘤；5）先天性腫瘤：包括顱咽管瘤、脊索瘤、皮樣及上皮樣瘤和神經(jīng)上皮囊腫等；6）血管性腫瘤：包括腦血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤、腦血管外皮細(xì)胞瘤；7）原發(fā)肉瘤：如網(wǎng)狀細(xì)胞肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、脂肪肉瘤、淋巴肉瘤和軟骨肉瘤等；8）轉(zhuǎn)移瘤；9）顱骨腫瘤；10）其他：包括脂肪瘤、黑色素瘤及其他未分類腫瘤。